Причины, симптомы и лечение опухолей надпочечников. Опухоль надпочечников: характеристика заболевание и методы терапии Опухоль надпочечников название

Опухоль надпочечников - это новообразование, которое образуется в границах одного или же обеих желез внутренней секреции, располагающихся в области почек, это достаточно редкое заболевание. Наиболее чаще во врачебной практике попадаются доброкачественные опухоли надпочечников, но есть и случаи обнаружения злокачественных образований. Главной функцией надпочечников является выработка гормонов, которые взаимосвязаны с многими органическими процессами в нашем организме: обмен электролитов, половая система, регулировка кровяного давления и другие необходимые для нормальной работы функции организма. Надпочечники по своей структуре имеют внутренний и наружный слои. Каждый из них отвечает за производство и синтез своих гормонов. Например, продуцируемый гормон минералокортикоид помогает человеку осуществлять водно-солевой обмен, глюкокортикоиды - обмен веществ. Надпочечники опоясаны соединительной тканью в небольшую капсулу, которая окутана жиром.

Точные причины появления новообразования в области надпочечников сегодня наука не знает. Можно только предполагать, что определенное влияние на развитие такой болезни имеет генетическая предрасположенность человека. Это так называемые ассоциированные и спорадические наследственные синдромы. Также одним из основных факторов, воздействующих на развитие образований будет окружающая среда, в которой живет пациент и его повседневный образ жизни.

Пробудить опухоль надпочечников могут такие обстоятельства:

чрезмерное возбуждение нервной системы, состояние депрессии или стресса;
разного рода травмы, что может быть связано с оперативным вмешательством;
хронические заболевания эндокринной системы;
аномалии и патологии надпочечников врожденного характера;
артериальная гипертония.

Классификация опухоли надпочечников

По своему строению надпочечники весьма сложные органы, в процессе эмбриогенеза они могут формироваться из нескольких зародышевых листков. Данная железа может производить из мозгового и коркового слоя разные, немаловажные для существования, гормоны: андрогены и глюкокортикоеды, минералокортикоеды, выделяет корковое вещество. Секрецию допамина, норадреналина и адреналина производят клетки мозгового слоя. Как уже было сказано, избыточное выделение гормонов надпочечной железы чревато эндокринными патологиями.

Классификация по локализации

Опухоли по локализации делят на две группы: одни возникают из мозгового вещества, другие - коркового слоя. Обе эти разновидности могут иметь злокачественный или же доброкачественный характер. Доброкачественная опухоль может долгое время не обнаруживаться, поскольку она имеет небольшие размеры или же растет медленно и никак не дает о себе знать. Диагностируют эти новообразования у пациентов совершенно разного возраста. Одними из первоначальных причин такого вида опухолей врачи называют повышение давления, частичное или полное ожирение, сахарный диабет. Поэтому такого рода кисты обнаруживаются в большинстве случаев случайно при медицинском обследовании.

Первичные и вторичные раковые образования

Рак надпочечников (злокачественные новообразования надпочечников), в отличие от доброкачественных новообразований, имеет явные проявления и быстро увеличивается в размере, а также сопровождается специфическими признаками. К таким опухолям относятся: тератома, меланома, пирогенный рак. Образовываясь из клеток собственной ткани, возникают раковые кисты, которые называют первичными. А вторичными называют раковые новообразования, которые возникают из метастаз других органов в надпочечниках пациента.

В свою очередь, первичные опухоли разграничиваются на гормонально-активные и гормонально-неактивные. Последние не могут осуществлять синтез биологически активных веществ.

Патофизиологические критерии деления имеют более обширные аденомы:

кортикостеромы, которые нарушают нормальные обмен веществ организма;
альдостерома - вызывает разлад баланса соли и воды в теле пациента;
кортикостеромы - развивают характерную черту женских вторичных половых признаков у мужского пола;
андростеромы - формируют развитие вторичных мужских половых признаков у женского пола;
кортикоандростеромы объединяют характеристику кортикостеромы и андростеромы.

Стадии рака надпочечников

Критерии стадий рака коры надпочечников:

Т1 - киста без инвазии и размером менее 5 см;
Т2 - новообразование без инвазии, но более 5 см;
Т3 - киста может быть разных размеров, но с локальной инвазией и без прорастания в органы, что находятся по соседству;
Т4 - опухоль может быть разных размеров, но с локальной инвазией в соседние органы.

Гормонально активные опухоли надпочечников

Стоит более подробно изучить разновидности опухолей, которые в избытке продуцируют гормоны.

Альдостерома - новообразование надпочечниковой ткани, возникающее из коркового вещества и клеток клубочковой зоны. Киста производит синтез гормона альдостерона и вызывает такое патологическое явление, как синдром Конна. Более чаще встречается поражение опухолью правого надпочечника, реже врачи диагностируют множественные образования;
Глюкостерома - это гормонально-активная киста коры надпочечников, которая в основном происходит из ее пучковой зоны. Выделяет она в избытке кортикостероиды и глюкокортикоиды;
Кортикостерома - новообразование надпочечников, которое формируется из пучкового или же сетчатого слоя коры и может вызвать эстроген-генитальный синдром у мужчин. У пациентов могут проявляться женские вторичные половые признаки, а также ослабление сексуального влечения. Обычно опухоли такого типа имеют злокачественную природу;
Андростерома - киста, имеющая объемные формы на надпочечнике, которая происходит из тканей сетчатой зоны. Такая киста продуцирует гормоны андрогена. Образование андроген-генитального синдрома происходит вследствие чрезвычайной активности надпочечников к производству андрогенов. У больных мужского пола такое проявление может стать причиной раннего полового созревания, у девочек причиной псевдогермафродитизма. Женщины с таким диагнозом могут иметь вторичные половые признаки мужчины. Метастазы рак надпочечников может давать в легкие, печень, а также в забрюшинные лимфоузлы;
Феохромоцитома - опухоль, которая образуется из мозгового вещества, но есть случаи, когда она возникала из нервных сплетений, а также нервных узлов. Такого вида новообразование производит катехоламины. Чаще всего это доброкачественная киста, но бывали случаи злокачественных явлений. Риск возникновения такого заболевания имеют женщины возрастом от 35 до 55 лет.

Симптомы опухолей надпочечников

Симптомы опухолей надпочечников зависят от того, из какой ткани они произошли и от выделяемых гормонов. Поэтому каждая из них имеет свои проявления и рассматривать мы их будем отдельно.

Симптомы альдостеромы

Альдостерома имеет три группы симптомов: сердечнососудистые, нервно-мышечные и почечные. У больных наблюдается повышенное артериальное давление, оно не снижается даже при употреблении гипотензивных препаратов. Нарушается работа сердца, появляются головные боли, развиваются патологии глазного дна. Возможно развитие криза, но это только в том случае, если гормон альдостерона выделяется внезапно и резко. Криз может дать такие осложнения, как коронарная недостаточность или инсульт. Диагностирование может выявить острую потребность организма в ионах калия. Часто пациенты могут изнемогать от жажды, жалуются на обильное выделение мочи, особенно часто это наблюдается ночью. В некоторых случаях возникает судорога, мышечная слабость.

Симптомы глюкостеромы

Симптомы заболевания глюкостеромы проявляются обширно. Нарушаются все виды обмена, а также наблюдается чрезвычайно высокая производительность кортизола. Степень выраженности болезни может быть разной, поэтому у больных могут наблюдаться отличия в симптоматике. Наиболее характерным явлением при таком исходе будет нарушение жирового обмена, что будет ранним признаком опухоли глюкостеромы. Но есть и такие случаи, когда больные, имея такой диагноз, теряли в весе.

К ранним симптомам еще доктора относят нарушение менструального цикла, полное отсутствие месячных. Кожный покров истончается, стает сухим, могут появиться растяжки и кровоизлияния даже при небольших травмах. Растяжки обычно случаются на коже живота, но есть случаи и на бедрах, а также на плечах. Почти у всех пациентов наблюдается нарушенный обмен углеводов, что в принципе легко устраняется при лечении.

Симптомы кортикостеромы

Кортикостерома характеризируется такими клиническими симптомами: головная боль, увеличение веса, нарушение углеводного обмена, кушингоидное ожирение, нарушение половой функции пациента. Частыми проявлениями кортикостеромы у женщин могут быть барифония и гипертрофия клитора. Для мужчин тоже не столь все радужно, поскольку от этого недуга начинается ухудшение потенции, наблюдается гинекомастия, а также гипоплазия яичек. Развиваются такие почечные проблемы, как пиелонефрит и болезненное мочеиспускание (мочекаменная болезнь). Возможно поэтому ко всем этим симптомам присоединяются еще и нервные проблемы, депрессии и эмоциональные срывы.

Симптомы андростеромы

Приостановка или же полная остановка менструации для девочек и женщин является одним из клинических проявлений андростеромы. К этому может добавиться изменение тембра голоса, увеличение в размерах клитора, а половое влечение наоборот усиливается. Опасно то, что у пациентов мужского пола это заболевание может протекать бессимптомно.

Симптомы феохромоцитомы

Самой опасной разновидностью надпочечниковой опухоли является феохромоцитома. Множество больных просто не доживают до верного диагностирования. Смертельный исход получается из-за инсульта и аритмии сердца. Предшественниками всего этого могут быть повышенное сердцебиение и головные боли, сильное выделение пота. Симптомы, которые присущие такому виду опухоли, могут возникать внезапно, так же и исчезать. Частота и опасность приступов со временем умножается, а клинические симптомы у разных больных могут быть совершенно разными и не совпадают.

Стоит заметить, что у людей, которые страдают от злокачественной опухоли феохромоцитомы постоянно наблюдается повышенное артериальное давление. В одних случаях протекание болезни может проходить с осложнениями, а в некоторых случаях совсем бессимптомно.

Диагностика опухолей надпочечников

После обнаружения первых признаков опухолей надпочечников стоит немедленно обратиться к специалисту за консультацией и помощью. После этого врач попросит вас сдать стандартные анализы крови и мочи на содержание гормонов. Если есть подозрения на феохромоцитому, то эти же анализы берут непосредственно во время приступа или же сразу после него.

Пробы на гормональный фон

Распознать болезнь также помогут специальные пробы на гормональный фон: клофелиновая проба, проба с каптоприлом, с итропафеном и тирамином. При этом кровь берут до приема специальных медикаментозных средств и после них. Обязательно проводят измерение артериального давления, но делать это нужно до и после клофелиновой пробы.

Флебография

Флебография надпочечников сможет определить гормональную активность новообразований. Для этого делают рентгенконтрастную катетеризацию вен железы, после чего берут кровь на анализ. При феохромоцитоме данное исследование делать запрещено во избежание провокации криза.

МРТ, УЗИ, КТ

Для обнаружения места расположения новообразования и его природы (доброкачественная или злокачественная), чтобы узнать, есть ли метастазы, используют МРТ, УЗИ и КТ. Это ультрасовременные технологии, которые могут определить опухоль размером от 0,5 до 6 см в диаметре.

Радиоизотопное сканирование костей

При симптомах злокачественного процесса, чтобы исключить дальнейшее метастазирование, пользуются радиоизотопным сканированием костей.

Помните, что выявление на ранних стадиях болезни автоматически улучшает прогнозирование дальнейшего лечения.

Осложнения опухолей надпочечников

Наиболее тяжелыми осложнениями при опухолях надпочечников врачи считают перерастание доброкачественных новообразований в злокачественные, которые в дальнейшем могут метастазировать в другие органы (костную систему, легкие, головной мозг, почки, печень, желудочно-кишечный тракт, железы внутренней секреции, матку).

Лимфатический отток надпочечников совершается в разных направлениях. Верхнюю надпочечниковую и нижнюю диафрагмальную артерии сопровождают лимфатические сосуды с верхних полюсов надпочечников. Таким образом они проникают в задние средостенные лимфатические узлы, которые располагаются на уровне Th9-10. Для обоих надпочечников региональными являются лимфатические узлы, которые сосредоточиваются позади аорты на уровне Th11-12.

Также одним из основных осложнений при таких образованиях принято считать адреналовый криз, который не дает нормально совершать работу коре надпочечников и тем самым обеспечивать нужную выработку гормонов при различных заболеваниях, стрессовых ситуациях, а также травмах.

Лечение опухолей надпочечников

Для радикального решения такой проблемы, как доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников необходимо оперативное вмешательство. Именно наличие опухоли уже есть первым свидетельством необходимости хирургического лечения. Даже если врачи диагностировали опухоль больших размеров - это еще не приговор.

Пациентам противопоказано хирургическое вмешательство в таких случаях:

кисты, которые дают множество метастазов, они же являются очень отдаленными;
любые тяжелые заболевания, которые чреваты серьезными клиническими случаями при любом инструментальном лечении.

Операции удаления опухолей надпочечников относятся к разряду тяжелых вмешательств. Это предопределено сложным анатомическим расположением (можно случайно повредить ближайшие органы или сосуды), глубиной расположения кисты.

Подготовка к хирургическому вмешательству

Стоит правильно совершать подготовку к операции. В зависимости от гормональной активности опухоли, наличия любых патологий и осложнений, происходит предоперационная подготовка. Иногда этот период может длиться неделями, в это время нужно находиться под наблюдением у хирурга, эндокринолога и терапевта, реаниматолога, а также анестезиолога.

В это время врачи должны подкорректировать углеводный, белковый и водно-солевой обмен, сердечно-сосудистые нарушения и дыхательную систему. Перед операцией больному проводят эндотрахеальный наркоз. Если опухоль гормонально-неактивная, то наркоз проводится по стандартному методу. Но стоит учитывать анатомические особенности каждого человека, можно спровоцировать большие расстройства гемодинамики, что опасно на любом этапе хирургического вмешательства и в раннем послеоперационном периоде.

Особенности лечения

Существует несколько групп, которые позволят доктору иметь доступ к новообразованию: трансторакальные, чрезбрюшинные, комбинированные, экстраперитонеальные. Для каждого пациента лечение индивидуально.

Самым важным в операционном вмешательстве стоит считать удаление паранефральной клетчатки, которая окружает опухоль и надпочечник, а также клетчатки аорто-кавального промежутка, где располагаются региональные лимфатические узлы для надпочечников.

Одним из основных требований для операции стоит назвать сохранение целостности опухолевой капсулы. Это необходимо для того, чтобы при любых нарушениях целостности структуры капсулы опухолевые массы не попали в рану.

Медицина до сих пор не нашла правильного и наиболее оптимального решения, которое позволило бы без проблем проводить такого рода онкологические хирургические операции. Сегодня все чаще при выявлении опухолей больших объемов используют торакофренотомию в десятом межреберье. Это пока лучший метод, но для него свойственны некоторые осложнения, что связаны с пневмотораксом и инфицированием плевры.

Стоит признаться, что единственным действенным и радикальным методом при патологиях такого вида есть хирургический метод. Именно его нужно совершенствовать, а для более удобного оперирования его стоит дорабатывать.

Использование химиотерапии или радиоактивного изотопа

Во многих случаях при опухолях надпочечников используют химиотерапию или же лечение радиоактивным изотопом, который вводят внутривенно. Через эту инъекцию можно разрушить достаточное количество кистозных клеток, а также уменьшить количество метастазов.

Применение этой терапии уместно при первично распространенных опухолях или же в послеоперационный период, когда метастазы могут проявится вновь.

Такие методы лечения не слишком полезны, ведь при их использовании сильно страдает иммунная система человека, а значит организм не сможет полноценно функционировать. Сбой в работе иммунной системы - это очень важная составляющая любого заболевания, включая и опухоли надпочечников. Поэтому очень важно для любого специализированного врача при такого рода терапии, если не сохранить, то поддержать на высоком состоянии иммунный статус пациента. Ведь главная составляющая успеха лечения - когда сам организм прежде всего сражается за свое выздоровление.

Прогноз при опухолях надпочечников

Опухоли надпочечников, которые являются доброкачественными, могут иметь благоприятный прогноз. Более благополучный исход имеют больные с гормонально-активными опухолями, чем пациенты с эндокринно-неактивными формами болезни. Это напрямую связано с ранней диагностикой и своевременным лечением опухолей, которые производят гормоны. Статистика показывает, что выживаемость оперированных пациентов становит 32-47%, а неоперабельных больных с местнораспространенными кистами - 10-30%. Не столь радужная статистика для пациентов, которые больны диссеминированным раком надпочечников, ведь они не проживают с таким диагнозом и одного года.

Профилактика при опухолях надпочечников

Профилактика при опухолях надпочечников до конца не выявлена, поэтому стоит предупреждать рецидивы опухолей, которые уже были удалены. После удаления опухоли надпочечника при отсутствии метастазов наступает полное выздоровление организма: восстанавливается фертильность и менструальный цикл, удаляются симптомы вирилизации. После операции стоит наблюдаться у специалистов, систематически посещать врача. Пациенты после адреналэктомии опухоли надпочечников должны отказаться от использования снотворных средств, употребления алкоголя, им необходимо ограничить психические и физические нагрузки.

Разрастание клеток надпочечников доброкачественной или злокачественной этиологии называется опухолью надпочечников.

Описание

Надпочечники – парные железы, отвечающий за выработку определенных гормонов (минералокортикоидов, глюкокортикоидов, андростероидов) и участвующий в ряде обменных процессов:

белковом;
водно-солевом;
углеводном.

Все перечисленные выше стероидные гормоны синтезируются корой надпочечников. Мозговым слоем вырабатываются нейромедиаторы катехоламины, отвечающие за передачу импульсов и обмен веществ.

Опухоли, представляющие собой новообразования в одном или обоих органах, мешают нормальному функционированию надпочечников. Разрастания могут происходить из коркового или мозгового вещества и различаться своей морфологической и гистологической структурой.

Заболевание является очень опасным в связи с труднодоступной локализацией и небольшими размерами новообразования. Патология плохо поддается медикаментозному лечению, в большинстве случаев опухоль удаляется оперативно.

Классификация

В зависимости от этиологии заболевания различают доброкачественные и злокачественные опухоли.

Доброкачественные (липома, миома, фиброма) характеризуются отсутствием клинических проявлений, имеют небольшие размеры. Выявляются, как правило, случайно.

Злокачественные (меланома) отличаются быстрым ростом, наличием интоксикационных проявлений. Подразделяются на первичные (возникающие непосредственно в надпочечниках) и вторичные (метастазированые из других органов).

По своей локализации новообразования подразделяются на:

опухоли коры надпочечников;
опухоли мозгового вещества.

Первые в свою очередь классифицируются на:

альдостерому – новообразование из эпителиального слоя коры надпочечников, синтезирующее минералокортикоиды;
андростерому – опухоль, характеризующаяся повышенной выработкой андрогенов;
кортикостерому – новообразование коркового вещества, вырабатывающее кортизол в избыточном количестве;
кортикоэстрому – гормонально активное образование коры надпочечников, отличающееся повышенным синтезом женских половых гормонов;
смешанные формы (глюкоандростерома).

В зависимости от своей активности опухоли подразделяются на:

гормонально-неактивные (фиброма, липома, миома). Данные новообразования не обладают выраженной симптоматикой и чаще всего относятся к доброкачественным. С одинаковой частотой встречаются у лиц обоего пола и нередко сопровождаются ожирением и сахарным диабетом . Злокачественные опухоли гормонально-неактивного типа (например, тератома, меланома) не относятся к распространенным патологиям.
гормонально-активные отличаются избыточной выработкой определенного гормона.
К ним относят:

альдостеромы – их возникновение приводит к нарушениям водно-солевых обменных процессов. Альдостерон, вырабатываемый данной опухолью, вызывает повышение давления, выводит из организма калий и приводит к мышечной слабости и алкалозу. Данное образование может быть одиночным или множественным. Недоброкачественная альдостерома выявляется в 2–4% случаев;
кортикостеромы провоцируют выработку глюкокортикоидов и являются причиной нарушения обмена веществ. У пациентов развиваются симптомы болезни Иценко-Кушинга – ожирение, гипертония , дисфункция репродуктивной системы. Считается самой распространенной разновидностью опухолей надпочечников;
андростеромы – новообразования, синтезирующие мужские гормоны. Развитие патологии у мальчиков приводит к раннему половому созреванию, у девочек – к появлению мужских вторичных половых признаков. Примерно половина андростером являются злокачественными новообразованиями и встречается у молодых мужчин;
кортикоэстромы производят женские гормоны и приводят к появлению у мужчин женских вторичных половых признаков, развитию импотенции . Патология носит злокачественный характер в подавляющем большинстве случаев;
феохромоцитома вырабатывает катехоламины, провоцирует возникновение вегетативных кризов. В 90% случаев образование носит доброкачественный характер. Встречается преимущественно у женщин в возрасте до 50 лет.

Симптомы

Признаки развития патологии обуславливаются теми гормонами, синтез которых происходит в избыточном количестве.

На повышенный синтез альдостерона указывают:

стойкая гипертензия, не поддающаяся медикаментозной корректировке;
систематические головные боли ;
нарушения сердечной деятельности;
жажда;
обильное и частое мочеиспускание;
офтальмологические нарушения (проблемам с кровоснабжением сетчатки, кровоизлияниям, отекам зрительного нерва);
судороги , обусловленные гипокалимией;
дистрофия тканей.

Бессимптомно альдостерома протекает у 6–10% пациентов.

На возникновение кортикостеромы указывают следующие факторы:

наличие ожирения;
головные боли;
повышение артериального давления;
мышечная слабость;
диабет;
возникновение болезней почек: пиелонефрита и мочекаменной болезни ;
депрессия или, наоборот, повышенная возбудимость.

Мужчины жалуются на импотенцию, гинекомастию, гипоплазию яичек. У женщин меняется тип оволоснения, грубеет голос.

Андростеромы у женщин проявляют себя совокупностью следующих симптомов:

низкий тембр голоса;
недоразвитость матки и молочных желез;
повышение либидо;
уменьшение жирового слоя.

У мужчин может не проявляться вовсе или обнаружиться случайно.

На возможное развитие кортикоэстеромы указывают:

увеличение груди и наружных половых органов;
гинекомастия;
высокий тембр голоса;
распределение жировых отложений по женскому типу;
импотенция.

У женщин кортикоэстерома протекает бессимптомно.

Возникновение феохромоцитомы сопровождается рядом опасных состояний, среди которых:

гипертензия;
головокружение;
увеличение температуры;

Развитие состояния провоцируется физическим напряжением и длительным нахождением в состоянии стресса .

Диагностика

Современные методы исследования позволяют не только диагностировать опухоль надпочечников, но и досконально определить ее вид, размеры, местонахождение.

На основании анализа мочи выявляется функциональная активность новообразований. Для этого рассчитывается уровень содержания в жидкости:

альдостерона;
кортизола;
катехоламинов;
винилминдальной кислоты.

Кровь на исследования берут до приема лекарственных препаратов, а также непосредственно после их потребления. Также необходима проверка артериального давления до и после приема медикаментов.

Флебография надпочечников служит для оценки гормональной активности новообразования. Рентгенография надпочечников противопоказана при феохромацитоме, способной спровоцировать криз.

УЗИ, МРТ и КТ используются для определения локализации опухоли, а также при подозрении на ее злокачественную этиологию.

Лечение

На сегодняшний день не существует эффективного медикаментозного лечения опухолей надпочечников. Все гормонально-активные новообразования, а также все прочие, имеющие диаметр более 3 мм, удаляются хирургическим путем.

Врачебные манипуляции проводятся открытым или лапороскопическим способом. При доброкачественной природе опухоли пораженный надпочечник удаляется полностью. Железы с новообразованиями злокачественного характера вырезаются вместе с находящимися рядом лимфоузлами.

В случае, если оставшийся надпочечник не в состоянии полноценно выполнять свою природную функцию, пациенту назначается гормональная заместительная терапия на протяжении жизни.

Наиболее сложными считаются операции по удалению феохромоцитом из-за возможных осложнений гемодинамического характера и развития криза. В случае развития осложнений пациенту показаны инъекции с нитроглицерином и фентоламином.

Некоторые виды опухолей поддаются лечению химиопрепаратами (хлодитаном, митотаном, лизодреномом). После окончания курса химиотерапии пациенту назначается прием гормональных препаратов.

Удаление надпочечников вместе с опухолью чревато развитием осложнений. При удалении андростером у пациента может развиться низкорослость. После удаления феохромацитом фиксируется тахикардия и гипертензия.

При своевременно начатом лечении доброкачественных образований врачи дают благоприятный прогноз и гарантируют активную жизнь до глубокой старости.

Подробнее об опухоли надпочечников вы узнаете из видео.

Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.

Описание и особенности

Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.

Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность - в некоторых случаях исчезает самостоятельно.

Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие. Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство. На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.

Нейробластома надпочечников у плода и новорожденного

Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.

У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко. При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны. Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно - течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.

Причины возникновения

Этиология и причины образования нейробластомы надпочечника в эмбриональном и детском возрасте до сих пор не выяснена. В подавляющем большинстве зафиксированных случаев опухоль возникает без видимых причин. В более редких случаях - это наследственная болезнь. Нейробластома надпочечника как наследственна форма рака обнаруживается у новорожденных и младенцев в возрасте до 1-го года.

Патология возникает при изменении здорового созревания клеток эмбриона. Мутация на клеточном уровне приводит к неполноценному созреванию нервных клеток, но они продолжают делиться, образуя злокачественную опухоль. Если болезнь возникла до года, есть шанс, что опухоль самостоятельно перетечет в доброкачественную форму и исчезнет со временем.

Симптомы болезни

На первых этапах развития нейробластомы надпочечников у детей не обнаруживается никаких характерных симптомов. Для детского возраста незначительное недомогание рассматривают как признаки других болезней, характерных для этого периода жизни. Первичное место локализации опухоли, как правило, размещается в надпочечниках. У ребенка могут наблюдаться синюшные или красные пятна на кожном покрове. Это свидетельствует о поражении метастазами кожных клеток. Основные характерные симптомы при наличии нейробластомы надпочечников у детей:

постоянная усталость, сонливость;
повышенное потоотделение;
повышение температуры тела без видимой причины;
увеличенные лимфоузлы, уплотнения в области шеи и живота;
боль в животе, расстройство стула;
плохой аппетит, постоянная тошнота, потеря веса;
болевые ощущения в костях.

Раковые клетки вырабатывают гормоны и провоцируют давление на органы. Разросшееся злокачественное образование в забрюшинном пространстве может негативно влиять на работу желудочно-кишечного тракта. Если метастазы добрались до костного мозга, ребенок становится болезненным и слабым. Порезы, даже незначительные, вызывают сильное кровотечение, которое трудно остановить.

Стадии развития нейробластомы надпочечников у детей

Течение развитие нейробластомы надпочечника имеет условные этапы. Такое разделение развития болезни дает возможность определить наиболее эффективные методы лечения. 1-я стадия характерна единственной опухолью, размер которой (не более 5-ти сантиметров) позволяет провести операцию. Метастазы и поражения лимфатических узлов отсутствуют. 2А стадия - злокачественное новообразование локализировано, часть его операбельна. Метастазы отсутствуют вовсе или нет признаков отдаленных метастазов. 2 В стадия - развитие метастазов, которые поражают лимфатические узлы.

3-я стадия - появляется двухсторонняя опухоль. Нейробластома 3 стадии делится в свою очередь на несколько классификаций: при степени Т1 и Т2 - единичные опухоли не больше 5-ти сантиметров и от 5-тидо 10-ти сантиметров. N1 - поражаются метастазами лимфатические узлы. М0 - отсутствуют отдаленные метастазы. При диагнозе N невозможно определить наличие или отсутствие метастазов.

4-я стадия - злокачественная опухоль увеличивается в размерах, пускает метастазы в костный мозг, внутренние органы и лимфатические узлы. 4А стадия имеет опухоль не более 10-ти сантиметров, иногда невозможно определить наличие или отсутствие метастаз. Стадия 4 В имеет много синхронных опухолей. Определить поражение лимфоузлов невозможно, как и оценить наличие отдаленных метастазов.

Диагностика

При подозрении на наличие нейробластомы у ребенка необходимо немедленно обратиться к врачу и пройти все необходимые процедуры обследования. Методы диагностики для обнаружения нейробластомы надпочечников:

анализ мочи на наличие онкомаркеров и катехоламинов;
общий и развернутый анализ крови;
рентгенография;
ультразвуковое исследование;
позитронно-эмиссионная томография;
компьютерная томография;
биопсия тканей опухоли и костного мозга.

Первичная диагностика проводится при помощи анализов мочи и крови. Если подозрение на нейробластому подтверждается, назначаются дополнительные исследования, которые позволяют обнаружить место ее локализации, количество метатстазов, размер и характер опухоли. На основе полученных результатов анализов врач назначает необходимую процедуру лечения.

Методы лечения

Способы лечения нейробластомы надпочечников у детей разделяют на 3 вида: химиотерапия, лучевая терапия и операция. Выбор метода зависит от стадии развития злокачественного новообразования. На 1-й и 2А стадии обычно удаляются формации при помощи хирургического вмешательства. Если стадия 2 В, после операции назначают курс химиотерапии. Нейробластома 4S стадии часто исчезает самостоятельно.

3-я стадия злокачественного образования неоперабельна по причине больших размеров. В этом случае нейробластому уменьшают при помощи химиотерапии и затем проводят необходимую операцию. После операции ребенок обязательно проходит курс лучевой терапии. К сожалению, 4-я степень развития опухоли тяжело поддается лечению и существует высокий риск летального исхода.

Прогноз и продолжительность жизни

На начальных стадиях развития нейробластома надпочечников у детей поддается лечению во всех случаях. 3-я стадия при проведении правильного лечения имеет благоприятный прогноз - больше 65% больных детей успешно избавились от опухоли. Продолжительность жизни после полного излечения также имеет благоприятный прогноз - ребенок может полноценно развиваться и прожить долгие годы. Стадия 4S в 75% случаев успешно побеждается организмом ребенка. При постановке диагноза нейробластома 4-й стадии прогноз неутешительный - не более 20% детей проживает дольше 5-ти лет после проведенного лечения.

При опухоли надпочечников симптомы у женщин могут отличаться от мужской клинической картины, особенно, если новообразование способствует выработке мужских гормонов. Заболевания надпочечников редко носят злокачественный характер, чаще надпочечники поражают доброкачественные образования. Над каждой почкой расположены эндокринные железы – надпочечники, продуцирующие гормоны. Надпочечниковые опухоли приводят к нарушению гормонального баланса, что приводит к сбоям различных систем организма.
Надпочечники состоят из четырех слоев: наружного, коркового, внутреннего и мозгового, но только в корковом и мозговом происходит синтез гормонов:

Корковый слой продуцирует:

глюкокортикоиды – принимают участие в распределении белков, жиров и углеводов;
андростероиды (эстроген, андроген и прогестерон) – отвечают за вторичные половые признаки по женскому или мужскому типу;
минералокортикоиды – поддерживают водно-электролитный баланс в организме.

В мозговом слое вырабатываются гормоны, которые передают нервные импульсы и оказывают влияние на метаболические процессы, являясь нейромедиаторами:

дофамин;
норадреналин;
адреналин.

Именно поэтому при развитии опухоли в том или ином слое эндокринной железы симптомы могут возникать самые разнообразные. Опухоли, особенно гормонально активные, часто вызывают нарушения половой функции, приводят к ожирению, сахарному диабету и гипертонии. Чаще новообразования встречаются у женщин и возникают в возрасте старше среднего, но бывают также и у детей.

Причины

Точные причины развития новообразований надпочечника не изучены до конца, немалую роль в появлении играет генетическая предрасположенность, ведь чаще всего опухоль надпочечника возникает у людей, в семье которых уже сталкивались с доброкачественными или злокачественными образованиями. Факторами появления опухолей в надпочечнике могут являться:

Курение и алкоголизм;
Неправильное питание (фастфуд, пища с канцерогенами);
Опухоли гипофиза;
Постоянный стресс;
Травмы;
Гипертония;
Эндокринные нарушения.

Вторичные злокачественные новообразования могут возникать в надпочечниках из-за метастазов при раке других органов.

Классификация

Классификация опухолей надпочечников очень обширна и зависит от строения новообразований, их локализации в слоях надпочечников, способности продуцировать гормоны. Первое, что стоит выделить, что все опухоли делятся на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественная образуется и развивается очень медленно, ее клетки не имеют склонности к активному делению и не метастазирует, однако может прорастать в окружающие ткани.

Злокачественные опухоли надпочечника, напротив, быстро прогрессируют и пускают метастазы, поэтому являются более опасными. Несмотря на относительную безопасность доброкачественных новообразований, их следует удалять, так как некоторые разновидности могут продуцировать гормоны и малигнизировать (озлокачествляться). Злокачественные опухоли относительно редки, чаще возникают новообразования доброкачественного характера.

По месту расположения существует только два вида опухолей:

Опухоли коры надпочечников приводят к нарушению баланса гормонов, которые вырабатываются в этом слое;
Новообразования мозгового слоя приводят к усиленной выработке адреналина, норадреналина и дофамина.

Все опухоли могут развиваться из разных тканей. Аденомы, кортикоэстромы формируются из клеток эпителия, липома и фиброма – из клеток фиброзной ткани, нейробластома, ганглиома и феохромоцитома – из мозговой ткани. Существует и вид опухолей, который одновременно поражает клетки мозговой ткани и корковый слой. Такие опухоли являются комбинированными, к ним относится инсидентолома.

В зависимости от продуцируемого гормона, опухоль может быть:

нарушающей натриевый обмен и приводящей к водно-электролитному дисбалансу;
нарушающей вещественнообменные процессы;
приводящей ко вторичным мужским половым признакам у пациентов женского пола;
приводящей ко вторичным половым признакам по женскому типу у мужчин;
сочетающей общие половые и метаболические нарушения.

В большинстве случаев (от семидесяти до девяноста процентов) возникает одиночное новообразование, в десяти или пятнадцати процентах один надпочечник поражает сразу несколько новообразований.

Гормонально активные новообразования

Некоторые опухоли просто растут, а другие способствуют выработке гормонов. Новообразования данного вида называются гормонпродуцирующими или гормонально активными. К гормонально активным опухолям надпочечников относятся:

альдостерома;
кортикоэстрома;
феохромоцитома;
андростерома;
кортикостерома.

Чаще всего гормональные новообразования представлены в виде злокачественных опухолей и обладают повышенной активностью, хотя некоторые новообразования доброкачественного характера также могут в той или иной степени способствовать выработке гормонов того слоя, в котором формировались. К доброкачественным относятся: миома, липома, фиброма. Злокачественными являются: тератома, меланома, пирогенный рак.

Альдостерома

Новообразование выражается в повышенном количестве альдостерона. Альдостеромы развиваются в клубочковой зоне коры и приводят к появлению синдрома Крона (первичный альдостеронизм). При высоком содержании в организме данного гормона падает артериальное давление, возникает мышечная слабость, в крови падает уровень калия, в крови и тканях повышается щелочь. Злокачественный тип альдостером возникает в двух или четырех процентах случаев из всех опухолей в надпочечниках. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму в течение нескольких месяцев.

Глюкостерома или кортикостерома

Кортикостеромы (глюкостеромы) приводят к усиленной выработке глюкокортикоидов. Такие новообразования возникают в пучковой зоне коры и приводят к . Основные симптомы данного синдрома:

ожирение;
повышение артериального давления;
ранее половое созревание;
ранее развитие половой слабости и начало климакса.

Кортикостерома может быть доброкачественной аденомой, либо представлять собой злокачественную аденокарциному или кортикобластому. Данный вид надпочечниковых опухолей, которые локализуются в коре, является самым распространенным.

Кортикоэстерома

Кортикоэтерома исходит из коры надпочечников, а именно из сетчатой и пучковой зоны, и способствует выработке эстрогенов, которые являются женскими половыми гормонами. Данный вид новообразования приводит к эстроген-генитальному синдрому, который вызывает феминизацию и половую слабость у лиц мужского пола. Такая опухоль является редкой, часто злокачественной с выраженным экспансивным ростом. Чаще возникает у мужчин в молодом возрасте.

Андростерома

Андростерома приводит к выработке андрогенов и формируется в сетчатке коры или в экторической ткани надпочечника. Данная ткань находится в жировой клетчатке забрюшинного пространства, широкой маточной связке, яичниках, семенных канатиках. Опухоли приводят к андроген-генитальному синдрому. К патологиям, которые они вызывают, относятся:

раннее половое созревание у мальчишек;
псевдогермафродитизм у девочек;
вирилизации у больных женского пола (появление вторичных половых признаков, свойственных мужчинам).

Половина андростером являются доброкачественными, вторая половина носит злокачественный характер. Опухоль может метастазировать в забрюшинное пространство, печень, легкие, и чаще поражает женщин от двадцати до сорокалетнего возраста. На такой вид новообразований приходится всего от одного до трех процентов всех видов надпочечниковых опухолей.

Феохромоцитома

Феохромоцитома вырабатывает катехоламины и в девяноста процентах случаев формируется в мозговом слое из хромафинных клеток. Реже формирование происходит из нейроэндокринных клеток. Это опухоли, проявляющиеся в виде нарушений работы вегетативно-нервной и сосудистой системы. Вегетативные кризы развиваются на фоне компрессии нервных плетений. По морфологическому строению опухоль данного вида чаще доброкачественная, и только у десяти процентов больных новообразование малигнизирует. Больше подвержены заболеванию женщины от 30 до 50 лет. В десяти процентах случаев патология имеет наследственный характер.

Стадии развития

Когда возникает опухоль надпочечников, стадии развития зависят от размеров новообразований, наличия метастазов, прорастания в окружающие ткани. Для опухолей в надпочечниках применима следующая стадийность:

Первая стадия имеет размер не больше пяти миллиметров и чаще носит доброкачественный характер. Опухоль не выдает себя симптоматикой и выявляется случайно при обследовании органов ЖКТ.
На второй стадии размер новообразования уже больше, чем пять миллиметров, опухоль может прорастать в соседние структуры, но еще не поражает лимфатическую систему, и не пускает метастазы.
Новообразования третьей стадии в диаметре могут вырастать до пяти сантиметров и метастазируют в близлежащие органы и регионарные лимфатические узлы.
Четвертая стадия самая тяжелая, во время нее новообразование разрастается до больших размеров и может поражать любые органы и системы, так как злокачественные клетки расходятся вместе с лимфотоком и кровотоком.

Чем раньше будет выявлена патология, тем больше шансов, что она не даст осложнения и будет полностью излечена.

Симптомы

У мужчин и у женщин симптоматика опухолей надпочечников зависит от того, к выработке какого гормона приводит патология:

Андростерома приводит к вирилизму и анаболическому синдрому. У детей с такой опухолью отмечается ранее половое созревание, быстрое физическое развитие, рано огрубевает голос, на лице и теле появляется угревая сыпь. Женщины сталкиваются с развитием мускулатуры, атрофируются молочные железы, клитор и матка, возникает аменорея.
Кортикоэстрома у лиц мужского пола проявляется в признаках феминизации. Происходит атрофия яичек и пениса, начинают увеличиваться грудные железы (гинекомастия), прекращается рост волос на лице, страдает половая функция. У больных женского пола при такой опухоли симптоматика практически отсутствует, лишь изредка могут повыситься эстрогены. Если новообразование возникает у мальчика, то происходит задержка полового созревания, у девочек же, наоборот, половое и физическое развитие происходит слишком интенсивно.
Симптоматика кортикостеромы проявляется в признаках гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). У таких пациентов начинается ожирение, болит голова, возникает постоянная гипертензия. Больной быстро устает, у него ослабляется мышечный тонус, мужчины страдают от эректильной дисфункции. Обязательным признаком кортикостеромы является стероидный диабет.

На животе, груди и бедрах появляются большие синие растяжки – стрии. У мужчин возникают вторичные половые признаки по женскому типу, у женщин наоборот. Пациенты сталкиваются с остеопорозом, который приводит к частым компрессионным переломам позвонков. У двадцати процентов больных возникает мочекаменная болезнь и пиелонефрит.

При альдостероме отмечается частый пульс и повышение артериального давления, которое не поддается терапии и становится причиной зрительных нарушений. Возникают сбои сердечного ритма, головные боли, гипертрофические, а позже дистрофические изменения миокарда. Также появляется почечная симптоматика – сильная жажда, учащенное мочеиспускание, повышение суточного количества выделяемой мочи, которая становится щелочной. Не исключением являются судороги, парестезии и мышечная слабость.
Феохромоцитома имеет опасную гемодинамику. Во время нее может наступить адреналиновый криз – повышается давление, болит и кружится голова, усиливается потливость, возникает бледность, сердцебиение и загрудинная боль. У человека повышается температура тела, возникает дрожь и беспричинная рвота, присутствуют панические атаки. Окончание криза сопровождается увеличением объёма выделяемой мочи.

Так как опухоли имеют различную симптоматику, методы их лечения также могут быть разными и подбираются доктором в индивидуальном порядке после тщательного обследования.

Диагностика

Для диагностики опухолей надпочечников проводится ряд инструментальных исследований, а также лабораторные исследования в эндокринологии, но начинается постановка диагноза со внешнего осмотра, выслушивания жалоб и сбора анамнеза. Врач отмечает внешние признаки, которые могут указывать на избыточную выработку того или иного гормона, после чего назначает больному другие методы обследования:

Ультразвуковое исследование информативно при размере опухоли надпочечников больше одного сантиметра. Новообразования меньшего диаметра с помощью данного метода увидеть невозможно.
Компьютерная или магнитно-резонансная томография позволяют более детально рассмотреть новообразование, определить его точную локализацию и размер.
Рентгенография грудной клетки и радиоизотропное исследование костной ткани помогают выявить метастазы.
Общеклинический анализ мочи, а также исследование урины на уровень гормонов.
Флебография – анализ крови, взятой из сосуда надпочечника. При развитии феохромоцитомы данный вид исследования противопоказан, поскольку способствует повышению артериального давления.
Тонкоигольная биопсия опухоли с последующим гистологическим исследованием для определения морфологического строения новообразования.

После постановки диагноза доктор подбирает терапию, которая, по его мнению, будет самой эффективной.

Лечение

При лечении опухолей надпочечников необходимо учитывать информацию, полученную во время постановки диагноза. Самым эффективным методом является хирургическое вмешательство. Операция проводится при гормонпродуцирующих новообразованиях, опухолях больше пяти сантиметров в диаметре, а также злокачественных патологиях. Однако иногда операция является противопоказанной пациенту, в таком случае лечить патологию приходится консервативным методом. Противопоказаниями к хирургическому вмешательству являются:

Пожилой возраст;
Множественные опухоли с большим количеством метастазов;
Тяжелые сопутствующие патологии, являющиеся противопоказанием к наркозу.

Лучевая и химическая терапия применяются при онкологических новообразованиях и проводятся до и после операции с целью уменьшения размера опухоли и устранения остатков злокачественных клеток.

Оперативное вмешательство

Операция обязательно проводится, если опухоль является гормонально активной и в размере не больше, чем три сантиметра. Также удаляются хирургическим путем злокачественные новообразования. Операция может проводиться двумя способами:

Открытым доступом (полостное хирургическое вмешательство);
Лапораскопическим методом (доступ через несколько проколов в брюшной полости).

Во время хирургического вмешательства проводится удаление опухоли вместе с пораженным надпочечником. Если новообразование имеет злокачественный характер, то доктор также иссекает регионарные лимфатические узлы. При поражении метастазами ближайших органов, они также подлежат удалению.

Тяжелее всего удалять феохромоцитому, так как это может существенно нарушить гемодинамику. Для предотвращения адреналинового криза пациента тщательно готовят к операции с помощью специальных препаратов. Если же криз все-таки наступил во время удаления опухоли и у больного начался кахетоламиновый шок, который сопровождается скачками артериального давления до критических показателей и другими опасными состояниями, то доктора прибегают к экстренной операции.

Консервативное лечение

Совместно с операцией (до и после нее) при злокачественных новообразованиях применяют лучевую и химическую терапию, с помощью которых можно уменьшить опухоль и убить ее остатки, предотвратив рецидив. Также данные методы могут выступать самостоятельным лечением в тех случаях, когда проведение операции противопоказано. В послеоперационный период больному назначаются препараты, способствующие нормализации водно-солевого баланса и предотвращающие минеральный гомеостаз. Обязательной является заместительная гормональная терапия, которая должна длиться всю жизнь. Некоторая симптоматика после операции может остаться, что требует постоянного врачебного наблюдения.

Прогноз и профилактика

Прогнозы после операции зависят от вида новообразования, его характера и проведенных лечебных мероприятий. Доброкачественные опухоли практически никогда не рецидивируют, чего нельзя сказать о злокачественных новообразованиях. Чем раньше будет удалена опухоль, тем благоприятнее прогностические данные. Однако у ряда пациентов могут возникнуть осложнения и последствия. Например, если была удалена андростерома, а пациентом был ребенок, то он, скорее всего, будет отставать в росте. После успешного удаления феохромоцитомы у половины больных в течение года развиваются кардиологические нарушения.

Тридцать процентов пациентов после удаления альдостеромы сталкиваются с умеренной гипертонией, требующей лекарственного лечения на протяжении жизни. Если удалена кортикостерома, то больной восстанавливается примерно спустя полтора или два месяца. Симптоматика, которая была при болезни раком, постепенно уходит – приходит в норму давление, вес, восстанавливается половая функция и т.д. Метастазировавшие опухоли часто дают неблагоприятный прогноз, особенно если патология не поддается лечению хирургическим методом. В таком случае человек может прожить до двух лет.

Профилактические мероприятия заключаются в ведении здорового образа жизни:

отказ от сигарет и алкоголя;
правильное питание;
избегание провоцирующих факторов.

После проведенного лечения профилактика проводится с целью предотвращения рецидива. Больной ставится на учет и должен каждые полгода (а поначалу и чаще) проходить обследование. После удаления злокачественной опухоли только по истечению пяти лет человек считается полностью излеченным. При удаленном надпочечника больному категорически противопоказан алкоголь, снотворные препараты, сильные физические и психоэмоциональные нагрузки.

Надпочечники - это небольшие парные железы эндокринной системы, расположенные прямо над почками. Форма правой железы похожа на пирамиду, а левая напоминает полумесяц. Внешнее отличие никак не сказывается на морфологическом строении и выполнении их основной функции - выработке целого ряда гормонов, управляющих всеми жизненно важными процессами.

Строение надпочечников и выработка гормонов

Каждый надпочечник (НП) состоит из 2 абсолютно разных типов вещества – жёлтого коркового и красновато-коричневого мозгового.

Жёлтый корковый слой

Корковый слой состоит из 3 зон:

Клубочковая (наружная) - вырабатывает 3 минералкортикоидных гормона, которые отвечают за соблюдение натрий-калиевого баланса в почках и нормальный водно-солевой обмен в организме.
Пучковая (средняя) зона ответственна за производство глюкокортикоидных: кортизона и кортизола. Эти гормоны ответственны за много функций и процессов обмена веществ - преобразуют жиры и некоторые аминокислоты в глюкозу, регулируют термогенез, препятствуют разрастанию соединительных тканей, повышают иммунитет, приглушают воспалительные и аллергические реакции; улучшают работу всех органов чувств и общую сопротивляемость стрессам.
Сетчатая (внутренняя) зона, наряду с яичниками и семенниками, секретирует 5 андрогенных мужских половых гормонов, отвечающих за развитие и стабильность проявления вторичных половых признаков. От их уровня зависит либидо, возбуждение полового члена и клитора. Эти гормоны еще уменьшают количество глюкозы, холестерина и липидов в крови; повышают мышечную массу и силу.

Красновато-коричневый мозговой слой

Мозговой слой НП в пограничных психоэмоциональных состояниях является главным источником выработки катехоламинных гормонов, норадреналина и адреналина, которые:

отвечают за работу сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем;
регулируют уровень сахара в крови;
регулируют углеводный обмен.

Помимо катехоламинов, мозговой слой репродуцирует пептиды, которые выполняют важную роль в регуляции деятельности желудочно-кишечного тракта, вегетативной и центральной нервных систем.

Как и любые другие органы, надпочечники подвержены многим заболеваниям:

гипокритицизм - первичная (болезнь Аддисона) и вторичная надпочечные недостаточности в острой или хронической форме течения;
врождённые дисфункции коры НП;
вторичный гиперальдостеронизм.

Эти заболевания вызваны сбоем в секреции гормонов по невыясненным причинам. Но, в последнее время, всё чаще и чаще, диагностируют доброкачественные и злокачественные новообразования надпочечных желез. По некоторым данным считается, что опухоль НП можно найти у 5% населения.

Классификация опухолей НП

Опухоли надпочечников могут быть систематизированы по следующим параметрам:

По характеру поражения – доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные новообразования бессимптомны, редко диагностируются и не представляют угрозу для жизни. Злокачественные опухоли обладают явными признаками интоксикации, очень агрессивны и быстро растут в размерах. В свою очередь, злокачественные опухоли делятся на первичные и вторичные – метастазирующие поражения НП из других раковых опухолей внутренних органов.
По локализации – опухоли коры и опухоли мозгового вещества.
По гормональной зависимости – гормонально-активные (гормоносекретирующие) и «клинически немые» или гормонально-неактивные. Последние получили название «Инсиденталомы» - случайные. Они асимптоматичны и неожиданно выявляются при УЗИ-диагностике других заболеваний. Чаще встречаются у женщин (30– 60 лет), чем у мужчин. По большей части имеют левостороннюю локализацию. С широким и повсеместным использованием аппаратов УЗИ, частота обнаружения «немых» адренолом возросла до 10% у всех исследуемых пациентов, а их доля в общей картине опухолей НП достигла 20%.

Симптомы опухолей очень разнообразны и связаны с их размерами, качеством, зоной поражения НП (вид гормона) и уровнем гормональной активности.

Большинство опухолей НП – это небольшие по размеру, доброкачественные новообразования, как правило, поражающие одну железу. Самая распространённая форма опухоли (около 30%) – доброкачественная аденома коркового вещества, не требующая лечения или хирургического вмешательства. Очень редко наблюдаются кисты и псевдокисты;

липомы и миелолипомы;
лимфомы и сосудистые опухоли надпочечников.

Рак коры надпочечников крайне редок, плохо излечим, встречается всего у 2 больных из 1 000 000 пациентов со злокачественными новообразованиями НП. Статистика говорит о том, что этот рак встречается в основном у женщин (40–50 лет) или у детей. Современная медицина считает, что Адренокортикальный рак возникает из-за наследуемой мутации TP53.

Самого пристального внимания заслуживают клинические проявления гормонально-активных опухолей надпочечников.

Разновидности и симптомы

У каждой разновидности опухоли свои симптомы

Альдостерома

Небольшая (до 3 см), как правило, доброкачественная опухоль клубочкового слоя коры НП, которая секретирует минералкортикоидный гормон – альдостерон. Является первопричиной Синдрома Кона.

Основные симптомы альдостеромы:

повышенное артериальное давление;
мышечные судороги;
слабость;
повышенное выделение мочи;
сильная жажда.

Лечение: удаление вместе с поражённой железой, с последующей гормонально-заместительной терапией, приёмом препаратов калия и «безнатриевой» диетой.

Андростерома

Опухоль поражает сетчатую зону коры НП. Излишне продуцируемый ею, мужской половой гормон андроген, приводит к вирилизации женского организма:

огрубение голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу на фоне облысения;
изменение мышечного типа фигуры на мужской;
уменьшение размера груди и увеличение клитора,
нарушение или исчезновение менструации (вплоть до бесплодия);
атрофия матки и повышенное либидо.

Диагностируется у женщин от 30 до 40 лет. У мужчин андростерома встречается реже и диагностируется крайне поздно из-за «неявных», смазанных симптомов. Правильной диагностике способствует увеличенный размер печени.

Лечение: радикальная резекция надпочечника и гормональная терапия.

Кортикостерома (глюкостерома)

Доброкачественная (2–6 см) в 70% и злокачественная (30 см и до 3 кг) в 30% случаев. Самая часто встречающаяся опухоль пучковой зоны НП, производящая в избыточном количестве кортизол. Чаще встречается у женщин (20–40 лет) и характеризуется группой симптомов Синдрома Иценко-Кушинга:

исчезновение подкожного слоя жира на тыльной стороне кисти;
«диспластическое» ожирение груди, живота, шеи и головы - «лунообразное лицо»;
появление в районе VII шейного позвонка климактерического горба;
у женщин - перераспределение жировых отложений по мужскому типу;
общее истончение кожных покровов и появление стрий - фиолетовых или багрово-красных растяжек на животе, грудных железах, внутренней поверхности бёдер и плеч;
трофические язвы на голенях, грибковые поражения кожи и ногтей;
атрофия мышц передней стенки живота, плеч и ног;
«лягушачий живот» и грыжи;
гипертенезивный синдром - повышенное артериальное давление, головные боли, аритмии, асцит и отёки;
гетеросексуальный синдром - у мужчин снижается либидо и атрофируются яички, а у женщин протекает вирилизация;
остеопороз;
нарушение памяти и сна; депрессивные состояния; психопатические реакции или заторможенность;
в 10–20% случаев - стероидный сахарный диабет, у остальных – стойкое нарушение обмена веществ; у 65% пациентов развивается вторичный иммунодефицит.

Кортикоэстрома

Редкая и очень агрессивная злокачественная опухоль, продуцирующая эстрон и эстрадиол. Плохо поддаётся лечению. Характеризуется атипично небольшим объёмом - всего до 100 г. Чаще поражает мужчин, вызывает у них развитие вторичных половых признаков по женскому типу (феминизация). Первым проявляющимся симптомом является увеличение груди с разрастанием железистых тканей.

У женщин кортикоэстрома симптоматически не проявляется и выявляется только на УЗИ с подтверждением анализа крови на повышенное содержание эстрогенов. У девочек эта опухоль вызывает преждевременное физическое и половое развитие, и может вызывать влагалищные кровотечения.

Опухоль поражает мозговое вещество НП и продуцирует катехоламины (адреналин и норадреналин). В 90% случаев доброкачественна, но опасна тяжёлыми осложнениями. Злокачественный вид опухоли коварен своим нетипичным расположением вне железы. Доказано, что 10% случаев заболевания носят наследственный (семейный) характер. Чаще поражает женщин (30–50 лет) и впервые даёт о себе знать частыми изнурительными вегетативными кризами. Болезнь может протекать в трёх формах:

пароксизмальной;
постоянной;
смешанной.

Пароксизмальное течение характеризуется симптомами гипертонического криза. Появляются:

внезапные и резкие скачкообразные пиками подъёмов АД до 300 (и выше) мм рт.ст., которые сопровождаются головной болью и головокружениями;
побледнение кожи (мраморность) и повышенное потоотделение;
повышенное сердцебиение;
загрудинные боли;
скачки температуры тела;
внезапные приступы рвоты;
дрожь и приступы беспричинной паники.

Эти симптомы могут вызываться и/или усугубляться физическими нагрузками, стрессовыми напряжениями, мочеиспусканием, обильной едой и алкоголем.

Пароксизмальные приступы могут преследовать больного несколько месяцев ежедневно по несколько часов. Окончание приступа происходит резко, внезапно и характерно повышенным слюно- и потоотделением, внезапным покраснением кожных покровов.

Постоянная форма феохромоцитомы отличается стойким повышенным артериальным давлением как во время кризов, так и между ними. Смешанная форма распознаётся по нормальному давлению крови между кризами и устойчивым повышенным АД (без скачков) во время них.

Игнорирование симптомов пароксизмальной формы приводит к инсультам и инфарктам.

Диагностика

Для подтверждения диагноза, специалист-эндокринолог, помимо традиционных способов диагностики опухоли - УЗИ, КТ с болюсным контрастом и МРТ; может назначить и дополнительные:

проверка гормонального фона – специфические анализы крови и суточной мочи;
уточнение визуализации и функциональных характеристик опухоли – методика SPECT (однофотонная эмиссионная КТ или сцинтиграфия с нефармакологическим радиомеченным MIBG ) и/или методика ПЭТ (позитронная эмиссионная томография с FDG).

Лечение

Редко встречающиеся адренокортикальный рак и злокачественная феохромоцитома лечатся плохо и приводят к смерти, за исключением случаев, когда:

они были вовремя диагностированы;
полностью удалены;
был проведён курс лучевой или химиотерапии.

Купирование опасных для жизни феохромоцитомных приступов проводят внутривенным введением:

фентоламина;
нитроглицерина;
натрия нитропруссида;
реджитина.

При катехоламиновом шоке проводится немедленная операция.

Дооперационное лечение некоторых видов опухолей проводят химиотерапевтическими хлодитаном и лизодреном, а феохромоцитома отзывается снижением размеров на введение радиоактивного изотопа.

Небольшие, доброкачественные и гормонально-неактивные опухоли чаще всего не требуют хирургического вмешательства и требуют только:

регулярного наблюдения;
повторных анализов;

В остальных случаях проводится полное удаление новообразования вместе с поражённым надпочечником (адреналэктомия), последующее постоянное гормонально-заместительное лечение и дальнейшее пожизненное наблюдение с целью предупреждения возникновения рецидивов.