Питание при заболевании надпочечниковой недостаточности. Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых. Особенности и правила питания

Многие люди страдают от недостатка гормонов определенного вида. Часто причина кроется в надпочечниковой недостаточности или гипокортицизме. В данную группу недугов включаются все заболевания, которые возникают вследствие пониженной функциональной способности надпочечников. Такого рода недостаточность может быть генетически обусловлена или приобретаться в ходе жизни человека. В некоторых случаях она проявляется в острой форме, а в других – становится хроническим недугом, находясь в «спящем» состоянии многие годы. Страдают гипокортицизмом взрослые люди от 30 лет, у которых возникают характерные признаки – бронзовая пигментация кожи, слабость, нарушение работы органов пищеварения, обморочные состояния.

Данные органы – это железы эндокринного типа, которые отвечают за поддержание равновесия во всех системах организма. Располагается парный орган непосредственно над почками и состоит из двух слоев – внешнего и внутреннего. Корковый слой вместе мозговым продуцируют свои гормоны.

В мозговом веществе формируются катехоламины, играющие роль посредников в нервной системе. Это адреналин и норадреналин. Функции коры надпочечников несколько иные. Корковое вещество продуцирует до 30 разновидностей гормонов. Их часто объединяют в группы:

Половые, определяющие характер половой функции и репродуктивную способность. Это эстрогены и андрогены.
Глюкокортикоидные, которые оказывают подавляющее воздействие на воспалительные процессы, способствуют углеводному обмену. К ним относят кортизон с кортизолом.
Минералокортикоидные, включая кортикостерон, альдостерон, дезоксикортикостерон. Их роль связана водно-солевым обменом.

Если надпочечники прекращают нормально выполнять свою работу, то могут развиться серьезные патологии. Ведь функциями вырабатываемых ими гормонов являются:

стабилизация давления;
противодействие психоэмоциональным перегрузкам;
поддержание баланса водно-солевого типа;
взаимодействие с иммунными клетками.

Суть проблемы

При сбоях в работе надпочечников возникает серьезное патологическое нарушение полисимптомного типа. Ее природа связана с недостаточным уровнем продуцирования стероидных и глюкокортикостероидных гормонов в корковом веществе, а также проблемами, возникающими в системе гипоталамуса и гипофиза.

Сложность недуга состоит в том, что сами надпочечники далеко не всегда становятся его источником. Являясь составным звеном эндокринной системы, они связаны с гипофизом и гипоталамусом, которые имеют свои гормоны – АКТГ и кортиколиберин. С их помощью и происходит управление работой надпочечников. Сбои в данной цепочке взаимодействия также провоцируют функциональные нарушения.

Гипокортицизм имеет место и в том случае, если дефицита в выработке гормонов нет, но отсутствует реакция на них со стороны рецепторов в связи с падением чувствительности или подавлением иными компонентами.

Разновидности недуга

Локализация патологических изменений в функциях надпочечников может быть разной. Поэтому выделяют три типа заболевания:

первичный – сбои происходят в самих надпочечниках, они подвергаются поражающему воздействию;
вторичный – недуг обусловлен проблемами с гипофизом, который теряет способность синтезировать гормон АКТГ или вырабатывает его слишком мало;
третичный – гипоталамус снижает выработку кортиколиберина, гипофизу не отправляются нужные сигналы, а надпочечники реагируют функциональным сбоем.

Наибольшее распространение имеет первичная недостаточность – ею страдают до 90% больных гипокортицизмом. Заболевание в первичной форме протекает более тяжело по сравнению с другими типами недуга.

В некоторых случаях дополнительно выделяется ятрогенный тип, имеющий медикаментозный характер и провоцирующийся гормональной терапией. Это последствия синдрома отмены вследствие резкого окончания терапевтического курса. Такое заболевание редкое – оно связано с нарушениями работы надпочечников у женщин в возрасте от 30 лет. Встречается до 11 случаев на 100 тыс. чел.

Различается и характер конкретных проявлений гипокортицизма:

Острая форма, т. н. аддисонический криз. Это очень опасное проявление недуга, которое сопряжено с риском летального исхода. Выработка гормонов прекращается резко, например, вследствие поражения организма тяжелым инфекционным заболеванием. Поэтому коррекция должна быть проведена максимально оперативно. При синдроме Уотерхауса-Фридериксена возникает кровоизлияние в тканевые компоненты надпочечников.
Хроническая, имеющая название «заболевание Аддисона». Болезнь может находиться в скрытой форме в течение многих лет. Проявление провоцируется разнообразными факторами – другими недугами, стрессовыми ситуациями, психоэмоциональной перегрузкой. В таких ситуациях требуется регулирование расхода глюкозы в организме, эффективное управление работой мозга, сердца, сосудов. Недостаток кортизола ухудшает состояние больного и переводит проблему в острую фазу.

Причины

Благодаря своим компенсаторным возможностям, надпочечники способны регулировать процесс продуцирования гормонов. При возникновении сбоев они могут нарастить выработку нужного компонента. Для того чтобы острая недостаточность надпочечников проявила себя, требуется значительное повреждение коркового слоя – до 90%. Это становится возможным в случае:

расстройств аутоиммунного типа, что связано с угнетением клеток органа собственными антителами;
детской гипофункции врожденного вида;
туберкулезного поражения у взрослых пациентов;
онкологических заболеваний и развития метастаз;
осложнения в результате оперативного вмешательства;
длительной терапии с применением сильнодействующих препаратов;
ВИЧ, когда происходит отмирание отдельных тканей.

Вторичная недостаточность провоцируется патологическими изменениями в гипофизе по причине:

его инфекционного поражения;
кровоизлияний, спровоцированных полученными травмами;
влиянием образования и разрастания опухоли;
длительного облучения, хирургического вмешательства и терапии с применением синтетических глюкокортикоидов;
уменьшенной массы гипофиза, сформировавшейся в период развития плода;
негативного воздействия на него со стороны антител.

Третичный гипокортицизм порождается патологиями гипоталамуса. Они могут быть врожденными или приобретенными. В последнем случае фактором становятся злокачественные новообразования, облучение, кровоизлияния, инфицирование.

Симптоматика

Недостаточное продуцирование гормонов корой надпочечников провоцирует тяжелейшие сбои метаболического характера. Например, нехватка альдостерона приводит к расходованию натрия, а также накоплению калия. Результатом становится обезвоживание организма. Сердце, сосуды, органы пищеварения испытывают негативное влияние вследствие сбоев в электролитном и водно-солевом обмене.

Организм тяжело переносит и недостаток кортизола. Он утрачивает способность быстро адаптироваться к среде, испытывает разбалансировку обмена углеводов и синтеза гликогена. Если начала развиваться недостаточность надпочечников, заболевание даст о себе знать при психоэмоциональном кризисе, после перенесенных инфекций и других недугов.

Проявления недостаточности первичного вида

Гипокортицизм первичного характера встречается чаще всего у пациентов, страдающих почечной недостаточностью. При этом протекает недуг тяжелее. Основные признаки следующие:

Чрезмерно проявляющееся изменение оттенка кожных и слизистых покровов. Это типичный симптом недуга, обусловленный нехваткой кортизола. В результате продуцируется АКТГ в чрезмерном объеме. Избыток приводит активизацию синтеза гормона с меланоцитстимулирующим действием. Степень гиперпигментации определяется характером патологии. Потемнению подвергаются покровы открытых зон, испытывающие действие УФ-лучей. Меняется цвет тканей на губах, щеках, деснах, нёбе. Синдром Аддисона вызывает потемнений ладоней, а также кожи, контактирующей с трущейся одеждой. Преобладает оттенок загрязненной кожи или бронзовый цвет, хотя при белом аддисонизме гиперпигментация не наблюдается.
Нарушения диспепсического характера. У больных падает аппетит, в области живота присутствуют болевые ощущения. Расстройство пищеварения приводит к сочетанию запора и диареи. Декомпенсация может вызывать тошноту со рвотой. Пациенты отмечают желание включать в рацион очень соленые продукты.
Потеря веса. Такой процесс вызывается сбоями в работе органов ЖКТ. Человек испытывает нехватку полезных веществ в организме, при этом белковосинтетические реакции разбалансированы. Теряется мышечная масса, а вот жировые отложения не сильно затрагиваются. У пациентов с ожирением возможно уменьшение массы до 25 кг.
Накопление усталости, общая слабость. Психоэмоциональный фон больных меняется. Они часто теряют равновесие, проявляя резкую раздражительность. Возможны вялость и апатия, часто приводящие к депрессиям.
Гипотензия. У пациентов падает артериальное давление, частое головокружение. На начальных этапах эти признаки проявляются при резком подъеме из горизонтального положения или из-за длительного стояния.

Признаки вторичной формы недуга

Заболевание не проявляет себя в признаках, которые являются ответом на низкое продуцирование альдостерона. Будут отсутствовать артериальная гипотензия или диспепсия. Пациент не тянется к соленым продуктам. Внешне также сложно определить проблему – гиперпигментация не присутствует ни на коже, ни на слизистых покровах.

А вот неспецифические симптомы проявляют себя особенно ярко:

общее ухудшение состояния и слабость;
падение содержания сахара в кровяной массе;
головокружения и головные боли;
озноб;
повышенная потливость;
ускорение пульса;
бледность кожного покрова;
ощущение голода;
сбои в двигательной координации.

Симптомы третичной недостаточности

Гипокортицизм в данной ситуации провоцируется продолжительной терапией с использованием гормонов глюкокортикоидного вида. Они показаны для терапии:

аутоиммунных недугов;
аллергий;
суставных болезней;
лейкозов;
нарушения работы эндокринной системы.

Вследствие дефицита гормона кортикотропин-рилизинга и адренокортикотропина в наружной зоне органа происходит атрофия. Опасностью такого осложнения является необратимость недуга.

Осложнения

Гипофункция надпочечников опасна своими осложнениями. Наиболее тяжелое проявление – наступление Аддисонического криза. Вследствие острейшего приступа, пациент жалуется на общую слабость, у него снижается давление, организм обезвоживается. Увеличивается риск обострения сосудистой недостаточности и обморочных состояний. Больной нуждается в госпитализации. Наихудшим результатом становятся кома и летальный исход.

Развивается криз очень быстро. Он может принять одно из трех проявлений:

Сердечно-сосудистое, когда наибольшие последствия приходятся на систему кровообращения. Больной бледнеет, у него холодеют конечности, снижается давление, пульс становится нитевидным. Также проявляется тахикардия, а объемы выделяемой мочи сокращаются.
Желудочно-кишечное. Многие больные часто путают признаки с отравлением и сильной интоксикацией. Возникает сильная боль в области живота, начинается тошнота, сопровождающаяся рвотными позывами, открывается диарея с калом, имеющим кровяные примеси.
Нервно-психическое, отличающееся нервной реакцией организма. Частыми будут жалобы на мигрень, судорожные расстройства, бредовое состояние, заторможенность реакций.

Диагностирование

Чтобы врач смог поставить точный диагноз, необходимо прохождение пациентом комплекса диагностических исследований:

общеклиническое обследование крови;
анализ крови и мочи с целью уточнения уровня гормональной концентрации;
УЗИ надпочечников, КТ и МРТ мозга, которые позволяют выяснить характер и особенности локализации причины недуга;
анализ крови биохимического типа, позволяющий выявить содержание калия, натрия, а также глюкозы и креатинина;
серологический скрининг с целью идентификации присутствия в крови антител G-класса, воздействующих на надпочечниковые клетки.

Среди комплекса анализов на гормоны обязательны такие тесты:

оценка пониженного уровня кортизола в крови;
исследование типа 17-ОКС и 17-КС в суточном объеме собранной мочи - определяется факт пониженности метаболитов при недуге первичного и вторичного типа;
выяснение, понижен ли АКТГ в крови при диагностике вторичной и третичной недостаточности;
определение параметров содержания альдостерона – при заболевании они снижены;
тест с АКТГ стимуляционного характера для оценки начального кортизола и последующего уровня при введении синтетического аналога – повышение меньше чем на 550 нмоль/л свидетельствует о болезни.

При подозрении на кризисный гипокортицизм проведение лабораторных обследований ограничено. Чтобы помочь больным, вводится адренокортикотропный гормон и оценивается содержание стероидных элементов в урине. Больные с синдром Аддисона не имеют изменения данного уровня. Признаками криза считаются:

резкое падение уровня альдостерона и кортизона;
рост присутствия креатинина и калия;
падение уровня глюкозы.

Лечение

Проблемы с нарушением функций надпочечника подлежат терапии с применением множества современных методов лечения. Важно решить минимум две задачи:

ликвидировать главные причины заболевания;
обеспечить компенсацию недостатка в гормонах.

Чтобы разобраться с первопричиной недуга, назначают:

курс лечения заболеваний, вызванных грибками, инфекциями, а также туберкулеза и сифилиса;
оперативное вмешательство с целью удаления новообразования хирургическим путем;
облучение в случае обнаружения злокачественных образований.

Если была диагностирована первичная недостаточность, то применяются минералокортикоиды и глюкокортикоиды. Симптоматику в легкой форме можно устранить при помощи Кортефа или Кортизона, а для более серьезных случаев потребуется усиленная терапия с триметилацетатом Дезоксикортикостерона или ацетатом.

Когда диагностировано, что надпочечные органы поражены вторичным типом недуга, в курс терапии включаются препараты глюкокортикоидного типа. Это связано с сохранением продуцирования альдостерона. Однако хроническое заболевание следует лечить фармакологическими аналогами мужских половых гормонов. Препараты, относящиеся к классу анаболических стероидов, показаны пациентам независимо от пола. Применяют Ретаболил или Нераболил.

В процессе лечения следует производить регулярный контроль эффективности. Для этого производится оценка:

уровня давления;
позитивных тенденций в улучшении кожи и слизистых;
увеличения массы тела;
избавления от признаков диспепсии;
улучшения общего состояния здоровья.

При внезапном проявлении криза, пациенту через вену вводятся:

физраствор с глюкозой 20%;
Преднизолон или Гидрокортизон в процессе гормонального терапевтического воздействия заместительного действия.

Инфекционные недуги, стрессы негативно влияют на организм, утяжеляя течение гипофункции надпочечников. В таком случае дозировка препаратов повышается в 2-3 раза.

Прогноз и профилактика

При адекватно назначенном и своевременном лечении заболевания прогноз в целом позитивный, предполагается улучшение качества жизни пациентов. Неоднозначность прогнозов возможна при острой форме гипокортицизма. Сложность лечения аддисонического криза сопряжена с повышенными усилиями при купировании. Пациенты должны внимательно относиться к здоровью и исключить повторение криза при хроническом характере недостаточности.

Особой профилактики недуга не существует. Больной должен своевременно употреблять препараты, которые были назначены. При инфекционных болезнях требуется оперативное их лечение. Любая форма надпочечной недостаточности является серьезной патологией, которая может привести к осложнениям. Своевременно поставленный диагноз и правильный курс лечения позволят практически полностью сохранить привычный образ жизни пациента.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Первичная недостаточность коры надпочечников (E27.1)

Эндокринология

Общая информация

Краткое описание

Утвержден Протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12 декабря 2013 года

Хроническая надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) - клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечника в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы .

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола : Хроническая надпочечниковая недостаточность у взрослых
Код протокола:

Код МКБ-10 : Е 27.1

Сокращения, используемые в протоколе :
ХНН - хроническая надпочечниковая недостаточность
ЛГ - лютеинизирующий гормон
ФСГ - фолликулостимулирующий гормон
ТТГ - тиреотропный гормон
СТГ - соматотропный гормон
АКТГ - адренокортикотропный гормон
БК - бацилла Коха
КТ - компьютерная томография
МРТ - магнитно-резонансная томография
ВОП - врачи общей практики

Дата разработки протокола : 2013г.

Пользователи протокола : врачи-эндокринологи, терапевты, ВОП поликлиник и стационаров.

Классификация

Клиническая квалификация
В клинической практике выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность (ХНН).

В соответствии с локализацией патологического процесса различают:
первичную ХНН - уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках;
вторичную ХНН - снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом;
третичную ХНН - неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон.

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность
Причинами первичной ХНН являются:
- аутоиммунная деструкция коры надпочечников (85% от всех случаев), которая нередко сочетается с поражением других эндокринных желез;
- туберкулез, метастазы опухолей, адренолейкодистрофия, ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз;
- ятрогенные факторы - удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга, двухстороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами, применение блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутетимид, хлодитан, кетоконазол, барбитураты, спиронолактон).

Вторичная и третичная хроническая надпочечниковая недостаточность
Вторичная и третичная ХНН - центральные формы надпочечниковой недостаточности. Вторичная ХНН развивается как в результате снижения выработки АКТГ гипофизом, третичная - при поражении гипоталамуса и нарушения целостности ножки гипофиза. Вторичная и третичная ХНН обычно развиваются одновременно с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ), тиреотропного (ТТГ), соматотропного (СТГ)). Изолированная недостаточность АКТГ встречается крайне редко. Причины вторичной и третичной ХНН представлены в табл. 2.

Чаще всего вторичная ХНН в рамках гипопитуитаризма возникает при объемных процессах в области турецкого седла (опухоли гипофиза и различные образования селлярной и параселлярной областей), облучении гипоталамо-гипофизарной области, гипофизита и хирургической гипофизэктомии.

Наиболее частой причиной третичной ХНН является длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов при лечении различных системных заболеваний. Длительная недостаточность секреции КРГ и АКТГ приводит не только к функциональным, но и морфологическим изменениям коры надпочечников: развивается атрофия пучковой и сетчатой зон коры. Клубочковая зона и, следовательно, секреция минералокортикоидов страдают в меньшей степени.

Причины, приводящие к развитию вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности

Вторичная ХНН
(разрушение или отсутствие клеток, секретирующих АКТГ)

Третичная ХНН
(дефицит КРГ)

I. Опухоли селлярной и параселлярной области (аденомы гипофиза, краниофарингиома, менингиома, глиома, мукоцеле)
II. Ишемия гипофиза
1. Послеродовая(синдром Шихена)
2. Системные заболевания (височный артериит, серповидно-клеточная анемия)
III. Кровоизлияние в гипофиз
IV. Ятрогенная (после облучения гипофиза, хирургического вмешательства)
V. Синдром «пустого» турецкого седла
VI. Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит
VII. Внутричерепная аневризма внутренней сонной артерии
VIII.Тромбоз кавернозного синуса
IX. Инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, менингит)
X. Инфильтративные поражения (гемохроматоз, гистиоцитоз X)
XI. Метаболические нарушения (хроническая почечная недостаточность)
X II. Идиопатические или генетические (недостаточная продукция АКТГ, синтез аномальных форм АКТГ)

I Поражения гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы:
1. Травматические, в т.ч. послеоперационные
2. Облучение области гипоталамуса
3. Опухолевые (первичные, метастатические, лимфомы)
4. Нарушения целостности ножки гипофиза
5. Нервная анорексия
6. Воспалительные (саркоидоз, гистиоцитоз X)
7. Инфильтративные (болезни отложения липидов)
8. Токсические
9. Алиментарные (голодание, ожирение)
10. Идиопатические или генетические (врожденные или семейные)
II. Длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов по поводу различных соматических заболеваний

По тяжести как первичную, так и вторичную надпочечниковую недостаточность делят на формы: легкую, среднюю и тяжелую.

По выраженности клинических проявлений ХНН делится на явную и латентную. На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз : декомпенсация, субкомпенсация и компенсация.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные
Амбулаторно:
- общий анализ крови
- общий анализ мочи

В стационаре :
- определение в крови уровней ренина, АКТГ, кортизола, альдостерона, суточного ритма кортизола,
- определение электролитов крови.

Амбулаторно:
- ЭКГ,
- рентгенография органов грудной клетки.

В стационаре:
- КТ надпочечников,
- МРТ головного мозга с контрастированием.

Дополнительные:
- посев мокроты на БК.

Диагностические критерии ХНН

Жалобы и анамнез :
- постепенное снижение массы тела,
- слабость,
- низкое АД,
- потемнение кожных покровов и слизистых при первичной ХНН,
- приступы голода,
- потемнение в глазах по утрам натощак.

Физикальное обследование
В целом ХНН характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижения массы тела, гипотензии и иногда гипогликемии.
Главным отличием первичной ХНН от вторичной является наличие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.

Основные симптомы хронической надпочечниковой недостаточности

При вторичной и третичной ХНН в меньшей степени выражены или даже отсутствуют симптомы недостаточности минералокортикоидов и практически всегда имеются клинические признаки недостаточности других тропных гормонов гипофиза - гипогонадизм, гипотиреоз, недостаточность гормона роста.
Синдром Нельсона развивается у больных через разные промежутки времени после тотальной адреналэктомии. Клиническая картина при синдроме Нельсона характеризуется лабильным течением ХНН, прогрессирующей гиперпигментацией кожных покровов, АКТГ-продуцирующей опухолью гипофиза, офтальмологическими и неврологическими нарушениями.

При выраженной декомпенсации ХНН в результате стресса, острой инфекции, хирургического вмешательства возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности - аддисонического криза. Аддисонический криз чаще развивается постепенно в течение нескольких суток, реже остро - в течение нескольких часов. Симптомы: прогрессивное снижение артериального давления, усиление общей слабости, гиперпигментация, рвота, боли в животе, дегидратация.

Астения. Общая и мышечная слабость вначале могут лишь возникать периодически - во время стрессов. На ранних стадиях они увеличиваются к концу дня и проходят после ночного отдыха, в дальнейшем нарастают и становятся постоянными, приобретая характер адинамии. Наряду с адинамией развивается психическая астенизация вплоть до развития психозов.

Гиперпигментация кожи и слизистых - частый и ранний признак первичной ХНН. Гиперпигментация имеет вид диффузного коричневого или бронзового потемнения как на открытых, так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одеждой, на ладонных линиях, в области послеоперационных рубцов, на слизистой полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных половых органов. У некоторых больных появляются темные веснушки, иногда образуются участки депигментации - витилиго.
В качестве раннего признака больные могут отмечать необычную сохранность загара после инсоляции.

Желудочно-кишечные расстройства - нарастающая потеря аппетита, тошнота, рвота. Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.

Потеря массы тела является постоянным симптомом надпочечниковой недостаточности и связана с понижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией.

Гипотония - один из характерных симптомов надпочечниковой недостаточности, нередко имеет место уже на ранних стадиях заболевания. Систолическое артериальное давление 90-80 мм рт. ст., диастолическое - ниже 60 мм рт. ст. Головокружения и обмороки.
Однако у больных с сопутствующей артериальной гипертонией АД может быть нормальным или повышенным.

Гипогликемические состояния у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью могут возникать как натощак, так и через 2-3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, потливостью.

Нарушения функции ЦНС встречаются более чем у половины больных и проявляются снижением умственной деятельности и памяти, апатией, раздражительностью.

Нередко отмечается никтурия на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у женщин может определять снижение либидо и играет определенную роль в уменьшении и полном исчезновении подмышечного и лобкового оволосения.

У небольшой части больных при длительном наличии гипокортицизма отмечается наличие кальцификации ушных хрящей (вероятно, обусловленное возникающей гиперкальциемией).

Лабораторные исследования
Критерии первичной ХНН:
- повышение уровней АТГ и ренина в плазме крови,
- снижение уровней альдостерона и кортизола в плазме крови,
- нарушение ритма секреции кортизола, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия.

Критерии вторичной ХНН :
- повышение уровней АКТГ, ренина, альдостерона, кортизола в плазме крови.
- Нарушение ритма секреции кортизола, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия.

Инструментальные исследования
- ЭКГ признаки (вследствие гиперкалиемии): низкий вольтаж, высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRT.
- Рентгенография органов грудной клетки: при первичной ХНН - возможны признаки туберкулеза легких
- КТ надпочечников: уменьшение размеров
- МРТ головного мозга с контрастированием: при вторичной и третичной ХНН - возможны органические поражения головного мозга
- Посев мокроты на БК: при туберкулезе легких - положительный результат

Консультации специалистов
По показаниям - фтизиатр, нейрохирург, невропатолог.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз первичной и вторичной ХНН

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цель лечения : ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение : щадящий режим, питание, обогащенное поваренной солью и аскорбиновой кислотой.

Медикаментозное лечение
Лечение ХНН направлено на замещение гормональной недостаточности и по возможности - ликвидацию патологического процесса, вызвавшего поражение надпочечников.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности

Этиотропное	Патогенетическое	Симптоматическое
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ (терапия туберкулеза, сепсиса, гипофизита, грибковых заболеваний и др.)	ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ (гидрокортизон, кортизона ацетат, преднизолон)	Диета, обогащенная поваренной солью
ЛУЧЕВОЕ (опухоли гипофиза, гипоталамуса)	МИНЕРАЛОКОРТИКОИДЫ (флудрокортизон, дезоксикортикостерона ацетат)	ВИТАМИНОТЕРАПИЯ
НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ (удаление опухоли, аневризмы и др. головного мозга)	АНАБОЛИЧЕСКИЕ СТЕРОИДЫ (нандролон, эстренола триметилсилиловый эфир)

Заместительная терапия синтетическими гормонами является жизненно необходимой и не может отменяться ни при каких условиях.

В клинической практике применяются гидрокортизон (кортизол), кортизона ацетат и их полусинтетические производные. Последние, в свою очередь, делятся на нефторированные (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон) и фторированные (триамцинолон, дексаметазон и бетаметазон).

При приеме внутрь глюкокортикоиды быстро и почти полностью всасываются в верхних отделах тощей кишки. Прием пищи не влияет на степень всасывания гормонов, хотя скорость этого процесса несколько замедляется.

Особенности применения инъекционных форм обусловлены как свойствами самого глюкокортикоида, так и связанного с ним эфира. Например, сукцинаты, гемисукцинаты и фосфаты растворяются в воде и при парентеральном применении оказывают быстрое, но сравнительно кратковременное действие. Напротив, ацетаты и ацетониды представляют собой мелкокристаллические суспензии и нерастворимы в воде. Их действие развивается медленно, на протяжении нескольких часов, но продолжается длительно. Водорастворимые эфиры глюкокортикоидов могут применяться внутривенно, мелкокристаллические суспензии - нет.

В зависимости от продолжительности действия все глюкокортикоиды делятся на 3 группы: короткого, средней продолжительности и длительного действия.

Эквивалентность дозировки препаратов глюкокортикоидов

Продолжительность действия	Название препарата	Эквивалентная дозировка (мг)
Короткого действия	Гидрокортизон	20
	Кортизон	25
	Преднизон	5
	Преднизолон	5
	Метилпреднизолон	4
Средней продолжительности действия	Триамцинолон	4
Средней продолжительности действия	Параметазон	2
Длительного действия	Дексаметазон	0,75
Длительного действия	Бетаметазон	0,6

Препараты гидрокортизона и кортизона, помимо глюкортикоидной, обладают также минералокортикоидной активностью, хотя и более слабой, чем истинные минералокортикоиды. Нефторированные полусинтетические глкжокортикоиды также оказывают минералокортикоидные эффекты (выраженность которых, в свою очередь, уступает эффектам природных глюкокортикоидов). У фторированных препаратов минералокортикоидная активность отсутствует.

Сравнительная характеристика глюко- и минералокортикоидных препаратов

Название препарата	Биологический период полураспада, мин	Связывание с белком, %	Глюкокортикоидная активность	Минерало-кортикоидная активность
ГИДРОКОРТИЗОН	80	80	1	1
КОРТИЗОН	30	75	0.8	0.6
ПРЕДНИЗОН	60	72	3.5	0.4
ПРЕДНИЗОЛОН	200	73.5	4	0.6
МЕТИЛ- ПРЕДНИЗОЛОН	160	60	5	0.5
ДЕКСАМЕТАЗОН	240	61.5	30	0
АЛЬДОСТЕРОН	50	67	0.3	750

Глюкокортикоидная активность полусинтетических препаратов выше, чем у гидрокортизона и кортизона, что объясняется меньшим, по сравнению с природными глюкокортикоидами, связыванием с белком. Особенностью фторированных препаратов является более медленный их метаболизм в организме, что влечет за собой увеличение продолжительности действия лекарств.

ГИДРОКОРТИЗОН является единственным глюкокортикоидом, удовлетворяющим всем требованиям, которые предъявляются к препаратам, применяемым для постоянной заместительной терапии ХНН. Гидрокортизон почти в 4 раза слабее преднизолона по глюкокортикоидной активности, но превосходит его по выраженности минералокортикоидного действия. При ХНН, а также при острой надпочечниковой недостаточности и других неотложных состояниях препараты гидрокортизона являются препаратами выбора.

Основные принципы заместительной терапии ХНН
1. У больных с ХНН препараты глюкокортикостероидов применяются пожизненно;

2. Для заместительной терапии ХНН используют физиологические дозы глюкокортикоидов. Препараты вводятся с учетом ритма секреции глюкокортикоидов (2/3 суточной дозы утром и 1/3 - вечером).

3. Основными препаратами для заместительной глюкокортикоидной терапии ХНН являются гидрокортизон, кортизон, преднизолон, для коррекции минералокортикоидной недостаточности - флудрокортизон.

4. Триамсинолон, дексаметазон, бекламетазон и другие синтетические аналоги при ХНН не применяются, так как эти препараты практически лишены минералокортикоидной активности и не могут оказать существенной помощи в коррекции водно-электролитных расстройств и нарушений гемодинамики. Кроме того, они обладают рядом осложнений (быстро развиваются признаки передозировки, появляются поражения различных органов и систем по типу синдрома Кушинга).

5. Оценка адекватности заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами проводится по клиническо-лабораторным параметрам: общее состояние, аппетит, физическая активность, динамика массы тела, АД, ЧСС, уровень электролитов в крови, глюкозы крови натощак. При первичной ХНН объективным критерием компенсации минералокортикоидной недостаточности является нормализация содержания ренина в плазме, а глюкокортикоидной - концентрации АКТГ.

Определение кортизола крови и свободного кортизола мочи на фоне приема препаратов глюкокортикоидов для подбора их адекватной дозы неинформативно и проводить их нецелесообразно.

Особенности заместительной терапии при ХНН
Дозы препаратов зависят от тяжести заболевания, степени компенсации, состояния, в котором находится организм больного (стресс, покой). При легкой форме ХНН назначается гидрокортизон в дозе 15 мг в сутки или кортизона ацетат в дозе 12,5-25 мг в сутки в один или два приема. Если препарат принимается один раз в сутки, то утром после завтрака.

При заболевании средней тяжести и тяжелой назначается обычно комбинированнная терапия - сочетание гидрокортизона или кортизона ацетата, преднизолона и минералокортикоидов. При средней тяжести заболевания назначается обычно гидрокортизон 15-20 мг утром, 5-10 мг после обеда + флудрокортизон 0,1 мг утром; преднизолон 5-7,5 мг и 0,1 мг флудрокортизона после завтрака, гидрокортизон 10 мг после обеда + 5 мг после ужина или кортизона ацетат 25 мг после обеда + 12,5 мг после ужина.

При выраженной декомпенсации желательно переводить больных на внутримышечные инъекции гидрокортизона - не менее 3-4 инъекций в сутки в дозе 75-100 мг с последующим постепенным снижением дозы и переводом больного на прием препаратов per os. Любой стресс, включая лихорадочное заболевание, травму, оперативные вмешательства, могут спровоцировать аддисонический криз. Поэтому необходимо заблаговременное введение дополнительных доз глюкокортикоидов (доза глюко- и минералокортикоидов увеличивается в 2-5 раз по сравнению с поддерживающей дозой). При инфекционных заболеваниях легкой или среднетяжелой формы достаточно дозу глюкокортикоидов увеличить в 2-3 раза. Если заболевание протекает со рвотой, а также при появлении симптомов адреналового криза, больной должен быть госпитализирован для проведения интенсивных мероприятий. При тяжелом течении инфекционных заболеваний или проведении хирургических операций в условиях общей анестезии, как правило, требуется внутривенное введение гидрокортизона (100 мг каждые 8 часов) или гидрокортизона ацетата 50 мг в/м каждые 4-6 часов. Ударные дозы глюкокортикоидов снижают быстро - через 1 или 2 дня после ликвидации стрессовой ситуации.

Доза заместительной терапии во время беременности остается такой же, небольшое увеличение дозы требуется после трех месяцев беременности. При родах введение гормонов производят при тех же условиях, что и при плановых операциях.

При заместительной терапии глюкокортикоидами возможно развитие признаков передозировки препаратов: быстрое увеличение веса, появление мышечной слабости, повышение артериального давления, головные боли, задержка жидкости (появление отеков), снижение уровня калия и повышение уровня натрия в плазме. В этом случае доза вводимых препаратов должна быть уменьшена. Устранение симптомов гиперкортицизма происходит медленно - в течение 4-8 недель.

При сочетании ХНН и язвенной болезни желудка и/или двенадцатиперстной кишки предпочтение отдается минералокортикоидам. В случаях недостаточного лечебного эффекта дополнительно назначают глюкортикоиды, начиная с малых доз под прикрытием антацидных препаратов с обязательным одновременным введением анаболических стероидов. В редких случаях, при тяжелом язвенном поражении, прибегают к внутримышечному введению пролонгированных форм (депо-форм) глюкокортикоидов (метилперднизолон) в сочетании с препаратами мизопростола - синтетическими аналогами простагландина Е1. Последние оказывают цитопротективное действие, связанное с увеличением образования слизи и повышением секреции бикарбоната слизистой оболочкой желудка, тем самым повышая ее устойчивость к воздействию вредных факторов.

При сочетании ХНН и сахарного диабета предпочтительнее назначать минералокортикоиды, практически не оказывающие влияния на углеводный обмен.

При недостаточной эффективности - глюкокортикоиды.

В случаях сочетания ХНН и артериальной гипертонии в первую очередь назначаются глюкокортикоиды с минимальным минералокортикоидным действием. Предпочтение отдается преднизолону, который назначают под контролем уровня АД, общего состояния, исследования электролитов и сахара крови.

Другие виды лечения: по показаниям лечение туберкулеза легких, сопутствующих заболеваний

Хирургическое вмешательство :
По показаниям - операции по поводу объемных процессов в головном мозге

Профилактические мероприятия
Обучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко- и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и др).

Трудоспособность
Больным с хронической надпочечниковой недостаточностью показан перевод на легкую работу с нормированным рабочим днем, исключая ночные смены, командировки, тяжелую физическую нагрузку. В период декомпенсации гипокортицизма больные считаются нетрудоспособными. При тяжелой форме надпочечниковой недостаточности показан перевод на инвалидность.

Дальнейшее ведение : у больных с любой формой хронической надпочечниковой недостаточности перед ожидаемым стрессом, например, перед родами, большими и малыми оперативными вмешательствами за сутки вводят гидрокортизон внутримышечно по 25-50 мг 2-4 раза в сутки, дезоксикортикостерона ацетат - по 5 мг в сутки. В день операции дозу препарата увеличивают в 2-3 раза. Во время оперативного вмешательства внутривенно капельно вводят 100-150 мг гидрокортизона и внутримышечно по 50 мг гидрокортизона каждые 4-6 часов в течение 1-2 суток. Парентеральное введение гидрокортизона продолжают после операции в течение 2-3 дней. Затем постепенно переводят на заместительную терапию препаратами преднизолона, гидрокортизона или кортизона и флудрокортизона per os. После ликвидации стресса больного переводят на прежние дозы.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации

Экстренная
- острая надпочечниковая недостаточность - экстренная

Плановая
- уточнение диагноза ХНН
- подбор адекватных доз заместительной терапии
- декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
1. 1. Эндокринология по Вильямсу. Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия. Перевод с англ. Под редакцией акад. РАН и РАМН Дедов И.И., Москва, 2010. 2. Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы. / Под редакцией И.И. Дедова, Москва, 1995. 3. Балаболкин М.И. «Эндокринология», Москва, «Универсум паблишинг«, 1998, стр. 492-520. 4. Березняков И.Г. «Глюкокортикостероиды в клинической практике», Провизор, 1998. 5. Джонс Р. «Надпочечниковая недостаточность» / Секреты эндокринологии, Москва, ЗАО «Издательство БИНОМ», 1998, стр. 217-224. 6. Зелинский Б.А. «Аддисонова болезнь», Киев, «Здоровья», 1988. 7. Зефирова Г.С., Байсугуров М.Ш. «Диагностика гипокортицизма», Москва, 1988. 8. Кнаппе Г. «Гормоны коры надпочечников и АКТГ» / Гормонотерапия под редакцией X. Шамбаха, Г. Кнаппе, В. Карола, Москва, Медицина, 1988, стр. 68-100. 9. Марова Е.И. Хроническая надпочечниковая недостаточность / Клиническая эндокринология, под редакцией проф. Н.Т. Старковой, Москва, Медицина, 1991, стр. 312-323. 10. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. «Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности», Проблемы эндокринологии, 1997, Т.43, № 5, стр. 39-47. 11. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., Бузиашвили И.И. «Этиологические аспекты первичной хронической надпочечниковой недостаточности», Проблемы эндокринологии, 1998, Т.44, № 4, стр. 46-55. 12. Насонов Е.Л. «Общая характеристика и механизмы действия глюкокортико-стероидов», Русский медицинский журнал, Том 7, № 8 (90), 1999, стр. 364-370. 13. Фадеев В.В. «Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (этиология, клиника, заместительная терапия)». Автореф. канд. мед. наук. Москва, 1999. 14. Уилльямс Г., Длюхи Р. «Болезни коры надпочечников» /Внутренние болезни под редакцией Т.Р. Харрисона, книга 9, Москва, «Медицина», 1997, стр. 134-177. 15. Штерн Н., Так М. «Болезни коры надпочечников» / Эндокринология под редакцией Н. Лавина, Москва, Практика, 1999, стр. 173-221.

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола :
1. Базарбекова Р.Б. - д.м.н., профессор, зав. кафедрой эндокринологии РГКП «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей»
2. Досанова А.К. - к.м.н., ассистент кафедры эндокринологии РГКП «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей».

Рецензент: д.м.н, профессор кафедры эндокринологии КазНМУ имени С.Д. Асфендиярова Нурбекова А.А.

Указание на отсутствие конфликта интересов : отсутствует.

Указание условий пересмотра протокола:
Данный протокол подлежит пересмотру каждые три года, либо при появлении новых доказанных данных.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Хроническая надпочечниковая недостаточность - заболевание, которое возникает при снижении выработки гормонов корой надпочечников.

Выделяют:

первичную надпочечниковую недостаточность (болезнь Аддисона). Болезнь вызвана поражением коркового слоя надпочечников, которые не производят достаточного количества гормонов;
вторичную недостаточность коры надпочечников, когда выработка гормонов снижается из-за уменьшения количества АКТГ - гормона, образующегося в гипофизе и регулирующего деятельность коры надпочечников.

Причины

Причина первичной недостаточности коры надпочечников (болезни Аддисона) часто остается неизвестной (в 50-60% случаев).

Болезнь может также возникать вследствие поражения надпочечников при:

туберкулезе;
аутоиммунных заболеваниях (иммунная система начинает повреждать здоровые клетки собственного организма);
гемохроматозе, склеродермии;
бластомикозе;
сифилисе, бруцеллезе;
метастазировании злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов);
адреналэктомии (удалении надпочечников) вследствие опухолей, болезни Иценко-Кушинга;
лечении цитостатиками;
длительной глюкокортикоидной терапии. При этом возникает угнетение функции коры надпочечников по типу синдрома отмены;
СПИДе. Может возникнуть некроз надпочечников.

Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при заболеваниях гипофиза (чаще всего, при гипопитуитаризме).

Что происходит?

В результате уменьшения количества гормонов коры надпочечников нарушается обмен веществ и баланс воды и солей в организме.

Для заболевания характерны:

прогрессирующая общая и мышечная слабость, нарастающая усталость;
снижение массы тела;
потемнение кожных покровов, напоминающее сильный загар. В первую очередь потемнение кожи появляется на открытых участках кожи (лицо, шея, руки), в местах трения кожи и кожных складок (локти, ладонные линии, живот и др.), местах естественной пигментации (сосках молочных желез, мошонки, заднепроходного отверстия), в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления резинки от трусов, ремня, пояса), в области послеоперационных рубцов. Иногда на фоне потемнения кожи имеются белые пятна - витилиго. Коричневые пятна могут также появляться на слизистой оболочке щек, губ, десен, языке.
снижение или потеря аппетита;
снижение артериального давления;
головокружения, обмороки;
нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, чередование поносов и запоров;
боли в животе;
тяга к соленой пище;
апатия, раздражительность, ухудшение концентрации, внимания, памяти.

При вторичной недостаточность коры надпочечников цвет кожи больных не меняется.

Диагностика и лечение

Для выявления хронической надпочечниковой недостаточности назначают:

клинический анализ крови: выявляется анемия, повышение количества эозинофилов в крови;
биохимический анализ крови: увеличение уровня калия и креатинина, снижение натрия, гипогликемия (снижение сахара в крови);
исследование уровня гормонов надпочечников в крови и в моче: выявляется снижение количества кортикостероидов (кортизола, альдостерона и др.);
специальные пробы - проба с водной нагрузкой, проба Торна, гликемическая кривая и т.д.;
компьютерная томография позволяет оценить размеры надпочечников; диагностировать тубкркулезный процесс, кальцинаты, опухоли надпочечников;
УЗИ надпочечников и почек;
различные методы определения надпочечниковых аутоантител - для диагностики аутоиммунной болезни Аддисона.

Лечение направлено, с одной стороны, на ликвидацию процесса, вызвавшего поражение надпочечников и, с другой - на замещение недостатка гормонов.

Диета при хронической надпочечниковой недостаточности должна содержать увеличенное количество калорий, белков, витаминов, поваренной соли (3-10 г/сут).
Необходимо избегать серьезных физических и психических нагрузок, не употреблять алкоголь и снотворные препараты.
При подозрении на туберкулез назначаются курсы противотуберкулезных препаратов под наблюдением фтизиатра.
Обязательно назначается заместительная терапия - постоянный пожизненный прием синтетических гормонов коры надпочечников (например, кортизола). При развитии острых инфекционных заболеваний, хирургической операции необходимо проконсультироваться с эндокринологом, чтобы скорректировать дозу принимаемых гормонов.
Самостоятельное снижение дозы гормонов или их отмена недопустимы, поскольку приводят к развитию тяжелого осложнения болезни - острой недостаточности коры надпочечников.

Течение заболевания при ранней диагностике и правильном лечении благоприятное. У женщин, страдающих хронической недостаточностью коры надпочечников, возможны беременность и нормальные роды.

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – это клинический синдром, который обусловлен снижением секреции гормонов коры надпочечников. Гипокортицизм может быть первичным, при котором нарушение выработки гормонов связано с деструкцией коры надпочечников, и вторичным, при котором имеет место патология гипоталамо-гипофизарной системы. Первичную надпочечниковую недостаточность впервые описал английский врач Томас Аддисон в конце 19 века у больного туберкулезом, поэтому эта форма заболевания получила еще одно название: «болезнь Аддисона». В данной статье пойдет речь о том, как определить симптомы данного заболевания и как правильно лечить надпочечниковую недостаточность.

Причины

Причин возникновения первичного гипокортицизма достаточно много, основные из них следующие:

аутоиммунное поражение коры надпочечников встречается в 98% случаев;
туберкулез надпочечников;
адренолейкодистрофия – наследственное генетическое заболевание, приводящее к дистрофии надпочечников и выраженным нарушениям функций нервной системы;
другие причины (такие, как двусторонний геморрагический инфаркт надпочечников, коагулопатии, метастазы при опухолях близлежащих органов) встречаются крайне редко.

Симптомы заболевания обычно проявляются при двустороннем поражении, когда деструктивные процессы затронули более 90% коры надпочечников, в результате чего развивается дефицит гормонов кортизола и альдостерона.

Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает при патологиях гипоталамо-гипофизарной системы, когда возникает недостаток выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона), который необходим для выработки корой надпочечников гормона кортизола. Продукция альдостерона практически не зависит от этого фактора, поэтому его концентрация в организме практически не изменяется. Именно с этими фактами связывают то, что вторичная форма заболевания имеет более легкое течение, чем болезнь Аддисона.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к тяжелым метаболическим нарушениям, при недостатке альдостерона происходит потеря натрия и задержка в организме, в результате чего возникает обезвоживание. Нарушения электролитного и водно-солевого обмена оказывают негативное влияние на все системы организма, в большей степени страдают сердечно-сосудистая и пищеварительная. Нехватка кортизола выражается в снижении адаптационных возможностей организма, нарушается углеводный обмен, в том числе синтез гликогена. Поэтому первые признаки болезни нередко возникают именно на фоне различных физиологических стрессовых ситуаций (инфекционные заболевания, травмы, обострение других патологий).

Признаки первичной надпочечниковой недостаточности

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

Гиперпигментация (чрезмерное окрашивание) - наиболее выраженный симптом этого заболевания. Это связано с тем, что дефицит гормона кортизола приводит к повышенной продукции АКТГ, при избытке которого возникает усиленный синтез меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего этот симптом.

Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести процесса. В первую очередь темнеет кожа на открытых участках тела, которые наиболее подвержены воздействию ультрафиолетовых лучей (лицо, шея, руки), а также видимые слизистые оболочки (губ, щек, десен, нёба). При болезни Аддисона отмечается характерная пигментация ладоней, потемнение мест трения кожи одеждой (например, воротником или поясом). Участки кожи могут иметь оттенок от дымчатого, напоминающего цвет грязной кожи, до бронзового. Кстати, именно поэтому у данного недуга есть еще одно название - «бронзовая болезнь».

Отсутствие этого симптома, даже при наличии множества других, характерных для этой болезни, является поводом для более детального обследования. Однако следует отметить, что встречаются случаи, когда гиперпигментация отсутствует, так называемый, «белый аддисонизм».

Диспепсические расстройства.

Больные отмечают ухудшение аппетита, вплоть до его полного отсутствия, боли в эпигастральной области, расстройство стула, выражающееся в виде чередования и . При декомпенсации заболевания могут присоединиться и рвота. В результате потери натрия организмом возникает извращение пищевых пристрастий, больные употребляют очень соленую пищу, иногда доходит даже до употребления чистой поваренной соли.

Снижение массы тела.

Похудение может быть признаком надпочечниковой недостаточности.

Потеря массы тела может быть очень значительной до 15-25 кг, особенно при наличии ожирения. Это связано с нарушением процессов пищеварения, в результате чего в организме возникает недостаток питательных веществ, а также с нарушением белковосинтетических процессов в организме. То есть похудение – это результат потери, в первую очередь, мышечной, а не жировой массы.

Выраженная общая слабость, астения, потеря трудоспособности.

У больных отмечается снижение эмоциональности, они становятся раздражительны, вялы, апатичны, у половины пациентов выявляются депрессивные расстройства.

Артериальная гипотензия.

Возникновение , - это симптом, который в подавляющем большинстве случаев сопутствует этому заболеванию. В начале болезни гипотензия может иметь только ортостатический характер (возникает при резком вставании из положения лежа или при длительном нахождении в вертикальном положении) или провоцируется стрессами. Если гипокортицизм развился на фоне сопутствующей гипертонической болезни, то давление может быть нормальным.

Признаки вторичной недостаточности функции надпочечников

Вторичный гипокортицизм по клинической картине отличается от первичной формы заболевания отсутствием симптомов, связанных с уменьшением продукции альдостерона: артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой еде. Так же обращает на себя внимание отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.

На первый план выступают такие неспецифичные симптомы, как общая слабость и похудение, а также приступы гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), возникающие обычно через несколько часов после приема пищи. Во время приступов больные испытывают голод, жалуются на слабость, головокружение, озноб, потливость. Отмечается побледнение кожных покровов, учащение пульса, нарушение координации мелких движений.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Препараты гидрокортизона

Людям, страдающим гипокортицизмом, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия. После подтверждения диагноза в большинстве случаев лечение начинают с парентерального (способ введения лекарственных средств, минуя желудочно-кишечный тракт) введения препаратов гидрокортизона. При правильно установленном диагнозе после нескольких инъекций препарата отмечается выраженный положительный эффект, больные отмечают улучшение самочувствия, постепенное исчезновение симптомов болезни, положительная динамика наблюдается и в результатах анализов. Отсутствие эффекта от начатого лечения дает повод усомниться в правильности постановки диагноза.

После стабилизации состояния больного, а также нормализации лабораторных показателей, пациентам назначается постоянная поддерживающая терапия глюко- и минералокортикоидами. Так как продукция кортизола в организме имеет определенный циркадный ритм, врач назначает определенную схему приема препаратов, обычно 2/3 дозы необходимо принимать утром, а оставшуюся 1/3 в дневные часы.

Следует помнить, что инфекционные заболевания, даже сезонные и кишечные инфекции, травмы, операции, а также ситуации, связанные с сильным психоэмоциональным напряжением, являются физиологическим стрессом для организма, поэтому требуют повышения дозы препаратов, иногда в 2-3 раза, а при тяжелом течении инфекционных заболеваний может понадобиться внутримышечное или внутривенное введение препаратов. Увеличение дозировки препаратов необходимо согласовывать с врачом.

При правильно подобранной терапии качество и продолжительность жизни пациентов, страдающих надпочечниковой недостаточностью, практически такие же, как у здоровых людей. Наличие других сопутствующих аутоиммунных заболеваний (при болезни Аддисона у 50-60% больных случаев выявляется

Наиболее тяжелым заболеванием эндокринной системы считается хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН). Суть отклонения в недостаточной выработке гормонов корой надпочечников. В результате пациент становится очень слабым, худеет, поражаются системы органов. При данном диагнозе человек может утратить работоспособность в зависимости от степени тяжести патологии.

Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть с частичной или полной дисфункцией органа.

Классификация

Надпочечниковую недостаточность делят на первичную, вторичную и третичную, в зависимости от этиологии болезни. Первичная является следствием сбоя в работе коры надпочечников, вторичная/третичная возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса, при этом адренокортикотропное вещество синтезируется в таком количестве, которого не хватает для нормального функционировании организма.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Данный вид патологии называют первичным гипокортицизмом или болезнью Аддисона. Врожденная первичная недостаточность проявляется как:

слабая выработка альдостерона;
адренолейкодистрофия;
синдром Аллгрова;
недоразвитие коры желез;
нехватка глюкокортикоидов.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Особенность этой формы надпочечниковой недостаточности в поражении функции гипофиза, из-за чего вырабатывается слишком мало адренокортикотропина. Приобретенный вид возникает как следствие нарушения работы гипофиза из-за опухолей, инфекций, гематом. Формы врожденного вторичного гипокортицизма:

нарушение секреции гипофиза;
изолированная нехватка кортикотропина.

Третичная недостаточность

Вторичная недостаточность коры надпочечников формируется параллельно с третичной надпочечниковой недостаточностью, которая характеризуется нарушением работы гипоталамуса. Под врожденной формой в данном случае понимают слабый синтез кортиколиберина и нарушение секреции гипоталамуса, а под приобретенной ― изменения в ткани этой части мозга.

При патологическом синтезе гормонов корой надпочечников происходит сбой в обмене веществ.

Причины заболевания

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается на фоне патологии коры надпочечников, диабета, проблем эндокринной системы.

Первичный вид заболевания вызывает аутоиммунное нарушение работы коры надпочечника. Эта причина выявляется у 50% пациентов, страдающих от надпочечниковых патологий. Первичная недостаточность способна формироваться параллельно с такими патологиями, как сахарный диабет, нарушение пигментации кожи (витилиго), гипопаратиреоз, что способствует сбою в работе сразу нескольких желез эндокринной системы. У взрослых заболевание возникает из-за туберкулеза, а также из-за проникновения в железы метастазов злокачественных образований, находящихся в соседних органах, инфекций, бактерий, грибков, как осложнение после операций. Вторичный и третичный вид патологии возникает вследствие изменений гипофиза, вызванных травмами или развитием новообразований. Из-за этого ухудшается синтез АКТГ. Сосудистые болезни, связанные с образованием гранулем, также провоцируют недостаточность коры надпочечников.

Механизм развития

Первичный хронический гипокортицизм провоцирует нарушение обмена веществ и водно-солевого баланса, так как в организме недостаточно таких веществ, как кортизол и альдостерон. Постепенно дегидратация прогрессирует, и возникают нарушения в работе ЖКТ и сердечно-сосудистой системы. Из-за нехватки кортизола повышается уровень инсулина, а сахар снижается, возникает гипогликемия, что провоцирует слабость в мышцах. При этом гипофиз активно синтезирует меланоцитостимулирующее вещество, из-за чего кожа и слизистые оболочки становятся темного цвета. Первичная форма хронической недостаточности получила название «бронзовая болезнь». Слабая выработка андрогенов тормозит рост человека и половое созревание. Для вторичной хронической недостаточности характерен низкий уровень кортизола при нормальном количестве альдостерона, благодаря чему этот тип болезни более легкий.

Симптомы и синдромы при ХНН

Первичная недостаточность коры надпочечников обладает следующими симптомами:

Кожа и слизистые оболочки темнеют. Чем темнее и обширнее участки кожи, изменившие цвет, тем дольше развивается процесс. Прежде всего, темнеют те участки кожи, которые наиболее подвержены влиянию солнечного света, а также области, имеющие изначально более темный цвет, например, соски или наружные половые органы. Потемнение слизистых оболочек позволяет точно установить диагноз. Порой потемнение кожи замещается витилиго - обесцвеченными пятнами. Это явление наблюдается только при первичной форме хронической недостаточности.
Снижение массы тела от 3 до 25 кг.
Слабость вплоть до потери работоспособности, перепады настроения, расстройства психики, раздражительность, апатичность.
Понижение артериального давления, обмороки в результате стрессов. Если заболевание возникло у гипертоника, то АД может быть в норме.
Диспепсия. Пациент жалуется на боль в районе эпигастрия, запоры, сменяющиеся диареей, тошноту, рвоту.
Пристрастие к соленым продуктам и блюдам, к соли в чистом виде. Этот симптом возникает из-за потери организмом натрия.
Гипогликемия не проявляется, но обнаруживается благодаря лабораторным анализам.

Клиника хронической вторичной формы патологии состоит из неспецифичных симптомов. Пациент жалуется на упадок сил, ухудшение общего состояния спустя несколько часов после приема пищи. Темные пятна на коже, понижения давления, тяга к соленой пище и нарушения работы ЖКТ данной форме не свойственны, так как уровень альдостерона в этом случае нормальный.

При первых признаках хронического гипокортицизма у ребенка следует срочно вызвать врача.

Синдром хронической надпочечниковой недостаточности у детей

У детей хронический недостаток гормонов надпочечников чаще диагностируется во вторичной форме. Первичная недостаточность может возникнуть из-за родовой травмы, врожденного нарушения работы надпочечников, гормональной недостаточности, синдрома Смита-Лемли-Опица или Кернса-Сейра. Проявляется хроническая недостаточность у малышей потемнением кожи и слизистых оболочек, упадком сил, рвотой без видимых причин, пристрастием к соли. Дети с хронической недостаточностью надпочечников часто переносят респираторные заболевания, отличаются низким весом, отстают от сверстников в половом созревании. У девочек, равно как и у женщин, при недостаточности надпочечников возможна аменорея - отсутствие менструаций в течение нескольких циклов.

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать недостаточность коры надпочечников, врачом назначается обследование, позволяющее выявить уровень гормонов надпочечников в моче. Терапия детского хронического гипокортицизма заключается в борьбе с болезнью, спровоцировавшей сбой в работе надпочечников и устранении негативных проявлений болезней. Обязательно применяют гидрокортизон (10―12 мг на 1 кв.м. тела) трижды в день. Если ребенок старше 14-и лет, ему назначают «Преднизалон» или «Дексаметазон».

Методы диагностики

Для постановки диагноза проводят:

Лабораторные анализы крови (общий и биохимия). При хронической дисфункции надпочечников у пациента определяют анемию, высокий уровень эозинофилов, калия и креатинина, низкий уровень сахара и натрия.
Выявление уровня кортикостероидов в моче и крови.
КТ. Оценивается общее состояние надпочечников, наличие новообразований, поражения туберкулезом.
УЗИ. Обследование захватывает не только надпочечники, но и почки.
Тесты на определение дисфункции надпочечников (проба Торна, кривая гликемии).

Цель лечения хронического гипокортицизм ― восстановление гормонального баланса и устранение причины поражения надпочечников.

Лечение при ХНН

Для устранения гипогликемии и восстановления солевого баланса внутривенно вводят раствор глюкозы (5%) и хлорида натрия (0,9%). Объем инфузий зависит от того, насколько обезвожен организм пациента. Хроническая недостаточность коры надпочечников характеризуется нарушением гормонального фона, для восстановления которого прописывают глюкокортикостероиды, например, «Гидрокортизон». Данное средство вводят пациенту внутримышечно маленькими дозами несколько раз в день. Если состояние тяжелое, лекарство вводят внутривенно. После восстановления общего состояния пациенту назначают применение гормональных препаратов в виде таблеток на постоянной основе.