Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая. Лейкоэнцефалопатия головного мозга сколько живут. Диагностика прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии

Лейкоэнцефалопатия головного мозга — эта патология, при которой наблюдается поражение белого вещества, вызывающее слабоумие. Выделяют несколько нозологических форм, вызываемых различными причинами. Общим для них является наличие лейкоэнцефалопатии.

Спровоцировать заболевание могут:

• вирусы;
• сосудистые патологии;
• недостаточное снабжение головного мозга кислородом.

Другие названия заболевания: энцефалопатия, болезнь Бинсвангера. Впервые патология была описана в конце XIX веке немецким психиатром Отто Бинсвангером, который назвал ее в свою честь. Из этой статьи вы узнайте, что это такое, каковы причины болезни, как она проявляется, диагностируется и лечится.

Классификация

Различают несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Мелкоочаговая

Это лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза, которая представляет собой хроническую патологию, развивающуюся на фоне высокого давления. Другие названия: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия.

Одинаковые клинические проявления с мелкоочаговой лейкоэнцефалопатией имеет дисциркуляторная энцефалопатия — медленно прогрессирующее диффузное поражение сосудов головного мозга. Раньше эта болезнь была включена в МКБ-10, сейчас она в ней отсутствует.

Чаще всего мелкоочаговую лейкоэнцефалопатию диагностируют у мужчин старше 55 лет, у которых имеется генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания.

В группу риска входят пациенты, страдающие такими патологиями, как:

• атеросклероз (холестериновые бляшки закупоривают просвет сосудов, в результате наблюдается нарушение кровоснабжения головного мозга);
• сахарный диабет (при этой патологии кровь сгущается, замедляется ее течение);
• врожденные и приобретенные патологии позвоночника, при которых наблюдается ухудшения кровоснабжения мозга;
• ожирение;
• алкоголизм;
• никотиновая зависимость.

Также к развитию патологии приводят погрешности в диете и гиподинамичный образ жизни.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это самая опасная форма развития заболевания, которая нередко становится причиной летального исхода. Патология имеет вирусную природу.

Ее возбудителем является полиомавирус человека 2. Этот вирус наблюдается у 80% человеческой популяции, но заболевание развивается у пациентов с первичным и вторичным иммунодефицитом. У них вирусы, попадая в организм, еще сильнее ослабляют иммунную систему.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% ВИЧ-положительных пациентов и у половины больных СПИДом. Раньше прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия встречалось еще чаще, но благодаря ВААРТ распространенность этой формы снизилась. Клиническая картина патологии полиморфна .

Заболевание проявляется такими симптомами, как:

• периферические парезы и параличи;
• односторонняя гемианопсия;
• синдром оглушения сознания;
• дефект личности;
• поражение ЧМН;
• экстрапирамидные синдромы.

Нарушения со стороны ЦНС могут существенно варьировать от небольшой дисфункции до тяжелой степени слабоумия. Могут наблюдаться нарушения речи, полная потеря зрения. Зачастую у пациентов развиваются тяжелые нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, которые становятся причиной потери работоспособности и инвалидизации.

В группу риска входят следующие категории граждан:

• пациенты с ВИЧ и СПИДом;
• получающие лечение моноклональными антителами (их назначают при аутоиммунных заболеваниях, онкологических болезнях);
• перенесшие пересадку внутренних органов и принимающие иммунодепрессанты с целью предупредить их отторжение;
• страдающие злокачественной гранулемой.

Перивентрикулярная (очаговая) форма

Развивается в результате хронического кислородного голодания и нарушения кровоснабжения головного мозга. Ишемические участки расположены не только в белом, но и сером веществе.

Обычно патологические очаги локализованы в мозжечке, мозговом стволе и лобной части коры больших полушарий. Все эти структуры мозга отвечают за движение, поэтому при развитии такой формы патологии наблюдаются двигательные расстройства.

Это форма лейкоэнцефалопатии развивается у детей, у которых есть патологии, сопровождающиеся гипоксией при родоразрешении и в течение нескольких дней после появления на свет. Также данную патологию называют “перивентрикулярная лейкомаляция”, как правило, она провоцирует ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Она диагностируется у детей. Первые симптомы патологии наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 6 лет. Появляется она из-за генной мутации.

У пациентов отмечается:

• нарушение координации движения связанное с поражением мозжечка;
• парез рук и ног;
• ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности и другие когнитивные нарушения;
• атрофия зрительного нерва;
• эпилептические приступы.

У детей до года наблюдается проблемы со вскармливанием, рвота, высокая температура, психическое отставание, чрезмерная возбудимость, повышенный тонус мышц рук и ног, судороги, ночное апноэ, кома.

Клиническая картина

Обычно признаки лейкоэнцефалопатии нарастают постепенно. В начале болезни пациент может быть рассеянным, неловким, безразличным к происходящему. Он становится слезливым, с трудом произносит сложные слова, у него падает умственная работоспособность.

Со временем присоединяются проблемы со сном, повышается мышечный тонус, больной становится раздражительным, у него наблюдается непроизвольное движение глаз, появляется шум в ушах.

Если не начать лечить лейкоэнцефалопатию на этой стадии, но она прогрессирует: возникают психоневроз, выраженное слабоумие и судороги.

Главными симптомами заболевания являются следующие отклонения:

• двигательные расстройства, которые проявляются нарушением координации движения, слабостью в руках и ногах;
• может быть односторонний паралич рук или ног;
• речевые и зрительные расстройства (скотома, гемианопсия);
• онемение различных частей тела;
• нарушение глотания;
• недержание мочи;
• эпилептический приступ;
• ослабление интеллекта и небольшое слабоумие;
• тошнота;
• головные боли.

Все признаки поражения нервной системы прогрессируют очень быстро. У пациента может отмечаться ложный бульбарный паралич, а также паркинсонический синдром, который проявляется нарушением походки, письма, дрожанием тела.

Почти у каждого пациента наблюдается ослабление памяти и интеллекта, неустойчивость при изменении положения тела или ходьбе.

Обычно люди не понимают, что больны, и поэтому к доктору их зачастую приводят родственники.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз «лейкоэнцефалопатия», врач назначит комплексное обследование. Нужны будут:

• осмотр невролога;
• общий анализ крови;
• анализ крови на содержания наркотических, психотропных средств и алкоголя;
• магнитно-резонансная и компьютерная томография, которые позволяют выявить патологические очаги в головном мозге;
• электроэнцефалография головного мозга, которая покажет снижение его активности;
• ультразвуковая допплерография, которая позволяет выявить нарушение циркуляции крови по сосудам;
• ПЦР, позволяющий выявить ДНК-возбудителя в головном мозге;
• биопсия головного мозга;
• спинномозговая пункция, которая показывает повышенную концентрацию белка в спинномозговой жидкости.

В случае если врач подозревает, что в основе лейкоэнцефалопатии лежит вирусная инфекция, он назначает пациенту электронную микроскопию, которая позволит выявить в тканях головного мозга частицы возбудителя.

С помощью иммуноцитохимиеского анализа удается обнаружить антигены микроорганизма. В спинномозговой жидкости при таком течении заболевания наблюдается лимфоцитарный плеоцитоз.

Также помогают в постановке диагноза тесты на психологическое состояние, память, координацию движения.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

• токсоплазмоз;
• криптококкоз;
• ВИЧ-деменция;
• лейкодистрофия;
• лимфома центральной нервной системы;
• подострый склерозирующий панэнцефалит;
• рассеянный склероз.

Терапия

Лейкоэнцефалопатия относится к неизлечимым заболеваниям. Но обязательно нужно обращаться в больницу для подбора медикаментозного лечения. Цель терапии — замедлить прогрессирование заболевания и активировать функции головного мозга.

Лечение лейкоэнцефалопатии — комплексное, симптоматическое и этиотропное. В каждом конкретном случае оно подбирается индивидуально .

Врач может прописать следующие медикаменты:

• лекарства, улучшающее мозговое кровообращение (Винпоцетин, Актовегин, Трентал);
• нейрометаболические стимуляторы (Фезам, Пантокальцин, Луцетам, Церебролизин);
• (Стугерон, Курантил, Зилт);
• поливитамины, в состав которых входят витамины группы В, ретинол и токоферол;
• адаптогены, такие как экстракт алоэ, стекловидное тело;
• глюкокортикостероиды, которые помогают купировать воспалительный процесс (Преднизолон, Дексаметазон);
• антидепрессанты (Флуоксетин);
• антикоагулянты, позволяющие снизить риск тромбозов (Гепарин, Варфарин);
• при вирусной природе заболевания назначаются Зовиракс, Циклоферон, Виферон.

Дополнительно показано:

• физиолечение;
• рефлексотерапия;
• аккупунктура;
• дыхательная гимнастика;
• гомеопатия;
• фитотерапия;
• массаж воротниковой зоны;
• мануальная терапия.

Трудность терапии заключается в том, что многие противовирусные и противовоспалительные препараты не проникают через ГЭБ, следовательно, не оказывают воздействия на патологические очаги.

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

В настоящее время патология неизлечима и всегда заканчивается летальным исходом. Сколько живут с лейкоэнцефалопатией, зависит от того, была ли вовремя начата противовирусная терапия.

Когда лечение не проводится совсем, продолжительность жизни пациента не превышает полугода с момента выявления нарушения структур мозга.

При проведении антивирусной терапии продолжительность жизни увеличивается до 1-1,5 лет.

Были отмечены случаи острого течения патологии, которые заканчивались гибелью пациента через месяц после ее начала.

Профилактика

Специфической профилактики лейкоэнцефалопатии не существует.

Чтобы снизить риск развития патологии, нужно соблюдать следующие правила:

• укреплять свой иммунитет путем закаливания и приема витаминно-минеральных комплексов;
• нормализовать свой вес;
• вести активный образ жизни;
• регулярно бывать на свежем воздухе;
• отказаться от употребления наркотиков и алкоголя;
• бросит курить;
• избегать случайных половых контактов;
• при случайной интимной близости пользоваться презервативом;
• сбалансировано питаться, в рационе должны преобладать овощи и фрукты;
• научиться правильно справляться со стрессами;
• выделять достаточно времени для отдыха;
• избегать чрезмерных физических нагрузок;
• при выявлении сахарного диабета, атеросклероза, артериальной гипертензии принимать медикаменты, назначенные врачом с целью компенсации болезни.

Все эти меры позволят свести к минимуму риск развития лейкоэнцефалопатии. Если заболевание все-таки возникло, нужно как можно быстрее обратиться за медицинской помощью и начать лечение, которое поможет увеличить продолжительность жизни.

Редкое демиелинизирующее заболевание, обусловленное реактивацией находящегося в организме большинства людей вируса JC. Патология возникает на фоне угнетения иммунитета у больных СПИДом, гемобластозами, наследственными иммунодефицитами, у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию. Диагностика базируется на клинических данных, результатах томографии головного мозга, ПЦР-исследования ликвора на вирусную ДНК, гистологии церебральных биоптатов. Специфическая терапия не разработана.

Общие сведения

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) ассоциирована с JC-вирусом (JCV), возникает у иммунокомпрометированных пациентов, 85% из которых составляют ВИЧ-инфицированные. Заболевание относится к оппортунистическим инфекциям, носителями вируса являются 90% человечества. До 90-х годов ХХ века заболеваемость ПМЛ не превышала 1 случая на 100 тыс. населения. С ростом числа больных СПИДом этот показатель увеличился до 1 на 20 тыс. человек. Сегодня прогрессирующая лейкоэнцефалопатия наблюдается у 5% больных СПИДом. Некоторые авторы сообщают о снижении заболеваемости за последнее десятилетие в связи с успешным применением антиретровирусной терапии. Одновременно отмечается увеличение распространённости ПМЛ среди лиц с аутоиммунными заболеваниями, что обусловлено использованием в их лечении агрессивной иммунотерапии.

Причины ПМЛ

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия развивается в результате реактивации полиомавируса JC. Вирус распространён повсеместно. Источником инфекции является человек, заражение происходит воздушно-капельным, алиментарным путём. Подавляющее большинство людей заражаются в детстве, являются здоровыми носителями. В течение жизни вирус находится в латентном состоянии, персистирует в почках, селезёнке, костном мозге. Реактивация возбудителя происходит на фоне резко сниженного иммунитета. В группу риска развития заболевания входят следующие состояния:

• ВИЧ-инфецирование. Протекающая в виде СПИДа ВИЧ-инфекция сопровождается угнетением клеточного иммунитета. Выступает самой частой причиной ПМЛ.
• Гемобластозы . Миелопролиферативные (лейкемия) и лимфопролиферативные (лимфомы) процессы приводят к развитию иммунодефицита.
• Аутоиммунная патология : системная красная волчанка , склеродермия , ревматоидный артрит . Иммунодефицит формируется на фоне активного иммуносупрессивного лечения, особенно препаратами моноклональных антител.
• Наследственные заболевания с иммунодефицитом: синдром Ди Джорджи , Вискотта-Олдрича, атаксия-телеангиэктазия .
• Иммуносупрессия на фоне трансплантации органов.
• Вторичный иммунодефицит в результате цитостатической терапии при онкологических заболеваниях.

Патогенез

Расстройство клеточного иммунитета провоцирует перестройку последовательности ДНК JC-вируса, приводит к его активации. Вирус обладает тропностью к клеточным элементам нейроглии (олигодендроцитам, астроцитам), поражение которых сопровождается разрушением миелина. В результате в веществе головного мозга происходит мультифокальная прогрессирующая демиелинизация с ростом и слиянием очагов поражения. Микроскопически обнаруживается увеличение астроцитов, деформация их ядер, окрашивание олигодендроцитов выявляет ядерные включения - скопления частиц JCV. Первостепенную роль в иммунной антивирусной реакции играют цитотоксические Т-лимфоциты, убивающие инфицированные активным вирусом клетки. Снижение выработки специфических Т-лимфоцитов вследствие иммунодефицита обуславливает развитие ПМЛ.

Симптомы ПМЛ

Дебют заболевания носит подострый (2-3 дня) или постепенный (1-3 недели) характер. На первый план выходит патопсихологическая симптоматика и очаговый неврологический дефицит. В типичном варианте прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает без свойственных нейроинфекциям общемозговых симптомов, менингеального синдрома . Отмечается изменение поведения, агрессивность, эмоциональная лабильность , подозрительность, прогрессирующее ослабление когнитивной сферы (памяти, мышления, внимания). Очаговый дефицит представлен мышечной слабостью конечностей одной половины тела (гемипарезом), афазией , гемианопсией , атаксией , парестезиями в паретичных конечностях. Вначале гемипарез может отсутствовать, в дальнейшем наблюдается у 75% больных. 20% случаев протекают с пароксизмами эпилепсии . Психические расстройства отмечаются у 38% пациентов. Прогрессирование когнитивного дефицита приводит к деменции .

В редких случаях мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает в атипичной форме. К атипичным вариантам относятся JC-менингоэнцефалит, JC-энцефалопатия, гранулярно-клеточная невропатия. Менингоэнцефалитическая форма характеризуется наличием менингеальных симптомов. При JC-энцефалопатии отсутствует очаговый неврологический дефицит. Клиника гранулярно-клеточного варианта представлена изолированным мозжечковым синдромом.

Диагностика

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия диагностируется специалистами в области неврологии на основании клинических данных, результатов нейровизуализирующего исследования, обнаружения специфической ДНК. Диагностический алгоритм включает:

• Осмотр невролога . В классическом варианте в неврологическом статусе определяется гемипарез, гемигипестезия, шаткость, неустойчивость в позе Ромберга, дискоординация, сенсомоторная афазия, когнитивные нарушения. Наблюдается лабильность психики, психопатологические симптомы, возможно неадекватное поведение.
• Осмотр офтальмолога . У большинства пациентов диагностируют снижение зрения, периметрия выявляет гомонимную гемианопсию.
• МРТ головного мозга . Обнаруживается диффузная мультифокальная демиелинизация, очаги имеют различный размер, асимметрично располагаются в белом веществе, таламусе, базальных ядрах.
• ПЦР-исследование . Направлено на выявление ДНК вируса JC в цереброспинальной жидкости, полученной путём люмбальной пункции . Специфичность анализа 90-100%, чувствительность - 70-90%. Проведение антиретровирусной терапии больным СПИДом понижает чувствительность исследования до 58%, отрицательный результат не исключает наличие заболевания.
• Биопсию мозговых тканей . Инвазивная методика, проводится в диагностически затруднительных случаях. Гистологическое исследование образцов церебральных тканей позволяет подтвердить специфические для лейкоэнцефалопатии морфологические изменения.

Точный диагноз «прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия» правомочен, когда классические клинические проявления, изменения МРТ сочетаются с положительным результатом ПЦР или имеют подтверждение по данным гистологии. Наличие только клинических и МРТ признаков позволяет трактовать диагноз как вероятный. Дифференциальная диагностика проводится с первичным нейроСПИДом , нейроревматизмом , вирусными энцефалитами .

Лечение ПМЛ

В настоящее время не существует препаратов для лечения прогрессирующей лейкоэнцефалопатии с доказанной эффективностью. Специфическая терапия находится в стадии разработки. Попытки лечения интерфероном, иммуностимуляторами, цитарабином, их комбинациями оказались безрезультатными. Окончились неудачей клинические испытания препарата цидофовир, показывающего анти-JC эффективность на опытах с мышами. Недавно был предложен кардинально новый метод лечения антидепрессантом миртазапином, блокирующим распространение JCV благодаря связыванию рецепторов, через которые вирус инфицирует клетки нейроглии. Способ требует клинических испытаний.

Прогноз и профилактика

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия отличается неуклонно усугубляющимся течением с исходом в кому . Продолжительность жизни варьирует от 1 мес. (острая форма) до 10-12 мес. с момента заболевания. Профилактика подразумевает меры предупреждения инфицирования ВИЧ, осторожное проведение терапии аутоиммунных заболеваний, мониторинг неврологической симптоматики у больных, получающих лечение моноклональными препаратами.

Патология возникает на фоне угнетения иммунитета у больных СПИДом, гемобластозами, наследственными иммунодефицитами, у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию. Диагностика базируется на клинических данных, результатах томографии головного мозга, ПЦР-исследования ликвора на вирусную ДНК, гистологии церебральных биоптатов. Специфическая терапия не разработана.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) ассоциирована с JC-вирусом (JCV), возникает у иммунокомпрометированных пациентов, 85% из которых составляют ВИЧ-инфицированные. Заболевание относится к оппортунистическим инфекциям, носителями вируса являются 90% человечества. До 90-х годов ХХ века заболеваемость ПМЛ не превышала 1 случая на 100 тыс. населения. С ростом числа больных СПИДом этот показатель увеличился до 1 на 20 тыс. человек. Сегодня прогрессирующая лейкоэнцефалопатия наблюдается у 5% больных СПИДом. Некоторые авторы сообщают о снижении заболеваемости за последнее десятилетие в связи с успешным применением антиретровирусной терапии. Одновременно отмечается увеличение распространённости ПМЛ среди лиц с аутоиммунными заболеваниями, что обусловлено использованием в их лечении агрессивной иммунотерапии.

Причины ПМЛ

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия развивается в результате реактивации полиомавируса JC. Вирус распространён повсеместно. Источником инфекции является человек, заражение происходит воздушно-капельным, алиментарным путём. Подавляющее большинство людей заражаются в детстве, являются здоровыми носителями. В течение жизни вирус находится в латентном состоянии, персистирует в почках, селезёнке, костном мозге. Реактивация возбудителя происходит на фоне резко сниженного иммунитета. В группу риска развития заболевания входят следующие состояния:

• ВИЧ-инфекция, протекающая в виде СПИДа. Сопровождается угнетением клеточного иммунитета. Выступает самой частой причиной ПМЛ.
• Гемобластозы. Миелопролиферативные (лейкемия) и лимфопролиферативные (лимфомы) процессы приводят к развитию иммунодефицита.
• Аутоиммунная патология: системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит. Иммунодефицит формируется на фоне активного иммуносупрессивного лечения, особенно препаратами моноклональных антител.
• Наследственные заболевания с иммунодефицитом: синдром Ди Джорджи, Вискотта-Олдрича, атаксия-телеангиэктазия.
• Иммуносупрессия на фоне трансплантации органов.
• Вторичный иммунодефицит в результате цитостатической терапии при онкологических заболеваниях.

Патогенез

Расстройство клеточного иммунитета провоцирует перестройку последовательности ДНК JC-вируса, приводит к его активации. Вирус обладает тропностью к клеточным элементам нейроглии (олигодендроцитам, астроцитам), поражение которых сопровождается разрушением миелина. В результате в веществе головного мозга происходит мультифокальная прогрессирующая демиелинизация с ростом и слиянием очагов поражения. Микроскопически обнаруживается увеличение астроцитов, деформация их ядер, окрашивание олигодендроцитов выявляет ядерные включения - скопления частиц JCV. Первостепенную роль в иммунной антивирусной реакции играют цитотоксические Т-лимфоциты, убивающие инфицированные активным вирусом клетки. Снижение выработки специфических Т-лимфоцитов вследствие иммунодефицита обуславливает развитие ПМЛ.

Симптомы ПМЛ

Дебют заболевания носит подострый (2-3 дня) или постепенный (1-3 недели) характер. На первый план выходит патопсихологическая симптоматика и очаговый неврологический дефицит. В типичном варианте прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает без свойственных нейроинфекциям общемозговых симптомов, менингеального синдрома. Отмечается изменение поведения, агрессивность, эмоциональная лабильность, подозрительность, прогрессирующее ослабление когнитивной сферы (памяти, мышления, внимания). Очаговый дефицит представлен мышечной слабостью конечностей одной половины тела (гемипарезом), афазией, гемианопсией, атаксией, парестезиями в паретичных конечностях. Вначале гемипарез может отсутствовать, в дальнейшем наблюдается у 75% больных. 20% случаев протекают с пароксизмами эпилепсии. Психические расстройства отмечаются у 38% пациентов. Прогрессирование когнитивного дефицита приводит к деменции.

В редких случаях мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает в атипичной форме. К атипичным вариантам относятся JC-менингоэнцефалит, JC-энцефалопатия, гранулярно-клеточная невропатия. Менингоэнцефалитическая форма характеризуется наличием менингеальных симптомов. При JC-энцефалопатии отсутствует очаговый неврологический дефицит. Клиника гранулярно-клеточного варианта представлена изолированным мозжечковым синдромом.

Диагностика

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия диагностируется специалистами в области неврологии на основании клинических данных, результатов нейровизуализирующего исследования, обнаружения специфической ДНК. Диагностический алгоритм включает:

• Осмотр невролога. В классическом варианте в неврологическом статусе определяется гемипарез, гемигипестезия, шаткость, неустойчивость в позе Ромберга, дискоординация, сенсомоторная афазия, когнитивные нарушения. Наблюдается лабильность психики, психопатологические симптомы, возможно неадекватное поведение.
• Осмотр офтальмолога. У большинства пациентов диагностируют снижение зрения, периметрия выявляет гомонимную гемианопсию.
• МРТ головного мозга. Обнаруживается диффузная мультифокальная демиелинизация, очаги имеют различный размер, асимметрично располагаются в белом веществе, таламусе, базальных ядрах.
• ПЦР-исследование. Направлено на выявление ДНК вируса JC в цереброспинальной жидкости, полученной путём люмбальной пункции. Специфичность анализа%, чувствительность - 70-90%. Проведение антиретровирусной терапии больным СПИДом понижает чувствительность исследования до 58%, отрицательный результат не исключает наличие заболевания.
• Биопсию мозговых тканей. Инвазивная методика, проводится в диагностически затруднительных случаях. Гистологическое исследование образцов церебральных тканей позволяет подтвердить специфические для лейкоэнцефалопатии морфологические изменения.

Точный диагноз «прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия» правомочен, когда классические клинические проявления, изменения МРТ сочетаются с положительным результатом ПЦР или имеют подтверждение по данным гистологии. Наличие только клинических и МРТ признаков позволяет трактовать диагноз как вероятный. Дифференциальная диагностика проводится с первичным нейроСПИДом, нейроревматизмом, вирусными энцефалитами.

Лечение ПМЛ

В настоящее время не существует препаратов для лечения прогрессирующей лейкоэнцефалопатии с доказанной эффективностью. Специфическая терапия находится в стадии разработки. Попытки лечения интерфероном, иммуностимуляторами, цитарабином, их комбинациями оказались безрезультатными. Окончились неудачей клинические испытания препарата цидофовир, показывающего анти-JC эффективность на опытах с мышами. Недавно был предложен кардинально новый метод лечения антидепрессантом миртазапином, блокирующим распространение JCV благодаря связыванию рецепторов, через которые вирус инфицирует клетки нейроглии. Способ требует клинических испытаний.

Прогноз и профилактика

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия отличается неуклонно усугубляющимся течением с исходом в кому. Продолжительность жизни варьирует от 1 мес. (острая форма) домес. с момента заболевания. Профилактика подразумевает меры предупреждения инфицирования ВИЧ, осторожное проведение терапии аутоиммунных заболеваний, мониторинг неврологической симптоматики у больных, получающих лечение моноклональными препаратами.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия - лечение в Москве

Cправочник болезней

Нервные болезни

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга - что это такое? Симптомы, лечение, прогноз

Лейкоэнцефалопатия – прогрессирующая разновидность энцефалопатии, именуемая также болезнью Бинсвангера, которая затрагивает белое вещество подкорковых тканей мозга. Заболевание описывается как сосудистое слабоумие, более всего ему подвержены пожилые люди после 55-ти лет. Поражение белого вещества приводит к ограничению и последующей потере функций мозга, через короткий временной промежуток больной умирает. В МКБ-10 болезни Бинсвангера присвоен код І67.3.

Разновидности лейкоэнцефалопатии

Различают следующие разновидности заболевания:

1. Лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза (мелкоочаговая) – хроническое патологическое состояние, при котором структуры полушарий мозга поражаются медленно. К категории риска относят пожилых людей старше 55 лет (преимущественно, мужчин). Причиной возникновения недуга является наследственная предрасположенность, а также хроническая гипертония, проявляющаяся в частых приступах повышения кровяного давления. Последствием развития этой разновидности лейкоэнцефалопатии в старческом возрасте может стать слабоумие и летальный исход.
2. Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия (мультифокальная) – острое состояние, при котором из-за снижения иммунитета (в том числе, прогрессирования вируса иммунодефицита) белое мозговое вещество разжижается. Заболевание развивается быстро, при неоказании необходимой врачебной помощи больной умирает.
3. Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия – подкорковые ткани мозга подвергаются губительному воздействию из-за длительного дефицита кислорода и развития ишемии. Патологические очаги чаще всего сосредотачиваются в мозжечке, стволе головного мозга, а также структурах, отвечающих за функции движения.

Причины заболевания

В зависимости от формы болезни лейкоэнцефалопатия может возникать по ряду причин, не связанных друг с другом. Так, заболевание сосудистого генеза проявляется в старческом возрасте под воздействием следующих патологических причин и факторов:

• гипертоническая болезнь;
• сахарный диабет и другие нарушения эндокринных функций;
• атеросклероз;
• наличие вредных привычек;
• наследственность.

Причинами негативных изменений, происходящих в структурах мозга при перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии, являются состояния и болезни, провоцирующие кислородное голодание мозга:

• врожденные пороки, вызванные генетическими аномалиями;
• родовые травмы, возникающие из-за обвития пуповиной, неправильного предлежания;
• деформация позвонков из-за возрастных изменений или травм и нарушение кровотока по основным артериям как следствие.

Мультифокальная энцефалопатия появляется на фоне сильно сниженного иммунитета или его полного отсутствия. Причинами развития такого состояния может быть:

• ВИЧ-инфекция;
• туберкулез;
• злокачественные образования (лейкоз, лимфогранулематоз, саркодиоз, карцинома);
• прием сильнодействующих химических препаратов;
• прием иммунодепрессантов, применяемых во время трансплантации органов.

Определение достоверной причины появления лейкоэнцефалопатии позволяет докторам назначить адекватное лечение и немного продлить срок жизни пациента.

Симптомы и признаки лейкоэнцефалопатии

Степень и характер проявления симптомов лейкоэнцефалопатии напрямую зависит от формы заболевания и места локализации очагов поражения. Характерными для этой болезни признаками являются:

• головные боли постоянного характера;
• слабость в конечностях;
• тошнота;
• тревожность, беспричинная обеспокоенность, страх и ряд других психоневрологических расстройств, при этом больной не воспринимает состояние как патологическое, и отказывается от медикаментозной помощи;
• неустойчивая и шаткая походка, снижение координации;
• зрительные расстройства;
• снижение чувствительности;
• нарушение разговорных функций, глотательного рефлекса;
• мышечные спазмы и судороги, переходящие со временем в эпилептические припадки;
• слабоумие, на начальном этапе проявляющееся в снижении памяти и интеллекта;
• непроизвольное мочеиспускание, испражнение.

Выраженность описанных симптомов зависит от состояния иммунитета человека. Например, у больных со сниженным иммунитетом присутствуют более ярко выраженные признаки поражения мозгового вещества, чем у пациентов с нормальной иммунной системой.

Диагностика

При подозрении на наличие одного из видов лейкоэнцефалопатии результаты инструментального и лабораторного обследования являются основополагающими при постановке диагноза. После первичного осмотра у невролога и врача-инфекциониста пациенту назначается ряд инструментальных исследований:

• Электроэнцефалограмма или допплерография – для изучения состояния сосудов мозга;
• МРТ – для выявления множественных очагов поражения белого мозгового вещества;
• КТ – метод не так информативен, как предыдущий, однако все же позволяет выявить патологические нарушения в структурах мозга в виде инфарктных очагов.

К лабораторным исследованиям, позволяющим диагностировать лейкоэнцефалопатию, относятся:

• ПЦР-диагностика – метод «полимеразной цепной реакции», позволяющий на уровне ДНК выявить в клетках мозга вирусные возбудители. Для проведения анализа у пациента производят забор крови, информативность результата при этом составляет не мене 95%. Это позволяет отказаться от проведения биопсии и осуществления открытого вмешательства в структуры мозга как следствие.
• Биопсия – методика предполагает забор тканей мозга для выявления структурных изменений в клетках, степени развития необратимых процессов, а также скорости течения болезни. Опасность проведения биопсии состоит в необходимости непосредственного вмешательства в ткани мозга для забора материала и развитии вследствие этого осложнений.
• Люмбальная пункция – производится для исследования спинномозговой жидкости, а именно, степени повышения уровня белка в ней.

На основании результатов комплексного обследования врач-невролог делает заключение о наличии заболевания, а также форме и скорости его прогрессирования.

Лечение лейкоэнцефалопатии

Заболевание лейкоэнцефалопатия не поддается полному излечению. При диагностировании лейкоэнцефалопатии врачом назначается поддерживающее лечение, направленное на устранение причин, вызвавших болезнь, снятие симптоматики, торможение развития патологического процесса, а также поддержание функций, за которые отвечают пораженные участки мозга.

Основными медикаментозными средствами, которые назначаются пациентам при лейкоэнцефалопатии, являются:

1. Препараты, улучшающие кровообращение в структурах мозга – Пентоксифиллин, Кавинтон.
2. Ноотропные средства, оказывающие стимулирующее действие на структуры мозга – Пирацетам, Фенотропил, Ноотропил.
3. Ангиопротекторные препараты, способствующие восстановлению тонуса сосудистых стенок, - Циннаризин, Плавикс, Курантил.
4. Витаминные комплексы с преобладанием в составе витаминов группы Е, А и В.
5. Адаптогены, помогающие организму противостоять таким негативным факторам, как стрессы, вирусы, переутомление, перемена климата – Стекловидное тело, Элеутерококк, корень Женьшеня, Экстракт Алоэ.
6. Антикоагулянты, позволяющие нормализовать проходимость сосудов за счет разжижения крови и предупреждения тромбоза, - Гепарин.
7. Антиретровирусные средства в случаях, когда лейкоэнцефалопатия вызвана вирусом иммунодефицита (ВИЧ) – Миртазипин, Ацикловир, Зипразидон.

В дополнение к медикаментозному лечению врач назначает ряд процедур и методик, помогающих восстановить нарушенные общемозговые функции:

• физиотерапию;
• рефлексотерапию;
• лечебную гимнастику;
• массажные процедуры;
• мануальную терапию;
• иглоукалывание;
• занятия с профильными специалистами – реабилитологами, логопедами, психологами.

Несмотря на объемный курс медикаментозной терапии и работу с пациентом большого количества специалистов прогноз на выживание при диагностированной лейкоэнцефалопатии неутешителен.

Вне зависимости от формы и скорости течения патологического процесса лейкоэнцефалопатия всегда заканчивается смертельным исходом, продолжительность жизни при этом варьируется в следующем временном промежутке:

• в течение месяца – при остром течении болезни и отсутствии соответствующего лечения;
• до 6-ти месяцев – с момента выявления первых симптомов поражения структур мозга при отсутствии поддерживающего лечения;
• от 1 до 1,5 лет – в случае приема антиретровирусных препаратов сразу после появления первой симптоматики заболевания.

Выбор врача или клиники

©18 Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер и не заменяет консультации квалифицированного врача.

Мультифокальная энцефалопатия

В этих случаях речь идет о подострых губчатых энцефалопатиях, характеризующих прионные болезни. К числу таких заболеваний относится, например, болезнь Крейтцфельда - Якоба . Они отличаются редкостью семейного отягощения, быстро прогрессирующим течением, часто заканчивающимся летально в течение 6 мес. Более длительное течение заболевания возможно в ряде случаев при семейных формах заболеваний, например при синдроме Герстманна - Штреусслера - Шнейкера.

<Агрессивное> течение заболевания отражает быстрое распространение патологического процесса на различные анатомические образования и функциональные системы, что обусловливает наличие разнообразных неврологических и психологических симптомов. У некоторых больных в начале заболевания имеют место неврологические симптомы, такие как мозжечковое поражение, корковая слепота, сенсорные и моторные нарушения, миоклонии, эпилептические припадки. Фокальные психологические синдромы, такие как афазия и атаксия, также могут являться первыми признаками заболевания. При преимущественном вовлечении таламических структур могут наблюдаться клинические признаки прогрессирующей сомноленции (фатальная инсомния). Несмотря на явную гетерогенность симптомов на ранних стадиях болезни, имеются и характерные нарушения, редко выявляемые при других энцефалопатиях. Уровень бодрствования у больного крайне вариабелен и определяются его выраженные колебания (так называемые драматические флюктуации). В течение длительных периодов времени больной может оставаться практически неподвижным с открытыми и устремленными в пространство глазами и кататоническим застыванием конечностей. В эти периоды (фазы) контакты с больным невозможны. Но затем пациенты начинают двигаться и говорить, исчезают кататонические явления и больной может вспомнить и проанализировать события, которые имели место во время описанной фазы. Последнее указывает на то, что даже в период, когда контакт с больным был невозможен, он не находился в бессознательном состоянии. При прогрессировании болезни восстановление контакта с больным имеет место все реже и реже, пока преобладающими не становятся признаки акинетического мутизма.

Выраженные неврологические и психические нарушения сопровождаются выраженными изменениями на ЭЭГ с грубым замедлением биоэлектрической активности и периодическими трехфазными комплексами. По данным КТ, могут отмечаться неспецифические признаки мозговой атрофии. По данным ОФЭКТ, имеет место гнездное уменьшение поглощения соответствующего биохимического маркера в коре. При аутопсии обнаруживается, что размеры и вес мозга нормальны. Однако при гистологическом исследовании выявляются изменения, характерные для губчатых (спонгиозных) энцефалопатий с утратой нейронов, глиозом в коре полушарий и мозжечка, а также в сером веществе базальных ганглиев в сочетании с амилоидными и прионовыми бляшками.

Причины и симптомы лейкоэнцефалопатии головного мозга

Лейкоэнцефалопатия головного мозга является заболеванием, при котором поражается белое вещество подкорковых структур. Прежде лейкоэнцефалопатия диагностировалась достаточно редко и преимущественно у людей с ВИЧ-инфекцией. Но за счет усовершенствования медицинского оборудования и благодаря множеству исследований, что проводились по данному вопросу, сейчас поставить правильный диагноз стало значительно проще. Чаще всего такая болезнь обнаруживается у людей преклонного возраста.

Доказано, что лейкоэнцефалопатия обусловлена наличием полиомавируса человека. По некоторым данным носителями инфекции являются около 80% населения земного шара. Но, несмотря на этот факт, случаи активизации полиомавируса случаются не так часто. Обычно запуск механизма активации вируса происходит при определенных условиях, одним и основным из которых является спад естественных защитных функций организма, то есть иммунитета.

Кроме ВИЧ-инфекции и СПИДа предрасполагающими причинами к развитию данного заболевания также относятся:

• лейкоз и другие патологии крови;
• гипертония;
• туберкулез;
• онкология;
• саркоидоз;
• системная волчанка;
• ревматоидный артрит;
• прием иммуносупрессивных препаратов, которые назначают после трансплантации органов;
• использование моноклональных антител;
• лимфогранулематоз.

Заболевание имеет несколько форм:

1. 1. Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Представляет собой болезнь, при которой наблюдается хроническое патологическое состояние сосудов головного мозга, что в последствии приводит к поражению клеток белого вещества мозговых полушарий. Предрасполагающими факторами к развитию данной формы патологии является гипертоническая болезнь. Чаще всего такая форма диагностируется у мужчин, возраст которых превышаетлет. Также в группу риска входят люди, имеющие генетическую наследственную предрасположенность к патологии. Осложнением мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза выступает развитие старческого слабоумия.
2. 2. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия. При данной форме заболевания наблюдается поражение вирусом центральной нервной системы, следствием которого, в свою очередь, является разрушение белого вещества мозга. В большинстве случаев прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия возникает на фоне иммунодефицита человека. Такая патология относится к числу самых опасных, так как ее последствием может стать скоропостижный летальный исход.
3. 3. Перивентрикулярная форма. Развивается на фоне хронической нехватки кислорода и ишемии. Результатом таких обстоятельств является поражение подкорковых структур головного мозга, преимущественно его ствола, мозжечка и тех отделов, которые отвечают за двигательную активность. Перивентрикулярная форма свойственна новорожденным малышам и может привести к развитию церебрального паралича.

Симптомы болезни будут зависеть от того, в какой области произошло поражение головного мозга, и формы патологии. На начальных стадиях развития болезни пациент может ощущать такие симптомы, как быстрая утомляемость, постоянная слабость, снижение скорости мышления и другие признаки, которые часто путают с обычными проявлениями усталости. Что касается психоневрологической симптоматики, то у каждого пациента она развивается со своей скоростью, от нескольких дней до нескольких недель.

К самым распространенным признакам, которые характеризуют развитие лейкоэнцефалопатии, относят:

• проблемы с координацией (ее нарушение);
• снижение двигательной функции;
• проблемы с речью;
• снижение качества зрения;
• притупление некоторых чувств, в том числе боли;
• помутнение сознания;
• эмоциональные перепады настроения;
• интеллектуальную деградацию;
• нарушение глотательного рефлекса;
• частые головные боли;
• эпилептические припадки.

В медицине были зафиксированы случаи, когда пораженные вирусом очаги болезни локализовались только в спинном мозге. Данные обстоятельства приводили к тому, что у пациента наблюдались лишь спинальные симптомы, при этом полностью отсутствовали когнитивные нарушения (связанные с умственной работоспособностью).

Самым эффективным способом диагностики лейкоэнцефалопатии является магнитно-резонансная томография. МРТ позволяет выявить очаги заболевания на начальном этапе ее развития. Достаточно высокой информативностью обладает и полимеразная цепная реакция (ПЦР), что представляет собой высокоточный метод молекулярно-генетической диагностики. Такой способ обследования точен приблизительно на 95%. Другое его преимущество в том, что он способен заменить такую диагностику, как биопсия мозга. Но иногда последняя может быть рекомендована как отдельное исследование, которое точно подтвердит, начались ли уже необратимые процессы и какую степень имеет прогрессия заболевания.

Если был поставлен диагноз лейкоэнцефалопатии головного мозга, независимо от формы патологии, стоит понимать, что на сегодняшний день нет лекарства, которое смогло бы полностью вылечить человека от данного недуга.

Все терапевтические мероприятия будут носить только поддерживающий характер. Они направлены на снижение прогрессирования патологического процесса и нормализацию функций подкорковых структур.

Больному может быть назначен прием кортикостероидов, которые позволят предотвратить развитие воспалительного синдрома, связанного с восстановлением иммунитета.

Когда заболевание развивается на фоне ВИЧ-инфекции, больному прописывают антиретровирусные препараты.

Все лекарственные средства и их дозировка назначаются каждому пациенту в индивидуальном порядке. Кроме того, в процессе лечения некоторые медикаменты могут быть отменены, а другие назначены, а также производится периодическая коррекция дозировки употребляемого средства.

Даже при ранней диагностике и правильно подобранном лечении пациенты с диагнозом лейкоэнцефалопатия обречены. С момента появления первых симптомов до летального исхода может пройти от 1 месяца (при прогрессирующей форме) до 1,5-2 лет.

• избегать незащищенных половых контактов;
• избирательно относится к половым партнерам;
• отказаться от употребления наркотических средств и алкоголя;
• включить в рацион достаточное количество витаминов и минеральных веществ;
• избегать частых стрессовых ситуаций.

Не существует четких профилактических мер, которые могли бы дать 100-процентную гарантию того, что человек не заболеет лейкоэнцефалопатией. Но учитывая то, что активизация вируса происходит при сниженном иммунитете, нужно пытаться всячески поддерживать его в норме.

И немного о секретах.

Вы когда-нибудь мучались от БОЛЕЙ В СЕРДЦЕ? Судя по тому, что вы читаете эту статью - победа была не на вашей стороне. И конечно вы все еще ищете хороший способ, чтобы привести работу сердца в норму.

Тогда почитайте, что говорит Елена Малышева в своей передаче о натуральных способах лечения сердца и очистки сосудов.

Вся информация на сайте предоставлена в ознакомительных целях. Перед применением любых рекомендаций обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Полное или частичное копирование информации с сайта без указания активной ссылки на него запрещено.

Как и сколько живут люди с диагнозом лейкоэнцефалопатия?

Лейкоэнцефалопатия представляет собой заболевание, характеризующееся поражением белого вещества подкорковых структур головного мозга.

Данная патология с самого начала была описана как сосудистое слабоумие.

Чаще всего подобным недугом страдают люди пожилого возраста.

Среди разновидностей заболевания, можно выделить:

1. Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Являясь по своей природе хроническим патологическим процессом сосудов головного мозга, ведёт к постепенному поражению белого вещества мозговых полушарий. Причиной развития данной патологии является стойкое повышение артериального давления и гипертоническая болезнь. В группу риска по заболеваемости входят мужчины старше 55 лет, а также люди, имеющие наследственную предрасположенность. Со временем, подобная патология может привести к развитию старческого слабоумия.
2. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия. Под данной патологией подразумевают вирусное поражение центральной нервной системы в результате которого идёт стойкое разрешение белого вещества. Толчком к развитию заболевания, может дать иммунодефицит организма. Данная форма лейкоэнцефалопатии, является одной из самых агрессивных, и может повлечь за собой летальный исход.
3. Перивентрикулярная форма. Представляет собой поражение подкорковых структур головного мозга, на фоне хронического кислородного голодания и ишемии. Излюбленным местом локализации патологического процесса при сосудистой деменции является ствол головного мозга, мозжечок и отделы полушарий, отвечающие за двигательную функцию. Патологические бляшки располагаются в подкорковых волокнах и иногда в глубоко расположенных слоях серого вещества.

Причины возникновения

Чаще всего, причиной развития лейкоэнцефалопатии может быть состояние острого иммунодефицита либо на фоне инфицирования полиомавирусом человека.

К факторам риска возникновения данного заболевания можно отнести:

• ВИЧ инфекция и СПИД;
• злокачественные заболевания крови (лейкоз);
• гипертоническая болезнь;
• иммунодеффицитные состояния на фоне терапии иммунодепрессантами (после трансплантации);
• злокачественные новообразования лимфатической системы (лимфогранулематоз);
• туберкулёз;
• злокачественные новообразования органов и тканей всего организма;
• саркаидоз.

Основные симптомы

Основная симптоматика заболевания, будет соответствовать клинической картине поражения определённых мозговых структур.

Среди самых характерных симптомов данной патологии можно выделить:

• нарушение координации движений;
• ослабление двигательной функции (гемипарезы);
• нарушение речевой функции (афазия);
• появление сложностей в произношении слов (дизартрия);
• снижение остроты зрения;
• снижение чувствительности;
• снижение интеллектуальных способностей человека с нарастанием деменции (слабоумия);
• помутнение сознания;
• личностные изменения в виде перепадов эмоций;
• нарушение акта глотания;
• постепенное нарастание общей слабости;
• не исключены эпилептические приступы;
• головная боль постоянного характера.

Одним из самых первых признаков заболевания является появление слабости в одной или одновременно всех конечностях.

Диагностика

Для точности постановки диагноза, и определения точной локализации патологического процесса, должен быть осуществлён следующий ряд диагностических мероприятий:

• получение консультации у врача-невропатолога а, также инфекциониста;
• проведение электроэнцефалографии;
• проведение компьютерной томографии головного мозга;
• проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга;
• с целью обнаружения вирусного фактора, проводится диагностическая биопсия головного мозга.

Проведение магнитно-резонансной томографии, позволяет с успехом выявлять множественные очаги заболевания в белом веществе головного мозга.

А вот компьютерная томография, несколько уступает МРТ по уровню информативности, и может отобразить очаги заболевания только в виде очагов инфаркта.

На ранних стадиях заболевания, это могут быть единичные очаги или единственный очаг.

Лабораторные исследования

К лабораторным методам диагностики можно отнести ПЦР метод, который позволяет обнаружить вирусный ДНК в клетках головного мозга.

С помощью ПЦР диагностики, можно избежать непосредственного вмешательства в ткань мозга в виде взятия биопсии.

Биопсия может быть эффективна, в случае, если необходимо точное подтверждение наличия необратимых процессов, и определение степени их прогрессирования.

Ещё одним методом является люмбальная пункция, которая на сегодняшний момент редко используется по причине своей малой информативности.

Единственным показателем может стать незначительно повышение уровня белка в спинномозговой жидкости пациента.

Лечение рассеянного склероза народными средствами - эффективные советы и рецепты лечения тяжелого заболевания в домашних условиях.

Поддерживающая терапия

Полностью излечится от данной патологии невозможно, поэтому любые лечебные мероприятия будут направлены на сдерживание патологического процесса, и нормализацию функций подкорковых структур головного мозга.

Учитывая, что сосудистое слабоумие в большинстве случаев является результатом вирусного поражения структур головного мозга, лечение в первую очередь должно быть направлено на подавление вирусного очага.

Сложностью на данном этапе, может стать преодоление гематоэнцефалического барьера, через который не могут проникнуть необходимые лекарственные вещества.

Чтобы лекарственное средство могло пройти данный барьер, оно должно быть липофильным по своей структуре (жирорастворимым).

На сегодняшний день, к сожалению, большинство противовирусных препаратов являются водорастворимыми, чем и создают сложности в их применении.

На протяжении многих лет, медицинскими специалистами были опробованы различные лекарственные препараты, которые обладали разной степенью эффективности.

Список этих лекарств включает:

• ацикловир;
• пептид-Т;
• дексаметазон;
• гепарин;
• интерфероны;
• цидофовир;
• топотекан.

Препарат цидофовир, который вводится внутривенно, способен улучшать мозговую активность.

Если заболевание возникло на фоне ВИЧ инфекции, должна проводиться терапия антиретровирусными препаратами (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогноз неутешителен

К сожалению, излечится от лейкоэнцефалопатии невозможно, при отсутствии вышеупомянутого лечения, пациенты живут не более полугода с момента появления первых признаков поражения ЦНС.

Антиретровирусная терапия может увеличить сроки жизни от года до полутора лет с момента появления первых признаков поражения мозговых структур.

Были отмечены случаи острого течения заболевания. При таком течении, летальный исход наступал в течение 1 месяца с момента начала заболевания.

Вместо вывода

Учитывая, что лейкоэнцефалопатия, возникает на фоне тотального иммунодиффицита, любые меры по её профилактике, должны быть направлены на поддержание защитных сил организма, и предотвращению ВИЧ инфицирования.

К таким мерам можно отнести:

• избирательность при выборе полового партнёра.
• отказ от употребления наркотических препаратов, и от инъекционной их формы в частности.
• использование средств контрацепции во время полового контакта.

Тяжесть течения патологического процесса, зависит от состояния защитных сил организма. Чем сильнее снижен общий иммунитет, тем более остро протекает заболевание.

И напоследок, можно сказать, что в настоящий момент, медицинские специалисты активно работают над созданием эффективных методов лечения различных форм патологии.

Но как показывает практика, лучшим лекарством от данного недуга, является его профилактика. Лейкоэнцефалопатия головного мозга, относится к заболеваниям, которые напоминают запущенный механизм, остановить который не представляется возможным.

Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

Добрый день! В статье упоминаются люди взрослые и преклонного возраста, а как протекает такое заболевание у подростка?

Лейкоэнцефалопатия - страшное, стремительное заболевание. Страшно смотреть, как близкий человек умирает буквально на глазах, и никто не в состоянии помочь. У моего отца заболевание началось очень остро (предшествовала стойкая гипертония + работа на жаре+любитель саун и бань+употреблял кофе в больших объемах). Все описанные выше симптомы проявлялись по нарастающей. Умер через 9 месяцев от начала заболевания. Врачи практически не выходили из квартиры (терапевты, неврологи, скорая), бегали всей родней-помогали маме (психозы, агрессия,не мог глотать или давление начинает скакать, то почки…, последние 2 месяца кричал очень сильно 24 часа в сутки, бил ногами, руками везде, где можно). Три раза лежали в стационаре. Умер через 9 месяцев от начала заболевания. Как и прогнозируют по данному заболеванию. Из здорового, полного жизни мужчины через 9 месяцев ни осталось ничего…

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) - это тяжелое демиелинизирующее заболевание ЦНС. Возбудителем этого заболевания является вирус JC из группы ДНК-содержащих полиомавирусов, который распространен по всему миру.

Свое название вирус получил по инициалам больного по имени Джон Каннингхэм (John Cunningham), от которого этот простой ДНК-вирус был впервые выделен в 1971 г.

Вопреки распространенному заблуждению, вирус JC никак не связан с синдромом Крейтцфельда-Якоба .

Поскольку доля лиц, имеющих антитела к этому вирусу, среди населения достигает 80%, предполагается возможность скрытой пожизненной инфекции.

По-видимому, вирус в основном сохраняется в почках и костях. Реактивация вируса с развитием симптомов инфекции происходит только при нарушении клеточного иммунитета.

В наибольшей степени страдает белое вещество полушарий головного мозга, но возможно также поражение мозжечка и серого вещества.

ПМЛ - классическая оппортунистическая инфекция. Нередко у больных отмечается тяжелый иммунодефицит, однако для развития ПМЛ он не обязателен. В отличие от ЦМВ-инфекции и инфекции, вызванной атипичными микобактериями, ПМЛ не всегда служит признаком терминальной стадии ВИЧ-инфекции.

Хотя, как правило, ПМЛ развивается при количестве лимфоцитов CD4 менее 100 мкл –1 , она возможна и при количестве лимфоцитов CD4 более 200 мкл –1 .

Диагностика

• МРТ. При МРТ обычно выявляются очаги повышенной интенсивности сигнала на T2-взвешенных изображениях и последовательности FLAIR; эти очаги имеют сниженную интенсивность на T1-взвшенных изображениях, как правило, не усиливаются гадолинием и не вызывают масс-эффект.

Восстановление иммунитета на фоне АРТ может привести к выраженному воспалительному компоненту с существенным усилением контрастирования. Поражения серого вещества не типичны, поскольку это лейкоэнцефалопатия. Также следует отметить, что очаги почти всегда располагаются асимметрично.

Во многих случаях МРТ позволяет отличить ПМЛ от церебрального токсоплазмоза и лимфомы. Однако классические - обширные, затрагивающие все полушарие - очаги поражения, которые обычно описываются в литературе, обнаруживаются не всегда. Развитие ПМЛ начинается с маленького очага, поэтому наличие одного или нескольких маленьких очагов, расположенных вдали друг от друга, не позволяет исключить диагноз. ПМЛ может развиться в любой части головного мозга, типичной локализации нет. Очаги нередко обнаруживаются в теменной и затылочной областях или перивентрикулярно, однако могут обнаруживаться и в мозжечке. Важно, чтобы МР-томограммы обязательно посмотрел специалист по лучевой диагностике (или врач-клиницист), имеющий опыт в диагностике ПМЛ. Но даже в этом случае ПМЛ бывает трудно отличить от инфекции, вызванной вирусом герпеса человека 6-го типа, и ВИЧ-лейкоэнцефалопатии.

Таким образом, клиническая картина и данные, полученные с помощью лучевых методов диагностики, не позволяют поставить точный диагноз.

• Для уточнения диагноза необходимо выполнить исследование СМЖ. Как правило, если нет сопутствующих инфекций, то в СМЖ отсутствуют признаки неспецифического воспаления, хотя общий уровень белка часто немного повышен. Цитоз обнаруживается редко, и, если он достигает 100/3, диагноз ПМЛ маловероятен.

• У всех больных нужно исследовать СМЖ на вирус JC. Чувствительность новых методик на основе ПЦР составляет около 80%, а специфичность - более 90%. Образец СМЖ для исследования нужно направить в лабораторию, имеющую опыт выявления вируса JC. При характерных клинической картине и результатах, полученных с помощью лучевых методов диагностики, в сочетании с положительным результатом ПЦР на вирус JC диагноз ПМЛ можно установить с достаточной степенью вероятности. В этих случаях выполнять биопсию головного мозга сегодня не рекомендуется. Тем не менее, отрицательный результат ПЦР не исключает ПМЛ. Уровень вирусной нагрузки JC в СМЖ может колебаться в значительной степени и не коррелировать с распространенностью поражений К сожалению, ПЦР на вирус JC в настоящее время стала менее информативной, поскольку на фоне АРТ концентрация вируса в СМЖ у многих пациентов очень низкая или даже неопределимая.

• Некоторым больным может потребоваться проведение стереотаксической биопсии головного мозга.

Лечение

Специфического лечения ПМЛ не существует. Рекомендуется своевременное назначение

Органические поражения головного мозга имеют общее название — энцефалопатия. Аномальный процесс сопровождается дистрофическими изменениями мозговой ткани.

Один из видов патологии носит название «прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия» и может закончиться смертью пациента.

Для того чтобы понимать, что такое лейкоэнцефалопатия, следует рассмотреть причины ее возникновения, классификацию и основные методы лечения.

Заболевание, в результате которого под воздействием различных факторов поражается белое вещество мозга, называется лейкоэнцефалопатией головного мозга. Очаговые разрушения мозговой ткани происходят из-за неправильной циркуляции крови в сосудах головы, заражения человека вирусом. Развитию болезни способствует наследственная предрасположенность.

Последствия заболевания тяжелые: развивается слабоумие, существенно снижается зрение, появляются судорожные припадки. Летальный исход регистрируется в большинстве случаев.

В зависимости от места поражения головного мозга, выделено несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная энцефалопатия

Это заболевание развивается из-за поражения мелких артерий и артериол в мозговой ткани. Неправильный кровоток в сосудах мозга приводит к разрушению белого вещества мозговой ткани.

Дистрофические изменения могут происходить вследствие различных причин: нарушения кровообращения, патологии сосудов, черепно-мозговые травмы. Основным фактором, приводящим к деструкции мозговой ткани, является постоянная гипертензия, наличие атеросклеротических отложений на васкулярных стенках.

Другое название патологии — прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия. Со временем мелкие очаги поражения белого вещества мозга разрастаются, в связи с чем состояние больного ухудшается. Наблюдаются следующие симптомы:

• ухудшение памяти, умственных способностей;
• развитие слабоумия;
• появление признаков синдрома паркинсонизма;
• расстройства вестибулярного аппарата: головокружения, тошнота;
• трудности с приемом пищи: медленное жевание еды, проблемы с глотанием;
• перепады артериального давления.

При развитии процесса больной становится неспособен контролировать процессы дефекации и мочеиспускания.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза вначале слабо выражена. Развитию деструкции мозговой ткани сопутствуют расстройства психики, хроническое переутомление, нарушения памяти, головокружение.

Прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Для этого вида патологии характерно появление множественных очагов, где наблюдается поражение мозга. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (кратко ПМЛ) вызывается полиомавирусом человека 2, заражение которым обычно происходит в детском возрасте.

Несмотря на то что это вирус можно обнаружить у 80% населения, мультифокальное поражение мозга – довольно редкое заболевание.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия развивается на фоне практически полной утраты иммунитета, поэтому ей чаще всего подвержены больные СПИДом, люди, перенесшие иммуноподавляющую терапию, страдающие новообразованиями лимфатической системы.

Пациенты, в анамнезе которых присутствует атеросклероз, часто проходят курс лечение препаратами, вызывающими иммунодефицит.

Поэтому риск возникновения ПМЛ у больных, страдающих атеросклерозом, очень высокий.

Начинается прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия остро, прогрессирует стремительно, ее признаки:

• нарушения речи и зрения;
• значительное расстройство моторики рук;
• сильные головные боли;
• парезы конечностей с правой или левой стороны тела;
• нарушения чувствительности.

При прогрессировании заболевания происходит утрата памяти и ухудшение умственных способностей.

Специфическое медикаментозное лечение мультифокального поражения мозговой ткани не найдено. В случаях, если поражение вызвано иммуносупрессивной терапией, ее прекращают.

Если заболевание стало следствием трансплантации органа, его могут удалить. Все методы лечения направлены на восстановление защитных функций организма.

К сожалению, если не удается улучшить функционирование иммунной системы, прогноз неблагоприятный. На вопрос о том, сколько живут при таком виде патологии, можно ответить, что очень мало. Смерть может наступить в течение 2 лет с момента постановки диагноза, если лечение не дает результатов.

Перивентрикулярная лейкомаляция

При этой форме энцефалопатии поражение мозга происходит в результате появления в подкорковых структурах очагов некроза, чаще всего вокруг желудочков. Оно является результатом гипоксии, диагноз «перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия» часто ставят новорожденным, пережившим кислородное голодание из-за сложных родов.

Перивентрикулярные зоны белого вещества отвечают за движение, поэтому некроз их отдельных участков приводит к возникновению ДЦП. Подробно перивентрикулярная лейкомаляция была исследована советским ученым В. В. Власюком. Он не только исследовал патогенез, этиологию, стадии поражения мозга.

В. В. Власюк пришел к выводу о хронической форме болезни, с течением времени к пораженным участкам присоединяются новые.

Мелкоочаговые некрозы (инфаркты) присутствуют в белом веществе и чаще всего расположены симметрично в мозговых полушариях. В тяжелых случаях поражения могут распространяться на центральные отделы мозга.

Некрозы проходят несколько стадий:

• развитие;
• постепенное изменение структуры;
• формирование рубца или кисты.

Выделено несколько степеней проявления лейкомаляции.

Такие как:

• легкая. Симптомы наблюдаются до недели с момента рождения, выражены в легкой форме;
• средняя. Признаки сохраняются в течение 10 дней, могут возникать судороги, наблюдается повышенное внутричерепное давление;
• тяжелая. Сохраняется очень длительное время, ребенок впадает в кому.

Симптомы перивентрикулярной лейкомаляции различны:

• парезы;
• параличи;
• появление косоглазия;
• задержка развития;
• гиперактивность или, наоборот, угнетение нервной системы;
• пониженный тонус мышц.

Иногда неврологические нарушения в первые месяцы жизни ребенка не выражены и проявляются только через полгода. По прошествии времени появляются симптомы нарушения деятельности нервной системы, может наблюдаться судорожный синдром.

Лечение перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии проводится с использованием медикаментозных препаратов. Важную роль играют физпроцедуры, массаж, лечебная гимнастика. Таким пациентам требуется повышенное внимание, обязательны систематические прогулки на свежем воздухе, игры, общение со сверстниками.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Этот вид поражения вызван генными мутациями в хромосоме, которые подавляют синтез белка. Заболеванию подвержены все возрастные категории, но классическая форма болезни возникает у детей от 2-6 лет.

Толчком для ее начала становится пережитый стресс: тяжелая инфекция, травмы, перегревание и т. д. Впоследствии у ребенка обнаруживается тяжелая гипотония, ослабление мышц, он может впасть в кому, даже умереть.

Во взрослом возрасте патология может проявиться после 16 лет следующими симптомами:

• психоз;
• слабоумие;
• депрессия.

Частым признаком такого вида энцефалопатии у взрослых женщин являются нарушения функционирования яичников. В крови регистрируется повышенное содержание гонадотропинов и пониженное — эстрогенов и прогестерона.

Страдающие данным видом патологии испытывают трудности в учебе, у них наблюдаются неврологические расстройства, мышечная слабость и нарушения мелкой моторики рук.

Медикаментозное лечение, которое бы непосредственно устраняло генные нарушения, отсутствует. Для предупреждения появления приступов рекомендуется избегать травм головы, запрещается перегреваться, если возникает температура, следует обязательно применять жаропонижающие препараты.

Методы диагностики

Прежде чем будет поставлен диагноз, следует пройти полное обследование. Для этого нужно, чтобы специалист исследовал головной мозг с помощью специальной аппаратуры. Применяются следующие методы диагностики:

• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография;
• электроэнцефалография;
• доплерография.

Возможно проведение исследования с помощью инвазивных методов изучения мозговой ткани. К ним относятся биопсия и люмбальная пункция. Забор материала может привести к осложнениям, так как связан с непосредственным проникновением в ткани мозга. Люмбальная пункция проводится, когда необходим забор спинномозговой жидкости.

При подозрении на заражение вирусом или наличие генных мутаций могут назначить ПЦР-диагностику (метод полимеразной цепной реакции). Для этого в лаборатории исследуют ДНК больного, выделенную из его крови. Точность диагноза при этом довольно высокая и составляет около 90%.

Терапия

Лечение энцефалопатии, связанной с поражением белого вещества мозга, направлено на устранение причин, его вызвавших. Терапия включает прием медикаментозных препаратов и применение нелекарственных методов.

Для лечения заболеваний сосудов, вызвавших энцефалопатию, применяются средства, направленные на восстановление их нормального функционирования. Они призваны нормализовать кровоток в мозговых тканях, устранить проницаемость васкулярных стенок. При необходимости назначаются средства, разжижающие кровь.

Показан прием ноотропных препаратов, стимулирующих деятельность головного мозга. Рекомендован прием витаминов, иммуностимулирующих медикаментов. Нелекарственные методы включают:

• лечебную гимнастику;
• массаж;
• физиотерапию;
• иглоукалывание.

Возможна работа с логопедами, психологами, мануальными терапевтами. Можно увеличить продолжительность жизни пациента, это зависит от интенсивности терапии, общего состояния здоровья больного. Но полностью излечить патологию невозможно.

Заключение

Рассказывая, почему возникает лейкоэнцефалопатия головного мозга, что это такое и каковы ее последствия, прежде всего нужно упомянуть о сложности ее диагностики, лечения. Деструкция белого вещества мозга приводит к серьезным последствиям, вплоть до смерти.

При генетических патологиях, вызывающих разрушение мозговой ткани, необходим регулярный контроль здоровья пациента. Специальных препаратов для исправления дефектных генов не существует.

В большинстве случаев заболевание заканчивается смертью. Можно лишь замедлить прогрессирование болезни путем повышения иммунитета организма и устранения внешних обстоятельств, усугубляющих поражение мозга.