Синдром Рокитанского-Кюстнера: причины, симптомы, лечение. Болезнь Меньера — что это такое? Симптомы и лечение Вероломная болезнь меньера симптомы

Болезнь Меньера – недуг негнойного характера, который поражает внутреннее ухо. Для него характерно увеличение объёма лабиринтной жидкости, вследствие чего происходит повышение внутрилабиринтного давления. Вследствие таких изменений, у человека наблюдаются приступы головокружения, усиливающаяся глухота, шум в ушах, нарушение равновесия. На фоне этого могут начать прогрессировать и вегетативные расстройства, проявляющиеся в виде тошноты и рвоты.

Чаще всего болезнь Меньера развивается только в одном ухе, но развитие двустороннего процесса также не исключено (наблюдается в 10–15% случаев). Патология прогрессирует без предшествующего ей гнойного процесса в среднем ухе или в головном мозге. Но это совершенно не говорит о том, что уровень её опасности для здоровья человека уменьшается. Стоит отметить особенность болезни Меньера – частота и тяжесть приступов постепенно уменьшается, но нарушение слуха не перестаёт прогрессировать. Наиболее часто болезнь поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет.

Многие путают болезнь Меньера и синдром Меньера. Разница в том, что болезнь Меньера – это самостоятельная патология, в то время как синдром Меньера – это симптом уже имеющегося у человека первичного заболевания. К примеру, лабиринтита и прочее. При синдроме Меньера повышенное давление в лабиринте относят к вторичным явлениям, и основное лечение будет направлено не на его уменьшение, а на коррекцию основной патологии.

Причины

На сегодняшний день существует несколько теорий, которые связывают прогрессирование болезни Меньера с реакцией внутреннего уха на различные патологические состояния. Клиницисты выделяют несколько основных причин, которые могут спровоцировать развитие недуга:

вирусные заболевания;
нарушение водно-солевого обмена;
сбой в работе эндокринной системы;
деформация клапана Баста;
наличие аллергических заболеваний;
заболевания сосудов;
патологическое снижение воздушности височной кости;
перекрытие водопровода преддверия;
нарушение функционирования эндолимфатического протока и мешка.

Но в последнее время учёные все чаще склоняются к теории, что к развитию болезни Меньера может привести нарушение функционирования нервов, которые иннервируют сосуды внутреннего уха.

Классификация

В медицине используют следующую классификацию болезни Меньера (в зависимости от нарушений, наблюдающихся при прогрессировании недуга):

классическая форма. В этом случае наблюдается нарушение одновременно и вестибулярной и слуховой функции. Это состояние наблюдается в 30% клинических ситуаций;
вестибулярная форма. Развитие патологии начинается с проявление вестибулярных расстройств. Наблюдается в 15–20% случаев;
кохлеарная форма. Сначала у пациента наблюдается проявление слуховых расстройств. Кохлеарная форма диагностируется в 50% случаев.

Симптоматика

Симптомы болезни Меньера зависят от формы патологии, а также от тяжести её протекания. Заболевание обычно начинается внезапно. Для болезни Меньера характерным является приступообразное течение. В период между такими приступами признаки патологии обычно отсутствуют. Исключение составляет снижение слуха.

шум в ушах;
головокружение. Приступы возникают спонтанно и могут продолжаться от 20 минут до пары часов;
слуховая функция постепенно снижается. На начальной стадии болезни Меньера наблюдается низкочастотное снижение слуха. Данный процесс часто волнообразный – сначала слух ухудшается, позже внезапно улучшается. Это продолжается на протяжении длительного времени.

В случае тяжёлых приступов болезни Меньера, появляются следующие симптомы:

постепенное снижение температуры тела;
тошнота с последующей рвотой;
бледность кожных покровов;
усиление потоотделения;
потеря способности удерживать равновесие.

Диагностика

При появлении первых симптомов, которые могут указывать на развитие болезни Меньера, следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение. Диагностику заболевания проводит ЛОР-врач (отоларинголог). Сначала проводится опрос пациента и осмотр уха. Врач уточняет анамнез жизни пациента, какими заболеваниями он мог болеть.

Стандартный план диагностики недуга включает в себя:

исследование вестибулярного и слухового аппарата – вестибулометрия и аудиометрия. Эти методики исследования дают возможность выявить снижение слуха;
оценка флюктуации слуха;
глицерол-тест. Основа данной методики – применение медицинского глицерина. Данное вещество имеет интересную особенность – он быстро всасывается и вызывает гиперосмотичность крови. Это приводит к уменьшению отёка в лабиринте и улучшению его функций.

Также пациенту требуется пройти некоторые лабораторные исследования, которые позволят исключить прочие патологии со схожими симптомами:

отоскопия;
проведение серологических тестов, которые дают возможность выявить бледную трепонему;
исследование функций щитовидки;
МРТ. Методика даёт возможность исключить невриномы слухового нерва.

Лечение

Лечение болезни Меньера обычно проводится амбулаторно. Больного помещают в стационар только в том случае, если ему требуется провести хирургическое вмешательство. Во время приступов необходимо максимально ограничить физическую активность, но как только приступ пройдет, человек может вернуться в свой нормальный ритм жизни.

Медикаментозное лечение болезни Меньера проводят как во время приступов, так и в межприступный период. Препаратами выбора для купирования приступа являются:

скополамин;
атропин;
диазепам.

Для терапии в межприступный период показано применять следующие лекарства:

прометазин;
меклозин;
димефосфон;
фенобарбитал;
дименгидринат;
гидрохлоротиазид. Применяется совместно с препаратами калия.

Консервативное лечение болезни Меньера даёт возможность стабилизировать течение патологии у 70% пациентов. У некоторых после терапии приступы могут и вовсе больше не возникать. Если же такая терапия не оказала должного эффекта, то врачи прибегают к хирургическому лечению недуга.

Хирургические вмешательства при такой болезни разделяют на три группы:

операции на нервной системе. В этом случае производится удаление нервов, которые отвечают за иннервацию лабиринта;
операции на лабиринте, которые позволяют снизить давление в нём;
полная деструкция вестибулярно-улиткового нерва и лабиринта.

Декомпенсированные операции, главная цель которых уменьшить давление в лабиринте. Показано проводить пациентам, у которых наблюдается незначительная тугоухость и периодическое улучшение слуха. К деструктивной операции прибегают, если вестибулярная дисфункция сильно выражена, а также наблюдается ухудшение слуха свыше 70 дБ. Стоит отметить, что к хирургическому лечению болезни Меньера прибегают только в наиболее тяжёлых случаях.

Народная медицина

Народные средства применять при данном заболевании можно, но только с разрешения своего лечащего врача. Стоит отметить, что они не должны становится основной терапией. Наилучший эффект будет достигнут только в том случае, если народные средства будут применяться в тандеме с медикаментозным лечением.

Наиболее эффективные народные средства:

закладывание в слуховой проход тампонов, предварительно смоченных в луковом соке. Данное народное средство помогает устранить шум в ушах;
употребление имбирного чая. В него рекомендовано добавить ржаной кофе, мелиссу, апельсин, лимон;
употребление настоя из цветков ромашки помогает унять тошноту и рвоту;
уменьшить давление в ухе поможет настой из лопуха, спорыша и чабреца. Данное народное средство обладает мочегонными свойствами. При его приёме уменьшается отёк лабиринта.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Мигрень представляет собой достаточно распространенное неврологическое заболевание, сопровождающееся выраженной приступообразной головной болью. Мигрень, симптомы которой заключаются собственно в боли, сосредотачиваемой с одной половины головы преимущественно в области глаз, висков и лба, в тошноте, а в некоторых случаях и в рвоте, возникает без привязки к опухолевым образованиям мозга, к инсульту и серьезным травмам головы, хотя и может указывать на актуальность развития определенных патологий.

Обновление: Октябрь 2018

Болезнь Меньера или синдром – это заболевание, характеризующееся поражением структур внутреннего уха, проявляющееся звоном в ушах, головокружением и преходящим расстройством слуха.

Исследования показали, что это заболевание выявляется у 1 человека из 1000 (0,1%). Этот показатель приблизительно совпадает с частотой развития рассеянного склероза.

Большая часть больных – это люди старше 40 лет. Частота развития среди мужчин и женщин одинакова. Болезнь (синдром) Меньера поражает примерно 0,2% всего населения Земли. Большинство больных – пожилые люди старше 50-60 лет. Женщины болеют в 1,5 раза чаще, чем мужчины.

Заболевание начинается как односторонний процесс, впоследствии распространяясь на оба уха. Согласно различным исследованиям, заболевание приобретает двусторонний характер в 17-75% случаев в течение от 5 до 30 лет.

Ежегодно в США диагностируют 46 000 новых случаев заболевания. Хотя не было выявлено связи со специфическим геном, отмечается семейная предрасположенность к развитию заболевания. В 55% случаев синдром Меньера был диагностирован у родственников пациентов, или заболевание присутствовало у их предков.

Болезнь Меньера у известных людей

Алан Шепард, первый американский астронавт и пятый человек, высадившийся на Луну. Болезнь, приземлившая его после одного-единственного совершенного полета в космос, была диагностирована в 1964 году. Несколько лет спустя экспериментальная операция эндолимфатического шунтирования позволила Алану совершить полет на луну в составе команды корабля Аполлон 14;
Джонатан Свифт, Англо-Ирландский сатирик, поэт и священник, страдал этой болезнью;
Варлам Шаламов, русский писатель;
Су Ю, генерал народно-освободительной армии, одержавший ряд значимых побед в ходе гражданской войны в Китае, был госпитализирован в 1949 году с диагнозом болезнь Меньера. Заболевание стало причиной снятия его с поста командующего по приказу Мао Дзедуна в ходе корейской войны;
Райан Адамс, американский музыкант, был вынужден прервать творческую деятельность на два года из-за быстрого прогрессирования заболевания. Пройдя курс лечения, он вернулся на сцену, не позволив болезни взять верх.

Причины возникновения синдрома Меньера

Наиболее распространенная теория о возникновении заболевания – изменение давления жидкости во внутреннем ухе. Мембраны, находящиеся в лабиринте постепенно растягиваются по мере увеличения давления, что приводит к нарушению координации, слуха и другим расстройствам.

Причиной повышения давления может стать:

Закупорка дренажной системы лимфатических протоков (в результате рубцевания шрамов после операций или в виде врожденного порока развития);
Чрезмерная продукция жидкости;
Патологическое увеличение объема путей, проводящих жидкость в структурах внутреннего уха.

Увеличение анатомических образований внутреннего уха является наиболее распространенным состоянием, диагностируемым у детей с неясного генеза. Кроме у некоторых пациентов отмечается расстройство координации, что может стать причиной развития болезни Меньера.

Так как в ходе исследований было выяснено, что не у всех пациентов с синдромом Меньера отмечается повышенная продукция жидкости в лабиринте и улитке, то дополнительным фактором, обусловливающим возникновение заболевания, стал иммунный статус пациента.

Повышенная активность специфических антител у обследуемых больных выявляется приблизительно в 25% случаев. В таком же количестве в качестве сопутствующего заболевания выявляется , что подтверждает роль иммунного статуса в развитии болезни.

Согласно новейшим данным, причины возникновения болезни Меньера у пациентов, обследованных в 2014 году, остаются невыясненными. К факторам риска относят:

Вирусные заболевания внутреннего уха;
Травмы головы;
Врожденные аномалии строения органов слуха;
Аллергия и другие нарушения иммунной системы.

Симптомы синдрома Меньера

Характерные для этого заболевания симптомы включают:

), часто сопровождаемое тошнотой и рвотой. Приступ головокружения бывает настолько выраженным, что у больного создается впечатление, что вокруг него вращается вся комната или окружающие предметы. Длительность приступа длится от 10 минут до нескольких часов. При поворотах головы выраженность симптомов нарастает, и состояние больного ухудшается;
Нарушением или потерей слуха. Больной может не воспринимать звуки низкой частоты. Это характерный симптом, позволяющий отличить болезнь Меньера от тугоухости, при которой пропадает возможность воспринимать высокочастотные звуки. Может отмечаться повышенная чувствительность к громким звукам, а также болезненные ощущения в шумных помещениях. В некоторых случаях пациенты жалуются на «приглушение» тонов;
Звоном в ушах, не связанным с источником звука. Этот симптом является признаком поражения слуховых органов. При болезни Меньера звон в ушах воспринимается, как « приглушенный, свистящий», «стрекот цикад», «звон колокольчика» или комбинация этих звуков. Звон в ушах усиливается перед приступом. Во время приступа характер звона может существенно изменяться;
Ощущением давления или дискомфорта в ухе из-за накопления жидкости в полости внутреннего уха. Перед приступом чувство наполнения нарастает.

Во время приступа некоторые пациенты жалуются на головную боль, диарею и боль в животе. Непосредственно перед приступом возможно возникновение болезненных ощущений в ухе.

Предвестниками приступа являются нарушение координации при совершении резких движений, усиление звона в ушах. Обычно началу приступа предшествует чувство «наполнения» или «давления» в ухе. Во время приступа у больного отмечается головокружение, расстройство координации, тошнота и рвота. В среднем приступ длится 2-3 часа. По окончании приступа больной ощущает резкий упадок сил, усталость и сонливость. Имеются различные данные касательно длительности ощущения симптомов (от кратковременных «ударов» до постоянных нарушений самочувствия).

Относительно серьезным проявлением заболевания, способным ухудшить качество жизни пациента и определяющим потенциальный риск, является внезапное падение. Нарушение координации происходит из-за внезапного деформирования структур внутреннего уха, что приводит к активации вестибулярных рефлексов.

Пациент ощущает, что его качает из стороны в сторону или что он падает (хотя в это время он может оставаться в ровном вертикальном положении), и непроизвольно меняет позу, чтобы сохранить равновесие. Этот симптом опасен тем, что он возникает без предвестников и может привести к тяжелым травмам. Часто единственным способом избавиться от данной проблемы является так называемое «деструктивное лечение» — лабиринтэктомия или иссечение вестибулярного нерва.

Обострения могут возникать через короткие промежутки времени в виде «кластеров» - последовательной череды приступов, следующих один за другим. В других случаях, перерыв между приступами может длиться несколько лет. Вне обострения больной не отмечает каких-либо симптомов, либо жалуется на невыраженное нарушение координации и легкий звон в ушах.

Лечение

Существует ли лекарство?

В настоящее время болезнь Меньера остается неизлечимым заболеванием, но для обеспечения контроля над симптомами и остановки дальнейшего прогрессирования успешно применяется симптоматическая терапия. Некоторые новые принципы лечения очень близки к тому, чтобы обеспечить полное излечение (например, применение гентамицина в низких дозах).

Частоту и интенсивность приступов можно значительно снизить с помощью простых методов, даже без применения лекарственных средств. Больным рекомендуется соблюдение диеты и здорового образа жизни. Необходимо отказаться от спиртного, курения, употребления кофе и других продуктов, способных ухудшить симптомы заболевания.

Для контроля проявлений заболевания у пациентов с диагнозом синдром Меньера лечение предполагает применение препаратов от тошноты, в том числе антигистаминных средств (меклозин, триметобензамид) и других групп (бетагистин, диазепам). Особое внимание уделяется бетагистину, так как это единственный препарат, оказывающий сосудорасширяющее действие на сосуды внутреннего уха.

Препараты для длительного применения

Для снижения количества задерживаемой жидкости могут применяться диуретики. Распространенная комбинация – триамтерен и гидрохлортиазид (Диазид). Прием диуретиков снижает количество жидкости в организме и нормализует давление в полости внутреннего уха.

Прием диуретиков способствует также выведению большого количества минеральных веществ (в частности - калия), поэтому необходимо скорректировать диету таким образом, чтобы калий в ней превышал минимально необходимую суточную дозировку (добавить бананы, апельсины, шпинат, сладкий картофель).

Хирургическое лечение

Если на фоне проводимого лечения симптомы продолжают нарастать, применяется более радикальное хирургическое лечение. К сожалению, операция не обеспечивает 100-процентной гарантии сохранения слуха.

Органосохраняющие операции применяются для нормализации работы вестибулярного аппарата без удаления каких-либо анатомических структур. Обычно такие операции сопровождаются введением гормональных препаратов (дексаметазон и др.) в среднее ухо.

С целью временного улучшения состояния пациента применяется хирургическая декомпрессия эндолимфатического мешочка. Большинство пациентов, перенесших данную операцию, отмечают снижение частоты и выраженности головокружения без ухудшения или потери слуха. Тем не менее, этот метод не обеспечивает длительного улучшения и полного прекращения приступов.

Радикальные операции являются необратимыми и предполагают полное или частичное удаление функциональных отделов слуховой системы в пределах пораженного участка. Все структуры внутреннего уха удаляются посредством лабиринтэктомии. После лечения значительно сопровождаемые болезнь Меньера симптомы значительно регрессируют. К сожалению, у пациентов полностью утрачивается способность воспринимать звуки на стороне операции.

В качестве альтернативы применяется химическая лабиринтэктомия, которая проводится посредством введения препарата (гентамицина), вызывающего отмирание клеток вестибулярного аппарата. Этот метод имеет тот же лечебный эффект, что и операция, но позволяет сохранить слух пациенту.

Инъекции препаратов в среднее ухо

Для борьбы с головокружением и другими симптомами разработан ряд инновационных методов. Лечение синдрома Меньера производится посредством введения различных лекарственных препаратов в среднее ухо. Впоследствии они проникают в полость внутреннего уха и оказывают схожее с операцией действие.

Гентамицин (антибиотик, обладающий ототоксическим действием) снижает способность к координации движений структурами на пораженной стороне. В результате вестибулярную функцию берет на себя здоровое ухо. Введение препарата производится под местной анестезией. После лечения частота и выраженность приступов значительно уменьшается, хотя имеется высокая вероятность потери слуха;
Гормональные препараты (дексаметазон, преднизолон) также помогают контролировать симптомы заболевания. К плюсам применения стероидов относят низкую частоту нарушения слуха. Минусом является меньшая эффективность по сравнению с гентамицином.

Физиолечение

Для вестибулярной реабилитации применяются методы, позволяющие улучшить фиксацию взгляда, уменьшить головокружение и улучшить координацию с помощью специальных упражнений и специфического образа жизни.

Такой комплекс лечебных приемов получил название «вестибулярная реабилитация». С ее помощью обеспечивается стабильное снижение выраженности симптомов заболевания и улучшение качества жизни пациентов.

Прогноз

Болезнь Меньера неизлечима, но не смертельна. Прогрессирующая потеря слуха может быть предупреждена с помощью медикаментозного лечения, проводимого между приступами, или операции. Больные с умеренно выраженными проявлениями могут успешно контролировать заболевание, просто соблюдая диету.

Отдаленные последствия болезни Меньера включают потерю слуха, нарастающее головокружение или постоянный .

Хотя само заболевание не приводит к летальному исходу, оно может стать причиной травм, полученных при падении или в результате ДТП. Больным рекомендуется спортивные упражнения с умеренными нагрузками, при этом следует избегать видов спорта, для которых необходимо наличие здорового вестибулярного аппарата (езда на велосипеде, мотоцикле, альпинизм, некоторые разновидности йоги). Также больным запрещается заниматься деятельностью, связанной с лазаньем по лестницам (строительство, ремонт и покраска помещений и т.д.).

Большинство пациентов (60-80%) восстанавливают утраченные функции, иногда даже без медицинской помощи. Больные тяжелыми и осложненными формами становятся инвалидами и впоследствии нуждаются в особом уходе.

Потеря слуха в начальном периоде имеет преходящий характер, со временем приобретая постоянный характер. Для улучшения состояния и восстановления слуховой функции успешно применяются слуховые аппараты и имплантаты. Звон в ушах несколько ухудшает качество жизни, но больной быстро к нему привыкает.

Болезнь Меньера – заболевание с непредсказуемым прогнозом. Частота и интенсивность приступов может нарастать или убывать, а когда больной утрачивает вестибулярные функции приступы прекращаются.

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера – это аномалия развития мюллеровых протоков у женщин с нормальным кариотипом. Результатом становится отсутствие половых органов: матки, влагалища, фаллопиевых труб. Патология встречается достаточно редко. С синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера рождается одна на 4,5 тысяч девочек.

При этом заболевании развивается аплазия матки. Она может быть полностью отсутствующей или недоразвитой. Не развит верхний отдел влагалища. При этом яичники функционируют нормально. Наружные половые органы присутствуют. Вторичные половые признаки развиты в полной мере, потому что гормональная функция гонад сохранена в полной мере. При исследовании кариотипа определяется нормальный набор хромосом – 46ХХ.

Причины

С точки зрения этиологии выделяют две разновидности синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера:

наследственную;
спорадическую.

Первая обусловлена передачей потомству дефектных генов. В семье пациентки с дефектами развития матки и влагалища часто есть родственники с другими нарушениями эмбрионального развития.

Спорадические случаи не связаны с генотипом. В семье случаи врожденных пороков не отмечаются. Нарушение развития мюллеровых протоков во внутриутробном периоде связано с внешними и внутренними факторами. Точную причину патологии установить не удается. Однако выяснены некоторые факторы риска. Это обстоятельства и события, повышающие вероятность рождения девочки с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера.

К числу внешних факторов относят:

прием медицинских препаратов (глюкокортикоиды, наркотические анальгетики);
перенесенные в период беременности инфекционные заболевания;
радиация;
проживание в условиях недостатка кислорода (в высокогорных регионах);
авитаминоз.

Установлены также внутренние факторы риска развития синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера:

выраженный гестоз в период беременности;
синдром приобретенного иммунодефицита у матери;
алкоголизм;
угроза прерывания беременности.

Патология не связана с нарушением генотипа. Она не обусловлена мутациями. Нарушение происходит в период с 4 по 16 недели гестации, когда происходит закладка и формирование структур репродуктивной системы.

Последние исследования показывают, что к патологии приводят диспластические изменения соединительной ткани, выявленные ещё на этапе внутриутробного развития. В этом случае могут выявляться и другие пороки, помимо нарушения формирования половых органов.

Симптомы

До периода полового созревания никаких симптомов обычно нет. Девочки и их родители не замечают, что половые органы недоразвиты. Потому что снаружи они выглядят как обычно.

Как правило, первое обращение к врачу происходит в 15-16 лет. Оно связано с отсутствием менструаций. В этом возрасте в норме уже происходит становление цикла. Но полноценной матки нет. Эндометрий не созревает и не отторгается. Хотя гормональный профиль остается нормальным.

Изредка девочки жалуются на периодические боли внизу живота. Они появляются в каждом цикле. Связаны с набуханием рога матки. Изредка встречаются случаи, когда в недоразвитой матке накапливается кровь. Это явление называется гематометра. Кровь не может выйти наружу, так как матка не сообщается с внешней средой.

Бывают случаи, когда первое обращение к врачу связано с разрывом промежности. Оно наступает в результате попытки проведения полового акта.

Причиной обращения женщин половозрелого возраста обычно становится невозможность ведения интимной жизни. Хотя у них сохраняется половое влечение.

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера выявляется сразу же на осмотре. Влагалище может отсутствовать полностью. У некоторых женщин оно определяется в виде слепо заканчивающейся структуры, то есть, не переходит в матку. Все вторичные половые признаки развиты в полной мере.

В 40% случаев наблюдаются и другие пороки развития, помимо недоразвития половых органов. Это могут быть дефекты скелета, мочевыделительной системы. Чаще всего встречаются:

недоразвитие почки;
удвоенный мочеточник;
подковообразная почка;
неправильное расположение почки.

Виды

Выделяют три разновидности синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера:

Классический тип. Матка и влагалище отсутствуют. Но других проявлений нет. Из трех пациенток у двух наблюдается именно этот вариант заболевания.
Атипичный синдром. У женщины нет матки и влагалища. Одновременно нарушается функция яичников. Данный вариант заболевания является характерным для четверти больных.
Синдром второго типа. Дополняется грубыми аномалиями развития скелета. Это самый тяжелый вариант. Он встречается в 12% случаев.

Диагностика

На общем осмотре никаких отклонений обычно выявить врачу не удается. Все антропометрические показатели соответствуют возрастным нормам. Вторичные половые признаки развиты в полной мере. Так как у большинства женщин яичники исправно вырабатывают половые гормоны.

При гинекологическом исследовании доктор видит, что наружные гениталии развиты нормально. Характерно оволосение лобка по женскому типу. Но за девственной плевой располагается влагалище, которое слепо заканчивается. Оно имеет длину около 1 сантиметра. При ректально-абдоминальном исследовании может быть пропальпирован тяж в том месте, где обычно располагается матка и её придатки.

Женщине назначаются анализы на гормоны. В большинстве случаев они в норме.

Диагноз синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера устанавливается с помощью УЗИ, реже для этого используют МРТ органов таза. Визуализируется слепо заканчивающееся влагалище, рудиментарная матка. Она представлена небольшим тяжем или двумя рогами без маточных труб.

Лечение

Лечение синдрома может быть исключительно хирургическим, оно ставит своей целью восстановление нормальных размеров влагалища, чтобы женщина могла спокойно жить половой жизнью. Конечно, это паллиативная операция при синдроме Майера Рокитанского Кюстнера, но она позволяет создать условия, для нормальной сексуальной жизни, что психологически помогает таким больным.

Есть несколько вариантов пластики, вернее, создания неовлагалища. Выбор метода пластики индивидуален и зависит от наличия и величины имеющегося у женщины влагалища. Так, если его длина составляет 2-4 см, то можно попробовать метод бужирования. Для этого больной выдают специальный влагалищный дилататор Вольфа. Он сделан из гипоаллергенного тефлона. Его длину можно менять.

Женщина самостоятельно, после обучения начинает использовать его, чтобы сформировать у себя влагалище. Процедуру нужно проводить несколько раз в день, постепенно увеличивая длину протеза. На этом фоне назначается гормональная терапия, в частности, введение эстрогенных препаратов, которые позволяют уменьшить сопротивляемость прилежащих тканей.

В процессе такого малоинвазивного лечения, возможно увеличение размеров влагалища с 2 см до 11-13 см. Если процесс увеличения идет плохо, то показана операция, по созданию неовлагалища.

Есть несколько разных методов проведения пластики. Один из них операция по Веккьетти. Во время оперативного вмешательства через атрезированную часть влагалища с помощью специального инструмента, две плотные нити, прикрепленные к стеклянному шарику, выводят на переднюю брюшную стенку. Там их прикрепляют к специальным пружинам, которые подтягивают шарик и за счет этого давления создается проход и формируется неовлагалище.

Пружины периодически подтягивают, и в течение 10 дней таким способом можно сформировать неовлагалище величиной 8-10 см. Оно частично бывает покрыто многослойным плоским эпителием, а частично соединительной рубцовой тканью. После извлечения стеклянного шарика, временно, необходимо оставить во вновь сформированном влагалище тефлоновый протез, что позволит предотвратить сморщивание во время заживления.

Такие оперативные вмешательства позволяют женщине, у которых обнаружен синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера, вести нормальную половую жизнь. Иногда при раннем обнаружении этой патологии операция выполняется девочкам, в более раннем возрасте.

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера – серьезная аномалия развития и его раннее выявление помогает своевременно провести паллиативное хирургическое вмешательство, которое значительно снизит риск развития психологической травмы у больной.

Реализация репродуктивного потенциала

Возможность ведение половой жизни – не единственная цель лечения. Многие женщины желают иметь детей. С помощью современных вспомогательных репродуктивных технологий это возможно.

Яичники женщины с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера обычно функционируют в полной мере. В них синтезируются гормоны, происходят овуляторные процессы и созревают яйцеклетки. Проблема заключается лишь в отсутствии полноценной матки. Поэтому женщина не может забеременеть.

ЭКО в данном случае не поможет. Потому что недоразвитая матка не позволяет выносить беременность. Но может быть использована технология суррогатного материнства. Суть процедуры:

У пациентки берут яйцеклетки прямо из яичника. Для этого используется процедура под названием пункция фолликулов. Чтобы ооцитов было много, проводится гормональная стимуляция суперовуляции.
Яйцеклетки оплодотворяются спермой супруга.
Получившиеся эмбрионы переносят в матку другой женщине (суррогатной матери). Перенос возможен как в свежем цикле (тогда он синхронизируется с циклом биологической матери), так и в криоцикле. Во втором случае эмбрионы замораживают, а затем размораживают непосредственно в день переноса.

Суррогатная мать рожает малыша и передает биологическим родителям. В результате они получают генетически родного ребенка. Процедура стоит достаточно дорого. Но для женщины с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера это единственный шанс стать матерью.

Не стоит бояться, что нарушение формирования половых органов возникнет и у ребенка. Болезнь не передается генетически.

Консультации специалистов

Генетика

Гинекология

Эндокринология

Виды оказываемых услуг

Болезнь Меньера является достаточно редкой патологией, которая характеризуется приступами рецидивирующего , зачастую в сочетании с кохлеарными симптомами, её встречаемость равна порядка 20-200 случаев на 100000 населения (что даже меньше , достигающего 1000 случаев на сто тысяч населения), однако зачастую имеет место гипердиагностика данного заболевания.

Различий по частоте среди лиц различного пола нет. Заболевание начинается в 30-50 лет, до двадцати или после 70 лет дебют болезни Меньера крайне редок. Прослеживается наследственная предрасположенность, приблизительно каждый десятый указывает на семейный анамнез.

Информация для врачей. Код диагноза по классификации МКБ-10 H81.0, согласно данному шифру, относится к ЛОР-патологии.

Причины

Если сказать простым и доступным для обывателя языком — однозначных представлений о причинах заболевания нет. Механизмы развития достаточно сложны и представляют собой совокупность ряда факторов.

Если же углубляться в нюансы, то перед тем как говорить о причинах и патогенезе заболевания, следует обратить внимание на ассоциированное с болезнью Меньера состояние – эндолимфатический гидропс – расширение пространства эндолимфы улитки и лабиринта. Данная эндолимфатическая водянка иногда имеет место сама по себе, а также может быть вторичной, например, развиваясь после травмы внутреннего уха, метаболических расстройств, инфекции и т.д. Только наличие идиопатического состояния имеет место при болезни, в иных случаях идет речь о синдроме Меньера, несмотря на очень схожую клиническую картину. Это является главным различием между этими терминами.

Эндолимфатический гидропс обнаруживается практически у всех пациентов с болезнью Меньера, при проведении патоморфологического исследования. При этом причины остаются не ясными, как не ясны и механизмы, которые приводят к имеющемуся симптомокомлексы, пароксизмальности состояния и прогрессировании. При этом сама водянка улитки может быть связана и с увеличением, и с уменьшением резорбции жидкости. Имеется гипотеза о наличии обструктивного процесса в протоках или мешке (придатки пространства для эндолимфы лабиринта и улитки). Данная теория находила свое подтверждение у морских свинок, после проведение эксперимента, при этом водянка не формировалась в тех же условиях у обезьян. Имеются также данные о нарушении ионного обмена.

Объяснение же рецидивирующих причин, как принято считать, заключается в разрыве мембран, отгораживающих эндолимфу от перилимфы и изменении концентрации калия и нарушении из-за этого работы волосковых клеток. При этом быстрое восстановление разрыва мембраны приводит к нормализациии содержания ионов. Также выдвигается гипотеза, что волосковые клетки банально «сдавливаются» повышенным давлением эндолимфы лабиринта.

Симптомы и диагностика

Основными проявлениями болезни Меньера являются приступы системного головокружения, которое сопровождается снижением слуха, наличием кохлеарных симптомов ( , ощущение заложенности уха). Головокружение быстро достигает максимума, может сопровождаться тошнотой вплоть до рвоты, потоотделением, неустойчивостью при ходьбе, иногда возникает диарея (в тяжелых случаях). Часто любое движение усугубляет страдания больного. Приступ длится до нескольких часов, однако ряд симптомов (например, неустойчивость), могут сохраняться до нескольких суток после приступа. В начале приступа возникает возбуждения, направленный в сторону поврежденного лабиринта, который далее меняется на нистагм угнетения, который направлен в другую сторону и сохраняется несколько часов. Далее возможно развития нистагма восстановления (направление такое же, что и у нистагма возбуждения).

В начале заболевания головокружение или нарушение слуха может возникать изолированно, спустя 2-3 года после дебюта наблюдают все симптомы в совокупности. Это помогает в случае длительно рецидивирующего головокружения, когда диагноз болезнь Меньера маловероятен.

Частота приступов может быть совершенно разной (от 2 раз в неделю до 1 раза в год). Изначально после приступа нарушения слуха непредсказуемо меняются. При аудиометрии как раз-таки флюктуации нарушения слуха на низкие частоты позволяет уточнить и поставить диагноз. В поздних стадиях снижается слух на весь спектр частот, также как становится постоянным и выраженным шум в ушах. Через 10-15 лет (конечные стадии) головокружение проходит, при этом сохраняются постоянные нарушения равновесия (легко и умеренно выраженные), тугоухость (не до глухоты) и шум на пораженной стороне. При этом важно знать, что двустороннее наличие симптомов отмечается примерно у 40% пациентов с болезнью Меньера. Вовлечение же второго уха может наступить на любом этапе заболевания.

Внезапные падения без головокружения и потери сознания (отолтические катастрофы Тумаркина) могут осложнять течение заболевания. При этом пациент отмечает, что его некая сила толкает, после падения же они достаточно легко встают. Иногда на фоне болезни Меньера (по данным некоторых авторов) может развиться .

Для постановки диагноза важно четко собрать жалобы, анамнез, выявить характерные вестибулярные и кохлеарные симптомы. Аудиометрия важна для подтверждения снижения слуха на низкие частоты и вариация симптомов в ранних стадиях. Иногда используются электрокохлеографию. Однако данный метод не оптимален, часты ложноотрицательные результаты. остаются в норме. Калорическая проба в половине случаев выявляет одностороннюю гипофункцию лабиринта на пораженной стороне, но в 20% – на противоположной. Более специфична вариация ответов при повторяющихся калорических пробах, что имеет место у 40% людей. МРТ не показывает каких-либо изменений со стороны головного мозга, и проводится в обязательном порядке лишь в сомнительных случаях (подозрение на опухоль, постоянное прогрессирование и т.п.), при двустороннем процессе важно исключить сифилис внутреннего уха и аутоиммунные поражения.

Болезнь Меньера должна быть дифференцирована от водянки лабиринта после травмы, лабиринтитах различного генеза. Также следует подходить к полноценной дифференциальной диагностике с . Также важно исключить ТИА, сифилитическое поражение, .

Лечение

Не имеется методов лечения, которые предотвращают прогрессирование заболевания при болезни Меньера. Симптоматическое лечение включает назначение лекарственных средств, психологической коррекции, оперативные методики. Как показывает практика положительные эффекты дают ( , и т.д.), некоторые специфические мочегонные препараты (бензофлуазид, ). Некоторые врачи считают важной низкосолевую диету, хотя данных о достоверной эффективности не получено. При приступе можно прибегать к вестибулолитикам, симптоматическим средствам. Важно объяснить пациенту, что не затронутое ухо, чаще остается таковым, тогда как коррекция слуха возможна при помощи слухового аппарата. Повышенная тревожность в силу наличия диагноза может потребовать коррекцию тревоги (и ) антидепрессантами, противотревожными препаратами. Важно помнить о плохой сочетаемости ряда противотревожных средств с препаратами с действующим веществом бетагистина гидрохлорид, поэтому курсы лечения должны быть раздельными.

Оценка эффективности проводится не ранее, чем через 2-3 месяца терапии. Качественным и объективным методом оценки эффекта от лечения является ведение дневника самочувствия, в которых стоит указывать частоту, длительность, выраженность головокружения и других проявлений. Следует учитывать, что лечение не дает предотвратить прогрессирование снижения слуха.

При выраженных, частых приступах, а также неэффективности консервативного лечения возможно оперативное вмешательство. Чаще всего прибегают к рассечению вестибулярного нерва, при котором у 90% пациентов возможно достижения ремиссии симптомов головокружения, не влияя при этом на слуховую функцию. Менее инвазивное вмешательство – введение ототоксичного антибиотика – гентамицина в среднее ухо. Данный препарат можно вводить даже в амбулаторной практике, действует он преимущественно на вестибулярные волосковые клетки, что позволяет сохранять слух у большинства пациентов. Вмешательство на эндолимфатический мешок сомнительно, исследования не показывают статистически значимую эффективность на сегодняшний день.

Прогноз

Общий прогноз неблагоприятный для выздоровления и благоприятен для жизни. Заболевание неизлечимо, несмотря на вероятность развития ремиссии, никто не застрахован от обострения процесса. Однозначно эффективной, патогенетически обоснованной терапии или идеального оперативного вмешательства не существует. Болезнь Меньера приводит к выраженной тугоухости и стойким нарушениям равновесия на конечных этапах (пусть и в легкой степени).

Видеоматериал автора

Источники литературы

Абдулина О.В., Парфенов В.А. Вестибулярное головокружение в неотложной неврологии. // Клиническая геронтология. 2005. 11. (8). 15-18.
Алексеева Н.С. Головокружение. Отоневрологические аспекты. Москва: МедПресс-информ, 2014. 184 с.
Аптикеева Н.В., Долгов А.М. Вестибулярное головокружение и атаксия в неотложной неврологии. // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2013. (4). 34–38.
Вейс Г. Головокружение// Неврология. Под ред. М. Самуэльса. // М.: Практика, 1997 – С. 9-120
Веселаго О.В. Алгоритмы диагностики и лечения головокружения. // Русский медицинский журнал. 2012. 20. (10). 489-492.
Гусев Е.И, Никифоров А.С., Камчатнов П.Р. Неврологические симптомы, синдромы и болезни. Москва: ГЭОТАР Медиа, 2014. 1038 с.
Замерград М.В. Головокружение: роль сосудистых факторов. // Эффективная фармакотерапия. 2013. (45). 34-38.
Замерград М.В., Парфенов В.А., Яхно Н.Н. и др. Диагностика системного головокружения в амбулаторной практике. // Неврологический журнал. 2014. 19. (2). 23-29.
Замерград М.В. Пять принципов вестибулярной реабилитации. // Эффективная фармакотерапия. 2017. (1). 4-9.
Исакова Е.В., Романова М.В., Котов С.В. Дифференциальная диагностика симптома «головокружения» у больных с церебральным инсультом. // Русский медицинский журнал. 2014. 22. (16). 1200-1205.
Левин О.С., Штульман Д.Р. Неврология: справочник практического врача. Москва: Медпресс-информ, 2013. 1016 с.
Тардова И.М. Базилярная мигрень: клинические особенности и дифференциальный диагноз. // Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2014. 114. (2). 4-8.
Штульман Д.Р. Головокружение и нарушение равновесия // Болезни нервной системы / Под ред. Н.Н. Яхно. // Москва: Медицина, 2005. С. 125-130.
Bisdorff A, Bosser G, Gueguen R, Perrin P. The epidemiology of vertigo, dizziness, and unsteadiness and its links to co-morbidities. // Front Neurol. 2013. 22. (4). 29.
Brandt T. Phobic postural vertigo. // Neurology. 1996. 46. (6). 1515-1519.
Brandt T. Vertigo. Its Multisensory Syndromes. London: Springer, 2000. 503 p.
Brandt T., Dieterich M. Vertigo and dizziness: common complains. London: Springer, 2004. 208 p.

Синдром Рокитанского-Кюстнера представляет собой врожденную аномалию строения внутренних половых органов женщины, при которой влагалище и матка полностью отсутствуют (аплазия) или имеют нарушения в развитии. Внешне это никак не проявляется. Половые признаки у женщины сохраняются (наличие груди, волос в соответствующих зонах), наружные половые органы такие же, как в состоянии нормы. Хромосомный ряд стандартный, яичники функционируют в допустимых пределах.

Аномальное строение внутренних женских половых органов впервые было диагностировано в XIX веке. Немецкий ученый Майер обратил внимание на то, что недоразвитое строение влагалища влияет на функционирование отдельных систем организма. Спустя некоторое время немецкими учеными-практиками Рокитанским и Кюстнером было установлено, что данное состояние сопровождается полным отсутствием матки при нормальном функционировании яичников. Продолжив изучение феномена, учёный Хаузер выявил взаимосвязь патологии и нарушений развития почек и скелета. В гинекологии недуг назвали синдромом Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера.

Заболевание встречается крайне редко и бывает двух типов – изолированный синдром (недоразвитость половых органов – аплазия матки и влагалища) и синдром, сопровождающийся другими нарушениями, в частности, дисфункцией мочевыделительной системы.

Причины возникновения синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера (МРКХ)

В медицинской науке до сих пор не существует определенного мнения о том, что вызывает синдром мркх. Считается, что заболевание возникает в период внутриутробного развития плода и связано с аномалией мюллеровых протоков, из которых формируются женские половые органы. Это происходит в первый триместр беременности (до 12 недель). Фаллопиевы трубы формируются из верхней части протоков. Матка образуется из среднего отдела, а верхняя часть влагалища – из нижнего. Когда этот порядок нарушается, органы формируются неправильно или их развитие останавливается.

Различные заболевания женщины в период беременности могут нанести значительный вред будущему ребенку.

К факторам риска относятся болезни сердечно-сосудистой системы, гипертония, нарушение гормонального фона. На стадии формирования органов важно, чтобы плод получал достаточное количество кислорода. При нарушении процессов обмена веществ между матерью и будущим малышом высока вероятность развития отклонений.

Больные сахарным диабетом в период вынашивания ребенка должны находиться под пристальным наблюдением врача и соблюдать его рекомендации.

Под влиянием химических веществ, а также некоторых лекарственных препаратов во время беременности значительно снижается количество белка (MIS) в эмбрионе, в связи с чем патологический процесс затрагивает мюллеровы протоки.

Не исключается и генетическая предрасположенность к заболеванию. Были зафиксированы случаи, когда синдром проявлялся у представительниц одного семейства.

Стадии и характерные симптомы

В медицинской науке выделяется две стадии синдрома:

1 стадия, при которой влагалище и матка отсутствуют;

2 стадия – органы частично присутствуют.

Синдром Рокитанского-Кюстнера не имеет особых признаков развития, так как патологические органы находятся внутри тела. Их отсутствие также скрыто от внешнего обзора. При этом у женщины сохраняются половые признаки.

Первым тревожным симптомом синдрома выступает отсутствие месячных в том возрасте, когда их появление обусловлено физиологией женщины. Согласно отзывам гинекологов, среди пациенток с диагнозом аменорея в двух случаях из десяти обнаруживается данный синдром.

В большинстве эпизодов патология диагностируется у подростков. Женщины более старшего возраста могут испытывать проблемы в сексуальной жизни.

Если синдром сопровождается сопутствующими нарушениями других органов, появляются соответствующие симптомы. Однако они не служат прямым доказательством того, что в репродуктивной системе женщины произошли серьезные изменения.

Осложнения и последствия

Нарушения, возникающие на эмбриональной стадии развития плода, когда формируется репродуктивная система, могут сопровождаться целым рядом осложнений и иметь серьезные для здоровья человека последствия.

Синдром Рокитанского-Кюстнера вызывает бесплодие. Женщина лишена возможности родить ребенка естественным путем. Так как яичники не утрачивают свою функцию, наблюдаются набухание молочных желез и боли в области живота. Обычно синдром выявляется при обращении девушек к врачу с жалобами на отсутствие менструации или разрыв промежности в результате полового акта. Иногда возникают разрывы органов мочевыделительной системы. Это одно из самых серьезных осложнений, требующих проведения операции и длительного реабилитационного периода. Особенно страдают прямая кишка и мочевой пузырь. Недоразвитость половых органов оказывает негативное влияние на работу сердца, проходимость сосудов, позвоночник.

Диагностика

Для выявления синдрома Рокитанского-Кюстнера применяются следующие методы:

общий осмотр тела пациентки, при котором особое внимание уделяется пропорциональности телосложения, а также оценивается, насколько физическое и половое развитие девушки соответствует общепринятым в науке возрастным нормам;
осмотр на гинекологическом кресле, взятие мазка;
проведение процедуры зондирования влагалища, в результате которой выявляется недоразвитость влагалища (короткий отросток длиной до 1,5 см);
сдача анализов крови и мочи для выявления состояния гормонального фона.

Самыми информативными диагностическими методами являются УЗИ и МРТ, направленные на исследование органов малого таза. Обследование почек и прямой кишки, при котором выявляется их дисфункция, подтверждает развитие синдрома.

Лечение синдрома

Особенность лечения заболевания заключается в том, что оно не поддается медикаментозной терапии, и полностью избавиться от аномалии не представляется возможным. Средства народной медицины также не принесут никакого эффекта. Необходимо оперативное вмешательство, основная цель которого – создать условия для нормальной половой жизни женщины. Единственным способом решить эту проблему является формирование искусственного влагалища.

Существует два вида операции – хирургическое вмешательство (открытое) и лапароскопия. Второй тип манипуляции используется чаще. При этом искусственное влагалище формируется из сигмовидной кишки, в некоторых случаях бывают задействованы поперечно-ободочная кишка и брюшина таза.

Если посмотреть на фото данной патологии, можно заметить, что влагалище бывает длиной более 1,5 см, но не превышает 4–5. В этом случае применяются такие процедуры, как дилатация и бужирование.

Дилатация представляет собой расширение органа специальным инструментом – дилататором. Бужирование предполагает растягивание влагалища при помощи фаллоимитатора. Процедуры проводятся ежедневно и по этапно. Результативность упражнений заметна спустя несколько месяцев. Может понадобиться до полугода, чтобы оценить эффективность данных мероприятий. Так как гимнастика проводится самостоятельно дома, необходимо соблюдать осторожность при проведении процедур, чтобы избежать повреждения внутренних органов.

Если девочка рождается с данной патологией, то дальнейшее лечение не предусмотрено, пока она не достигнет подросткового возраста. Случаи выявления синдрома сразу после рождения неизвестны науке.

Профилактика и прогноз

После проведенного лечения половая жизнь восстанавливается. Это достигается путем пластики влагалища. Патологию нельзя устранить, но можно адаптироваться к ней. Рождение ребенка женщиной с данным синдромом возможно лишь путем экстракорпорального оплодотворения.