3609 0
Атрезия трехстворчатого клапана — врожденный шорок сердца, который характеризуется отсутствием правого атриовентродаулярного отверстия, наличием межпредсердного сообщения и гипоплазии правого желудочка; почти как правило, наблюдается дефект межжелудочковой перегородки.
Порок встречается не так редко, как это было принято считать, и занимает третье место среди цианотических врожденных пороков сердца, после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов. Частота атрезии трехстворчатого клапана составляет 1,6—3% среди врожденных заболеваний сердца (А. Д. Арапов, 1961; М. В. Муравьев и др., 1962; Abbott, 1936; Gasul e. a., 1966). Большая смертность больных с этим пороком сердца в раннем детском возрасте, составляющая, по данным В. И. Бураковского и Б. А. Константинова (1970), 75—90% к первому году жизни, ведет к уменьшению числа этих больных в более старшем возрасте.
В связи с изложенным настоятельную необходимость приобретает раннее выявление больных с атрезией трехстворчатого клапана и направление их в кардиохирургическую клинику.
Анатомия
Основной анатомической характеристикой порока является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, наличие межпредсердного сообщения и гипоплазии правого желудочка. За редкими исключениями, обычно также встречается дефект межжелудочковой перегородки.Полые вены нормальным образом соединяются с правильно расположенным правым предсердием. Однако в противоположность нормальному строению отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком и между ними располагается мышечно-соединительнотканная пластинка, обе стороны которой покрыты тонким эндокардом (Л. Д. Крымский, 1963).
Полость правого предсердия расширена, стенка гипертрофирована. Степень этих изменений зависит от величины межпредсердного сообщения, без которого жизнь при атрезии трехстворчатого клапана невозможна.
Чаще всего межпредсердное сообщение представлено дефектом в области овального окна или вторичным дефектом межпредсердной перегородки, реже можно встретить первичный дефект или полное отсутствие перегородки. В последнем случае с функциональной точки зрения можно говорить о двухкамерном сердце.
Во всех наблюдениях правый желудочек гипоплазирован за счет отсутствия приточного отдела и представлен инфундибулярной камерой. Полость ее уменьшена, однако стенка нередко бывает утолщена. Левое предсердие и левый желудочек, выбрасывающие кровь в увеличенном объеме, показывают расширение их полостей и гипертрофию стенок. В данных условиях левый желудочек один обеспечивает доставку крови в оба круга кровообращения. Митральное отверстие всегда расширено.
Левый желудочек посредством дефекта межжелудочковой перегородки «сообщается с гипоплазированным правым желудочком. При нормальном расположении магистральных сосудов от последнего отходит легочная артерия. В 80% случаев определяется ее сужение, обусловленное чаще всего клапанным или подклапанными стенозом, реже — небольшими размерами дефекта межжелудочковой перегородки. Аорта отходит от левого желудочка в обычном месте.
В редких наблюдениях межжелудочковый дефект отсутствует и правый желудочек представлен щелевидным слепым карманом, так как обычно этому сопутствует атрезия клапанов легочной артерии. В таких случаях можно отметить компенсирующий это состояние открытый артериальный проток или хорошо выраженные бронхиальные артерии.
У больных с транспозицией магистральных сосудов от левого желудочка отходит ствол легочной артерии, а от гипоплазированного правого желудочка — аорта. Дефект межжелудочковой перегородки и полость правого желудочка в этих условиях несколько больших размеров, чем при нормальном расположении магистральных сосудов. В 60% случаев наблюдается стеноз легочной артерии, в остальных случаях стеноз отсутствует и отмечаются признаки легочной гипертензии.
Отсутствие дефекта межжелудочковой перегородки при транспозиции магистральных сосудов ведет к атрезии восходящей аорты. В этих условиях от сердца отходит один магистральный сосуд — легочная артерия, которая через открытый артериальный проток осуществляет кровообращение в большом круге (Polanco, Powell, 1955).
А. Д. Арапов (1961), Б. А. Константинов и Ю. В. Евтеев (1967) наблюдали атрезию трехстворчатого клапана у больных с аномалиями расположения сердца. Определенный интерес представляет тот факт, что может наблюдаться атрезия трехстворчатого клапана, расположенного между левым предсердием и артериальным анатомически правым желудочком, у больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов (Donoso e. а., 1956; Kahn e. а., 1960).
Классификация
Многообразие анатомических вариантов атрезии трехстворчатого клапана и сопутствующих ей врожденных пороков сердца объясняет различие в гемодинамических нарушениях и, следовательно, в клинических проявлениях порока. Это создает трудности в систематизации порока и обусловливает большое число предложенных классификаций (М. В. Муравьев и др., 1962; А. Д. Арапов, 1962; Edwards, Burchell, 1949; Gasul e. a., 1966). В большинстве предложенных классификаций атрезия трехстворчатого клапана подразделяется в зависимости от типа расположения магистральных сосудов или содержит основные клинико-гемодинамические данные.В приводимой классификации объединены эти принципы, содержатся основные клинико-анатомические данные и отражены типы расположения магистральных сосудов.
1 — верхняя полая вена: 2 — нижняя полая пена; 3 — легочные вены; 4 — правое предсердие; 5 — левое предсердие; 6 — левый желудочек; 7 — легочная артерия; 8 — аорта; 9 — гипоплазированный правый желудочек; 10 — открытый артериальный проток; 11 — межпредсердное сообщение
1. Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком:
а) с нормальным расположением магистральных сосудов без стеноза легочной артерии;
б) с транспозицией магистральных сосудов я без стеноза легочной артерии;
в) с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки, атрезией устья аорты и открытым артериальным протоком.
2. Атрезия трехстворчатого клапана с уменьшенным легочным кровотоком:
а) с нормальным расположением магистральных сосудов и клапанным или под-клапанным стенозом легочной артерии;
б) с нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки, атрезией устья легочной артерии и открытым артериальным протоком;
в) с транспозицией магистральных сосудов и стенозом легочной артерии;
г) с транспозицией магистральных сосудов, стенозом легочной артерии и в аномально расположенном сердце.
У новорожденных или детей раннего возраста каждая из представленных групп может наблюдаться у больных: а) с небольшим или закрывающимся межпредсердным сообщением; б) с большим межпредсердным сообщением.
Такое выделение представляется важным в прогностическом отношении и при определении хирургической тактики.
Гемодинамика
Если в течение внутриутробной жизни существование порока существенно не сказывается на развитии плода, то вскоре после рождения ребенок может погибнуть. Это связано с небольшими размерами пли закрытием овального окна (или открытого артериального протока при некоторых вариантах порока), что делает невозможным опорожнение системной венозной крови.Гемодинамические нарушения зависят от варианта порока. При атрезии трехстворчатого клапана венозная системная кровь, поступающая в правое предсердие через полые вены, должна паправляться через межпредсердное сообщение в левое предсердие, где она смешивается с оксигенированной кровью, притекающей по легочным венам. В создавшихся условиях размеры дефекта межпредсердной перегородки определяют величину и градиент давлений между предсердиями.
При небольшом диаметре дефекта правое предсердие увеличивается, повышается систолическое и среднее давление, которые превышают его уровень в левом предсердии, т. е. правое предсердие стремится протолкнуть как можно больший объем крови в левое предсердие. В отличие от этого при больших размерах межпредсердного сообщения градиент давлений между предсердиями невысокий и может наблюдаться значительное увеличение размеров левого предсердия.
Из левого предсердия смешанная кровь поступает в левый желудочек, гипоплазированный правый желудочек и из них далее — в магистральные сосуды. Так как в полостях левого предсердия и левого желудочка происходит полное смешивание потоков крови, то в обоих магистральных сосудах циркулирует в равной степени оксигенированная кровь. Это определяет также наличие артериальной гипоксемии у подавляющего числа больных, степень которой зависит от объема легочного кровотока и величины межпредсердного сообщения.
При нормальном расположении магистральных сосудов и большом дефекте межжелудочковой перегородки, ведущем в полость правого желудочка, в обоих желудочках регистрируется давление, равное системному. Следовательно, при отсутствии стеноза легочной артерии с рождения существует гипертензия малого круга кровообращения, так как кровь поступает в легочную артерию под повышенным давлением. Таким образом, в левом предсердии происходит смешивание большого объема оксигенированной крови с меньшим объемом венозной крови и насыщением кислородом смешанной крови выше. У таких больных цианоз иногда отсутствует или может быть минимальным. Аналогичная картина наблюдается у больных с атрезией трехстворчатого клапана, транспозицией магистральных сосудов и без стеноза легочной артерии.
Наиболее тяжелым вариантом порока, при котором с рождения существует легочная гипертензия, является атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки и атрезией устья аорты. В этих случаях основную функцию по кровообращению выполняет легочная артерия, снабжающая кровью оба круга кровообращения, причем кровообращение в большом круге происходит через открытый артериальный проток.
У больных, имеющих с рождения легочную гипертензию, появление или усиление цианоза обычно связано с уменьшением легочного кровотока из-за склеротических изменений в артериальном русле легких.
У больных с атрезией трехстворчатого клапана и сопутствующим стенозом легочной артерии, независимо от характера расположения магистральных сосудов или типа аномального расположения сердца, наблюдается дефицит легочного кровотока. Это приводит к тому, что в левом предсердии смешивается артериальная кровь в относительно небольшом объеме и венозная кровь в большом объеме. У таких больных, как правило, наблюдается значительная гипоксемия и резко выражен цианоз.
Состояние гемодинамики у больных с атрезией трехстворчатого клапана и нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки и атрезией устья легочной артерии зависит от величины открытого артериального протока, а при его отсутствии — от состояния коллатерального бронхиального кровотока. Однако следует отметить, что открытый артериальный проток, как правило, небольшой и в достаточной степени не обеспечивает кровью малый круг кровообращения.
Клиника и диагностика
Клиническая картина атрезии трехстворчатого клапана зависит в основном от состояния кровотока в малом круге кровообращения и величины дефекта межпредсердной перегородки.Большинство детей с этим пороком сердца умирают в течение первого года жизни, так как закрытие овального отверстия (или открытого артериального протока) делает их нежизнеспособными. В то же время известны единичные случаи доживания больных до 30 и даже 60 лет, т. е. те случаи, где атрезия трехстворчатого клапана сочеталась с легким стенозом легочной артерии и имелись большие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки (Cooley e. а., 1950; Chiche e. а., 1952).
У 80—85 % больных атрезия трехстворчатого клапана протекает с уменьшенным легочным кровотоком. Сразу после рождения у младенцев отмечают цианоз, который усиливается при движении, крике. Реже цианоз при рождении отсутствует и появляется в первые недели или месяцы жизни. Цианоз имеет тепденцию к усилению с увеличением возраста.
У 10% больных периодически появляются одышечно-цианотические приступы, точно такие же, какие наблюдаются гари тетраде Фалло. Их возникновение объясняют спазмом выходного отдела правого желудочка при наличии инфундибулярного стеноза (Jasul e. а., 1966) или спазмом мышц в области дефекта межжелудочковой перегородки, который приводит к уменьшению поступления крови в легкие (А. Д. Арапов, 1962).
Большинство больных беспокоит одышка в покое, которая усиливается при движении или легком физическом напряжении; 20% больных присаживаются на корточки. Если при рождении масса ребенка обычно нормальная, то в возрасте 3—6 мес часто можно встретить гипотрофию, рахит, В детском возрасте у 70% больных определяется отставание в физическом развитии и у половины — в психическом развитии.
При осмотре у всех больных выражены симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». При наличии небольшого межпредсердного сообщения можно отметить набухание вен шеи и их пульсацию. Пальпируемая пресистолическая пульсация печени имеет ту же природу, хотя встречается нечасто. У большинства пациентов отмечается полицитемия, увеличивающаяся с возрастом. Количество гемоглобина может достигать 20—25, число эритроцитов — 6 000 000—7 000 000, гематокрит — 70—75%.
Перкуссия обнаруживает небольшое увеличение сердца или нормальные его размеры. «Сердечный горб» обычно не наблюдается. При выслушивании сердца определяется нормальный I тон и ослабленный II тон во второе межреберье у левого края грудины. В 20—30% случаев в этой же точке определяется нормальный или усиленный II тон, передающийся с аорты. У большинства больных вдоль левого края грудины выслушивается довольно грубый систолический шум, который может быть вызван прохождением крови через дефект межжелудочковой перегородки или той или иной формой стеноза легочной артерии.
Отсутствие систолического шума и непрерывный систоло-диастолический шум во втором межреберье у левого края грудины может отмечаться у больных с атрезией устья легочной артерии и зависеть от компенсирующего открытого артериального протока или увеличенного бронхиального кровотока. У 30—40% больных наблюдается увеличение печени.
Электрокардиографическому исследованию в диагностике порока придают большое значение. Для атрезии трехстворчатого клапана характерным признаком является: отклонение электрической оси сердца влево, которое считается наиболее постоянным признаком, а также гипертрофия левого желудочка и деформация зубца Р в стандартных и грудных отведениях.
Высокий, заостренный и иногда расширенный зубец Р во II стандартном отведении, aVF и правых грудных отведениях обычно указывает па гипертрофию правого предсердия.
Рентгенологическое исследование в прямой проекции выявляет повышенную прозрачность легочных полей за счет сосудистого рисунка. В ряде случаев в прикорневой области он усилен благодаря хорошо развитому коллатеральному кровообращению.
Тень сердца нормальных размеров или слегка увеличена. Она приближается по своей конфигурации к тени сердца при тетраде Фалло. Но в отличие от последней дуга левого желудочка удлинена и выпукла в большей степени, особенно в верхней части, так что тень сердца приобретает четырехугольные очертания (В. Йонаш, 1963). В ряде случаев сердце принимает яйцевидную форму: справа это вызвано расширением правого предсердия, слева — увеличенным левым желудочком (А. Д. Арапов, 1962). Такая конфигурация может, по-видимому, наблюдаться при небольшой величине межпредсердного сообщения.
Наибольшую диагностическую ценность приобретает рентгенологическое исследование во втором косом положении, когда определяются признаки увеличения левого желудочка и срезанный передний контур сердца в месте проекции правого желудочка.
Значительно реже встречается атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком, при которой клиническая картина несколько отличается от представленной выше. Наблюдаемая ранняя смертность в этой клинической группе зависит от существующей с рождения легочпой гипертензии и резко увеличенного легочного кровотока, вызывающих расширение левых отделов сердца. Это приводит к повышению давления в левом предсердии и частичному закрытию овального окна, что затрудняет опорожнение правого предсердия. Смерть обычно наступает от системной венозной и левожелудочковой недостаточности. Лишь небольшая группа «больных переживает возраст 1—2 года.
Цианоз в раннем детском возрасте часто отсутствует или наблюдается акроцианоз. Быстрое нарастание цианоза в более старшем возрасте обычно «вязано с прогрессирующим уменьшением легочного кровотока из-за развития морфологических изменений в артериальном русле легких.
Одышечно-цианотические приступы и симптом приседания на корточки у больных этой клинической группы не наблюдаются. У большинства пациентов наблюдаются одышка и признаки сердечной недостаточности в виде увеличения печени, застойных хрипов в легких и т. д.
Аускультативная картина представлена систолическим шумом межжелудочкового дефекта и акцентом II тона над легочной артерией. На верхушке может прослушиваться диастолический шум, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан. В редких случаях шумы могут отсутствовать.
У немногих больных этой группы наблюдается нормальная электрическая ось или отклонение ее вправо. В таких случаях обычно отмечают транспозицию магистральных сосудов (Gasul e. а., 1966).
У больных с увеличенным легочным кровотоком рентгенологическое исследование, как правило, выявляет выраженное усиление сосудистого рисунка легких — картину легочной гипертензии. Тень сердца увеличена в поперечнике преимущественно за счет левых его отделов — левого предсердия и левого желудочка. При нормальном расположении магистральных сосудов по левому контуру сердца определяется выбухание сегмента легочной артерии.
Из рентгено-функциональных признаков можно отметить пульсацию корней легких. Во время катетеризации сердца не удается провести катетер из правого предсердия в правый желудочек, а все попытки ведут к его проникновению в левое предсердие и далее — в левый желудочек.
Запись давления в полостях сердца свидетельствует о повышении систолического (до 20—22 мм рт. ст.) и среднего (до 10—12 мм рт. ст.) давления в правом предсердии и существовании градиента давлений между правым и левым предсердием иногда до 6—9 мм рт. ст., степень которого определяется размерами межпредсердного сообщения. В левом желудочке регистрируется давление, равное системному.
Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии из-за сброса венозной крови из правого предсердия и одинаковую степень гипоксемии в левом желудочке и системной артерии. Если у больных с увеличенным легочным кровотоком степень гипоксемии минимальная, то у больных с дефицитом легочного кровотока определяются крайне низкие цифры насыщения крови кислородом.
Ангиокардиографическое исследование при атрезии трехстворчатого клапана, как и при всех врожденных пороках сердца, сопровождающихся цианозом, является решающим диагностическим методом. Наиболее целесообразной следует считать селективную ангиокардиографию, выполненную в двух проекциях с введением контрастного вещества в полость правого предсердия.
В противоположность нормальной ангиокардиографической картине при селективной ангиографии не происходит поступления контрастного вещества в правый желудочек, а наблюдается раннее контрастирование полости левого предсердия и далее — расширенного левого желудочка. В большинстве случаев в прямой проекции непосредственно лед диафрагмой между контрастированными правым предсердием и левым желудочком, т. е. в месте проекции приточной части правого желудочка, отмечается неконтрастированный участок треугольной формы. Это так называемое окно правого желудочка (Campbell, Hills, 1950), являющееся характерным признаком атрезии трехстворчатого клапана.
А — передне-задняя проекция; б — боковая проекция
С помощью ангиокардиографии редко удается определить размеры межпредсердного сообщения, хотя это важно при выборе метода паллиативного вмешательства. Косвенными признаками небольшого межпредсердного сообщения будут служить большие размеры правого предсердия, замедленное его опорожнение в левое предсердие и рефлюкс контрастного вещества в полые вены.
Распознавание па ангиокардиограммах гипоплазированного правого желудочка также иногда представляет определенные трудности из-за наложения теней контрастированного левого предсердия в прямой проекции и правого предсердия — в боковой проекции. Поэтому для его выявления, а также для уточнения типа и тяжести стеноза легочной артерии иногда целесообразно введение контрастного вещества из левого желудочка.
Ангиокардиограммы позволяют также судить о типе расположения магистральных сосудов. У больных с нормальным расположением магистральных сосудов из гипоплазированного правого желудочка всегда контрастируется легочная артерия, а из полости левого желудочка — аорта, при транспозиции магистральных сосудов соотношения обратные: из гипоплазированного правого желудочка контрастируется аорта, а из левого желудочка — легочная артерия.
Диагноз
У большинства больных с атрезией трехстворчатого клапана и уменьшенным легочным кровотоком правильный диагноз может быть установлен уже на основании результатов объективного обследования больного и данных электрокардиографического и рентгенологического исследований.Типичная симптоматика включает цианоз, появившийся с рождения или вскоре после рождения, отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофию левого желудочка и правого предсердия на ЭКГ и срезанный передний контур тени сердца во втором косом положении па рентгенограмме.
Решающее диагностическое значение принадлежит селективной ангиокардиографии из правого предсердия, выявляющей раннее контрастирование левого предсердия и левого желудочка, при отсутствии контрастирования правого желудочка, и типичный признак — неконтрастированный участок треугольной формы между заполненными контрастным веществом правым предсердием и левым желудочком.
При диагностике больных с атрезией трехстворчатого клапана и увеличенным легочным кровотоком необходимо учитывать весь комплекс клинико-инструментального обследования.
Дифференциальный диагноз при атрезии трехстворчатого клапана проводят с тетрадой Фалло, большим дефектом межжелудочковой перегородки, единственным желудочком сердца, полной транспозицией магистральных сосудов, атрезией устья легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки, общим артериальным стволом и др.
Лечение больных с атрезией трехстворчатого клапана только хирургическое. Однако в силу сложившихся анатомических особенностей радикальная коррекция порока до настоящего времени не разработана. Показания к применению паллиативных операций определяются состоянием легочного кровотока, размерами межпредсердного сообщения, возрастом больных и т. д.
У новорожденных и младенцев с атрезией трехстворчатого клапана и небольшим межпредсердным сообщением для избежания венозной недостаточности необходима декомпрессия правого предсердия, которая достигается расширением межпредсердного сообщения. Для этого больным в указапном возрасте применяют атриосептостомию по Rashkind, Miller (1966). Последняя особенно эффективна у больных в возрасте до 3 мес, хотя опубликованы хорошие ее результаты и для более старшего возраста (методика атриосептостомии изложена в главе, посвященной полной транспозиции магистральных сосудов.
После успешного проведения атриосептостомии в зависимости от состояния легочного кровотока выполняют одну из паллиативных операций. У больных с дефицитом легочного кровотока в раннем возрасте выполняют один из видов аорто-легочных анастомозов, которые, увеличивая приток крови в легкие, уменьшают степень гипоксемии. При увеличенном легочном кровотоке применяют операцию сужения легочной артерии. Адекватным сужение считается тогда, когда давление в легочной артерии будет составлять 40—50% от системного. Эта операция, хотя несколько увеличивает артериальную гипоксемию, но, нормализуя легочный кровоток, значительно улучшает состояние больных.
У детей с атрезией трехстворчатого клапана более старшего возраста при уменьшенном легочном кровотоке среди различных видов аорто-легочных анастомозов целесообразнее применять внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии. Этот вид анастомоза, по нашему мнению, обладает преимуществами по сравнению с ранее применяемыми анастомозами Поттса — Смита и Блелока, так как его (выполняют через правую передне-боковую таракотомию, которая дает возможность ревизовать размеры межпредсердного сообщения через правое предсердие. В случае небольших его размеров из этого же доступа можно выполнить операцию атриосептактомии по одной из известных методик (типа операции Blalock, Hanlon, 1950).
Необходимость в таких случаях расширения или создания дефекта межпредсердной перегородки обусловлена тем, что аорто-легочные анастомозы увеличивают приток крови к левому предсердию. Давление в его полости повышается и препятствует поступлению крови через небольшой дефект межпредсердной перегородки из правого предсердия. Наступает застой венозной крови в правом предсердии и в системе полых вен, который ведет к быстрой гибели больных.
Результаты и прогноз
У больных с атрезией трехстворчатого клапана и уменьшенным легочным кровотоком в возрасте старше 10 лет хорошие результаты также получают при применении анастамоза. Последний не создает добавочной нагрузки на единственно функционирующий левый желудочек, применим у больных с любыми размерами межпредсердного сообщения и увеличивает эффективный легочный кровоток (А. А. Вишневский, Н. К. Галапкип, А. Д. Арапов, 1962).В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков
Термин «атрезия трехстворчатого клапана» (АТК) применяют в отношении вариантов единственного желудочка сердца с отсутствующим соединением правого предсердия и правого желудочка.
Атрезия трехстворчатого клапана сопровождается наличием , и , что необходимо для сохранения жизнеспообности ребенка после рождения. Около 30% детей с АТК имеют транспозицию магистральных сосудов, 50% — гипоплазию /стеноз ЛА. У части пациентов с АТК и ТМА может наблюдаться КоАо или перерыв дуги аорты.
При АТК весь венозный возврат к сердцу через ДМПП попадает в левое предсердие, а затем — в левый желудочек. При наличии ДМЖП и ОАП часть крови из ЛЖ (левый желудочек) и аорты попадает в ЛА (легочная артерия), чем и обеспечивается легочный кровоток. В условиях такой гемодинамики наибольшую перегрузку испытывают правое предсердие, а также левые отделы сердца, получающие как системный венозный возврат, так и поток крови из ЛА, что вызывает их объемную перегрузку. Насыщение крови кислородом в аорте и в ЛА равное, т.к. происходит полное смешивание венозной и артериальной крови на уровне ЛЖ.
Принципиальным, с точки зрения определения хирургической тактики, является наличие при АТК транспозиции магистральных сосудов и стеноза ЛА. Как правило, при нормальном расположении магистральных артерий ДМЖП имеет небольшие размеры, а ЛА стенозирована (такая анатомия характерна для 50% пациентов с АТК). В случае сочетания АТК с ТМА дефект межжелудочковой перегородки имеет большие размеры, а стеноз легочной артерии зачастую отсутствует. Можно предположить, что в первом случае будет наблюдаться обеднение легочного кровотока, а во втором — его обогащение.
Таким образом, при АТК могут наблюдаться следующие типы циркуляции крови:
— преимущественно по БКК:
S a tО 2 < 65% , Qp:Qs ~ 0,7 (цианоз, признаки СН отсутствуют);
— сбалансированная циркуляция:
S a tО 2 от 65 до 85% , Qp:Qs ~ 1,2 (умеренный цианоз, признаки СН слабо выражены);
— преимущественно no МКК:
S a tО 2> 9 2 % , Qp:Qs > 3,0 (цианоза нет, значительная ).
КЛИНИКА
а. Клинические проявления заболевания:
— цианоз с рождения (степень выраженности цианоза зависит от объема , поступающей в легкие);
— одышка (тахипное), отставание в физическом развитии;
— деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» (у детей старше 1 года).
б. Физикальное обследование:
— систолическое дрожание вдоль верхней половины левого края грудины (причина — вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через суженное отверстие клапана ЛА);
— средней интенсивности (2 — 5/6) систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины;
— иногда выслушивается шум функционирующего ОАП на основании ;
— отсутствует расщепление II тона на основании сердца.
ДИАГНОСТИКА
- Электрокардиография
— отклонение электрической оси сердца влево (при наличии ТМА этот признак представлен у половины пациентов);
— изредка отмечаются признаки гипертрофии ПП, ЛП и ЛЖ.
- Эхокардиография
Критерии диагностики:
— уменьшение размера отверстия ТК клапана (Z индекс < «-3») или его отсутствие, при сохранении створок;
— отсутствие створок ТК (мембрана);
— резкое уменьшение размеров правого желудочка;
— ДМПП с право-левым сбросом;
— в ряде случаев сочетание с аномалиями положения магистральных сосудов.
ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ
- Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АТК
а. Показана в / в инфузия препаратов простагландина Ej с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будут выполнены катетеризация полостей сердца или хирургическое вмешательство.
б. В редких случаях требуется лечение сердечной недостаточности. Иногда в такой терапии нуждаются пациенты с ТМА и отсутствием СЛА.
в. Пациенты, при наличии сбалансированной циркуляции крови, в терапии не нуждаются.
г. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.
- Эндоваскулярные методы лечения
При установлении диагноза АТК с наличием м аленького/рестриктивного ДМПП для увеличения объема кровотока в БКК проводится процедура Рашкинда.
Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями — градиент давления более 6 мм рт.ст.
- Хирургическое лечение
Показания к хирургическому лечению:
— диагноз АТК является абсолютным показанием для оперативного лечения.
Противопоказания к хирургическому лечению:
— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Ед /м2 исходно и > 7 Ед /м2 после применения вазодилататоров);
— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.
Хирургическая тактика
На сегодняшний день приемлемые результаты лечения достижи мы лишь применением трехэтапной гемодинамической коррекции.
Первый этап гемодинамической коррекции должен быть выполнен как можно раньше (в идеале ещё в период новорожденноеTM) для того, чтобы предотвратить перегрузку единственного желудочка. Хирургическая тактика зависит от типа циркуляции. Основная цель этого этапа — сбалансировать циркуляцию крови между МКК и БКК.
Пациентам с преимущественной циркуляцией по БКК показано наложение системно-легочного шунта. Пациентам с преимущественной циркуляцией по МКК показано выполнение суживания ЛА.
Пациенты со сбалансированной циркуляцией могут обойтись без первого этапа. Они подлежат наблюдению с выполнением сразу второго этапа при достижении ими веса более 6 кг.
Второй этап
Наложение ДКПА (двунаправленный кава-пульмональный анастомоз (анастомоз Гленна)
. Операция может быть выполнена при следующих условиях:
— среднее давление в ЛА < 15 мм рт.ст.;
— ОЛС не более 4 ед /м2 поверхности тела;
— ПНАИ (полный неопульмональный артериальный индекс) не менее 150 мм2/ м2 поверхности тела.
Нет четких стандартов времени выполнения ДКПА. Все, как правило, зависит от опыта клиники. Технически возможно проведение данной операции с трехмесячного возраста. Наилучшие результаты в большинстве клиник при выполнении ДКПА были получены в возрасте старше 6 мес. и при весе более 6 кг.
Трети й этап
Процедура Fontап. Критерии выполнения процедуры («ДЕСЯТЬ ЗАПОВЕДЕЙ» удачной коррекции):
— минимальный возраст 4 года;
— нормальный дренаж вен;
— нормальные размеры правого предсердия;
— среднее давление в легочной артерии < 15 мм рт.ст.;
— ОЛС < 4 ед /м2;
— отношение размера ствола ЛА к аорте (легочно-артериальный индекс — ЛАИ) > 0,75;
— нормальная функция желудочка (ФВ > 60%);
— отсутствие недостаточности левого АВ клапана;
— отсутствие деформаций ЛА вследствие предшествующих анастомозов.
Соблюдение этих принципов сопровождается наименьшей летальностью и обеспечивает после операций 1 -2 функциональный класс СН по NYHA.
Хирургическая техника
I этап
Системно — легочный анастомоз. Из всех возможных вариантов, на наш взгляд, оптимальным является МБТШ.
Выбор диаметра PTFE протеза в зависимости от веса пациента:
— < 2,5 к г: 3 мм;
— 2,5 > 3,5 кг: 3,5 мм;
— > 3,5 кг: 4 мм.
Операция выполняется без кардиоплегии на параллельном ИК.
Лигируют и пересекают ОАП. Создается проксимальный анастомоз между протезом и брахиоцефальным стволом, дистальный анастомоз между протезом и правой ЛА.
Суживание ЛА. Без ИК, лигируют и пересекают ОАП. Выделяют ствол ЛА. Суживают ЛА тесьмой.
Выбор степени сужения осуществляется тремя методами:
— по давлению (снижение дистального давления в ЛА до 30 — 40% от системного при F i0 2 21% , обычно это сопровождается повышением системного давления);
— по сатурации (затягиванием тесьмы достигают сатурацию ниже 85% и выше 70% при F i0 2 21 %);
— заранее рассчитанный периметр тесьмы (G. Trusler и W. Mastard, 1972). В.В. Алекси-Месхшдвилли (1979) предложена таблица для расчета нужной длины суживающей тесьмы, исходя из должного периметра ствола ЛА.
Коррекцию степени сужения проводят накладывая на тесьму титановые клипсы. После достижения необходимой степени сужения тесьмы её фиксируют к адвентиции ЛА несколькими швами, чтобы избежать её дислокации и стеноза правой или левой ветвей ЛА.
II этап
Наложение ДКПА . В условиях ИК. Бикавальная канюляция (канюляция ВПВ в устье безымянной вены), канюляция аорты.
Разобщают системно-легочный анастомоз либо резецируют участок ЛА суженный тесьмой. Выделяют ВПВ и лигируют v. azygos, чтобы избежать коллатерального сброса между системами ВПВ и НПВ. Прямой поток через ЛА перекрывают поперек синтетической заплатой. Иссекают МПП. Накладывают анастомоз между проксимальной частью ВПВ и правой ЛА по типу «конец-в-бок».
III этап
Процедура Fontan . Существует несколько вариантов выполнения данной операции. Преимущества каждого из них до сих пор являются предметом дискуссий.
- Предсердно-легочный анастомоз без использования клапана (исключение из кровообращения рудиментарного правого желудочка).
- Латеральный тоннель:
— правое предсердие не функционирует как нагнетающая полость;
— минимизируются деформация потока крови и потери энергии;
— уменьшается площадь правого предсердия, находящаяся под воздействием высокого давления;
- Экстракардиальный кава-пульмональный анастомоз:
— правое предсердие не находится под воздействием высокого давления;
— отсутствуют линии швов на правом предсердии.
В обязательном порядке формируют фистулу между протезом и полостью предсердия для поддержания системной гемодинамики в случае недостаточной пропускной способности легочного русла. Фистула формируется при транс-пульмональном давлении более 10 мм рт.ст.
Специфические осложнения хирургического лечения
Осложнения системно-легочного анастомоза:
— технические: стеноз, деформация ЛА, повреждение диафрагмального нерва;
— тактические: сердечная недостаточность при большом размере шунта;
— стратегические: тромбоз (низкая объемная скорость кровотока, повышенное давление в ЛА, низкое системное давление);
— специфические: хилоторакс, трансудация через PTFE кондуит, «коронарное обкрадывание».
Атрезия трехстворчатого клапана - это отсутствие трехстворчатого клапана, сочетающееся с гипоплазией правого желудочка. Сочетанные аномалии встречаются часто, включают дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток и транспозицию магистральных сосудов. Симптомы атрезии трехстворчатого клапана включают цианоз и проявления сердечной недостаточности. II тон одиночный, характер шума зависит от наличия сопутствующих пороков. Диагноз ставится на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Радикальным лечением является хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.
Атрезия трехстворчатого клапана составляет 5-7 % всех врожденных пороков сердца. При наиболее распространенном типе (примерно 50 %) присутствуют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и стеноз легочной артерии, кровоток в легких снижен. На уровне предсердий развивается праволевый сброс крови, вызывая появление цианоза. В оставшихся 30 % отмечается транспозиция магистральных сосудов с нормальным клапаном легочной артерии, а кровь в малый круг кровообращения поступает непосредственно из левого желудочка, в результате обычно развивается сердечная недостаточность.
Симптомы атрезии трехстворчатого клапана
При рождении обычно отмечается выраженный цианоз. Признаки сердечной недостаточности могут появиться к возрасту 4-6 недель.
Физикальное обследование обычно выявляет одиночный II тон и голосистолический или ранний систолический шум интенсивности 2-3/6 дефекта межжелудочковой перегородки в III-IV межреберье слева от грудины. Систолическое дрожание определяется редко при наличии стеноза легочной артерии. Диастолический шум на верхушке выслушивается, если увеличен легочный кровоток. При длительно сохраняющемся цианозе могут сформироваться пальцы в виде барабанных палочек.
Диагностика атрезии трехстворчатого клапана
Диагноз предполагают на основании клинических данных, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией.
При наиболее распространенной форме на рентгенограмме сердце нормальных размеров или несколько увеличено, увеличено правое предсердие и обеднен легочный рисунок. Иногда тень сердца напоминает таковую при тетраде Фалло (сердце в форме сапожка, узкая талия сердца за счет сегмента легочной артерии). Легочный рисунок может быть усилен, а также отмечаться кардиомегалия у грудных детей при транспозиции магистральных сосудов. На ЭКГ характерны отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого желудочка. Гипертрофия правого предсердия или гипертрофия обоих предсердий также встречаются часто.
Лечение атрезии трехстворчатого клапана
Новорожденным при наличии выраженного цианоза проводят инфузии простагландина Е1 для того, чтобы снова открыть артериальный проток до планируемой катетеризации сердца или хирургической коррекции.
Баллонная предсердная септостомия (операция Rashkind) может быть проведена как часть первичной катетеризации для увеличения сброса крови справа налево, если межпредсердное сообщение неадекватно. Некоторым новорожденным с транспозицией магистральных сосудов и признаками сердечной недостаточности требуется медикаментозное лечение(например,диуретики, дигоксин, ингибиторы АПФ).
Радикальное лечение атрезии трехстворчатого клапана включает поэтапную коррекцию: вскоре после рождения наложение анастомоза по BlalockTaussig (соединение артерии большого круга кровообращения и легочной артерии с помощью трубки GoreTex); в возрасте 4-8 месяцев проводят операцию двунаправленного шунтирования - операция Glenn (наложение анастомоза между верхней полой веной и правой легочной артерией) или операция hemiFontan (создание обходного пути тока крови между верхней полой веной и центральным отделом правой легочной артерии путем формирования анастомоза между ушком правого предсердия и легочной артерией с помощью заплаты, подшиваемой в области верхней части правого предсердия); к 2-летнему возрасту проводят модифицированную операцию Fontan. Такой подход повысил раннюю послеоперационную выживаемость до более чем 90 %; выживаемость через 1 месяц составляет 85 %, 5-летняя выживаемость - 80 % и 10-летняя - 70%.
Все пациенты, у которых есть атрезия трехстворчатого клапана вне зависимости от того, была ли проведена коррекция порока или нет, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.
Важно знать!
Атрезия пищевода (Q39.0, Q39.1) - наиболее часто встречающийся в период новорожденности и диагностируемый сразу после рождения порок развития. Перечисленные ниже пороки развития манифестируют позже, часто осложняются аспирационной пневмонией, гипотрофией, эзофагитом.
Врожденные пороки сердца и патологии околосердечных артерий в последние два десятилетия встречаются часто. При таких нарушениях происходят структурные изменения полости сердца, однако патологии могут различаться, в зависимости от анатомической аномалии и осложнений, которые ими вызываются.
Наиболее тяжелой формой врожденного порока сердца можно считать атрезию аорты. Эта аномалия представляет собой полное отсутствие просвета в восходящей части аорты.
Атрезия этого органа, имеющего строение трубки, чаще всего сочетается с другими видами порока сердца.
- Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
- Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
- Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
- Здоровья Вам и Вашим близким!
К таким патологиям относятся:
- гипоплазия аорты;
- недоразвитость левого желудочка;
- атрезия или обструкция митрального клапана;
- патология, при который артериальный проток вовремя не закрылся;
Атрезия артериальной сердечной трубки может быть вызвана врожденным или приобретенным фактором затруднения выхода кровяного потока из левой полости сердца.
Этиология и патогенез
Ввиду той особенности, что тело аорты делится на три основных отдела, в период эмбрионального развития происхождение которых может быть различным, то есть вероятность разрыва дуги артериального сосуда в различным местах и в разный временной промежуток.
Иногда выброс кровяного потока из левого желудочка в аорту по каким-либо причинам затруднен или наоборот повышен циркулирующий в легочную артерию поток крови.
В этом случае структуры полости сердца, где и развивается дуга артериальной трубки, могут быть заблокированы или подвергаются полному атрезированию.
Развитие такой патологии может быть при сочетании таких отклонений, как дефект межжелудочковой перегородки с сужением выхода из левого желудочка.
Обычно атрезию аорты выявляют еще на ранней стадии беременности, но из-за того, что этот вид врожденного порока относится к первой категории тяжести, врачи советуют прибегнуть к процедуре прерывания беременности
Гемодинамика
В процессе гемодинамических нарушений происходит затруднение движения кровотока через левую полость сердца. Всю основную нагрузку берет на себя правый желудочек, который отвечает за системное кровообращение, перекачивая смешанную кровь. Впоследствии таких нарушений гемодинамики уменьшается кровоснабжение внутренних органов, в частности головного мозга и самого сердца.
При этом у детей с таким врожденным дефектом возникает декомпенсация правого желудочка, он увеличивается в размерах, его полость расширяется. А ведь именно этот отдел сердца контролирует легочное и системное кровообращение.
Также часто наблюдается прогрессивное повышение легочного сосудистого сопротивления, которое связано с анатомическим изменением легочных сосудов.
При длительном открытии артериального протока и его функционировании некоторое время сохраняется стабильная гемодинамика во всех отделах туловища.
Однако при этом может наблюдаться динамическое сопротивление между системным и легочным кровяным током, и если циркуляция легочного кровотока усилится, то периферическое кровоснабжение органов снижается. В то же время повышенная циркуляция кровотока в легочных сосудах может привести к возникновению застойного явления и сердечной недостаточности.
Группы риска
Такая аномалия, как атрезия аорты у новорожденных, встречается нередко. Как показывает статистика, среди новорожденных с пороками сердца именно атрезия артериальной трубки обнаруживается с частотой от 0,5 до 7,8%, в основном у мальчиков. Причем патология дает серьезные осложнения, и нередко является одной из частых причин гибели ребенка.
К развитию врожденного порока сердца у детей приводит множество факторов, специалисты отмечают, что данное заболевание может возникнуть:
- если в семье уже имеются дети с врожденной патологией сердца;
- если у родственников со стороны отца имеются ВПС;
- различные наследственные заболевания как у матери, так и у отца.
О материнских факторах риска стоит поговорить отдельно.
Итак, к развитию патологии сердца у новорожденного могут привести:
Также стоит рассматривать и факторы, влияющие на возникновение патологии в период внутриутробного развития плода:
- экстракардиальные аномалии;
- изменение числа или структуры хромосом;
- расстройство питания у плода по причине дефицита массы тела;
- избыточное скопление жидкости во внесосудистых отделах и полостях тела плода;
- нарушение фетоплацентарного кровотока;
- беременность более чем одним плодом.
Симптомы атрезии аорты
Для постановки диагноза атрезии аорты у ребенка сразу после рождения должны наблюдаться следующая симптоматика:
- кожные покровы новорожденного приобретают бледно-сероватый оттенок;
- мышечная слабость, в результате которой ребенок не проявляет двигательную активность;
- тахипноэ или частая одышка у малыша;
- влажные хрипы в легких.
После появления на свет у ребенка может также наблюдаться цианоз, но в некоторых случаях кожные покровы имеют синеватый оттенок либо только на руках, либо только на ногах. Одним из самых главных признаков, по которому можно определить врожденную патологию, как атрезия аорты – это сердечная недостаточность.
Могут быть и такие симптомы, как отечность всего тела малыша, возможно увеличение печени.
Нередко у новорожденных с пороком сердца пульс на руках и ногах очень слабый, при этом могут наблюдаться усиленные сердечные толчки
Диагностика
Врожденные пороки сердца у плода могут обнаружиться внутриутробно при его обследовании. Для этого беременную периодически направляют на УЗИ. Обычно при патологии дуги аорты у ребенка сразу после его рождения наблюдаются все признаки заболевания, что не дает усомниться в точности поставленного ранее диагноза.
В некоторых случаях проводят дополнительные исследования, к которым относятся такие методики диагностирования:
| Эхокардиография |
|
| Электрокардиограмма |
|
| Рентгенография |
|
Также показана ретроградная аортография.
Лечение
Сразу после того, как диагноз будет подтвержден с помощью диагностических методик, ребенку назначают эффективное лечение атрезии аорты.
В первую очередь показано введение препарата простагландина группы E, это необходимо для того, чтобы обеспечить расширение просвета открытого артериального протока. Также необходимо устранить все симптомы и причины, которые вызвали анемический синдром, для этого поддерживается умеренный объем крови внутри сосудов.
Для поддержания нормального количества крови, выбрасываемой сердцем в сосуды, показан прием инотропных препаратов. Из этой группы медикаментов чаще всего применяют Допамин, этот препарат положительно влияет не только сердечный выброс, но и на функциональность почек, которые страдают от такой патологии, как перерыв дуги аорты.
При повышенных доха препарата есть большая опасность увеличения периферического сосудистого сопротивления, при этом может произойти смещение основного объема крови в отдел легких.
При выраженной тяжелой стадии врожденного порока сердца врачи вынуждены прибегнуть к искусственной вентиляции легких у ребенка, при которой исключается гипервентиляция. Это позволяет предотвратить избыточную циркуляцию легочного кровотока и закрытие открытого артериального протока.
Когда состояние ребенка немного урегулируется, прибегают к операционной терапии, которая заключается в том, чтобы при помощи хирургического вмешательства соединить сегменты разорванной аорты.
В некоторых случаях без установки синтетического протеза не обойтись. При явных признаках большого шунтирования кровотока через межжелудочковую перегородку с дефектом помимо операции на аорте осуществляют сужение легочной артерии.
Осложнения
Такая врожденная патология, как атрезия аорты, может привести к серьезным осложнениям у ребенка.
Обычно к таким проблемам относится снижение микроциркуляции в головном мозге, она нередко приводит к нарушениям его развития, а также поражение белого вещества головного мозга (одна из частых причин церебрального паралича у детей).
Также врожденная патология сердца и разрыв дуги аорты могут перейти в последнюю стадию, когда у новорожденного возникает острая сердечная недостаточность. В этом случае врожденная аномалия грозит смертью ребенка.
Именно поэтому необходимо выявить патологию у плода еще на ранних сроках беременности, это позволит заранее поставить диагноз и определить методику эффективного лечения.
Прогнозы
Обычно прогноз при атрезии аорты у плода у не оптимистичен. Как показывает статистика, на первой недели жизни дети с пороком сердца погибают в 71% случаев.
К шести месяцам практически все дети с врожденной патологией погибают. Если была проведена операция, которая дала положительные результаты в лечении, возможность летального исхода составляет от 20 до 60%.
Однако полной гарантии того, что с годами состояние ребенка не ухудшится и он не погибнет, хирургическое вмешательство не дает.
Профилактика
Меры профилактики ВПС неоднозначны. Дело в том, что главным фактором, располагающим к возникновению врожденной патологии сердца у ребенка, является генетическая особенность, которая передалась от родителей.
Если предположим, в семье хотя бы три человека, состоящие в прямом родстве, родились с данной аномалией, есть большая вероятность того, что у них или ближайших родственников родится ребенок с ВПС. В таких случаях женщинам специалисты категорически не рекомендуют беременеть или заводить детей.
То же самое касается и тех случаев, когда и женщина, и мужчина, состоящие в браке, расположены к врожденным порокам сердца. Есть практически 100%-я вероятность, что их общий ребенок родится с патологией сердца. Кроме того, в качестве профилактических мер должно вестись тщательное исследование женщин, у которых имели место быть острые инфекционные заболевания (вирусом краснухи, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки и т.д.)
Если у женщины все же имеется наследственная предрасположенность к возникновению патологии сердца, но у нее самой не было выявлено ВПС, то при ее беременности необходимо также придерживаться профилактических мер, которые заключаются в следующем:
- постоянный контроль за течением беременности;
- своевременное обнаружение отклонений сердца у плода;
- постоянный контроль за состоянием ребенка и тщательный ухода за ним сразу после рождения;
- определение наиболее эффективного метода лечения ребенка с ВПС (как правило, это хирургическое вмешательство).
Также необходимо соблюдать меры профилактики осложнений ВПС. Самым опасным осложнением патологии сердца является инфекционный эндокардит, который нередко развивается у ребенка уже в дошкольном возрасте.
В этом случае необходимо исключить прием любых антибиотиков, которые нередко приводят к ухудшению состояния больного с врожденным пороком сердца. Исключением может стать лишь применение антибиотико-профилактики при стоматологическом вмешательстве (введение препарата непосредственно в десну).
Загрузка...