Польза натуральных продуктов. Витамины, макроэлементы

Синдром Мартина-Белл (Синдром ломкой X-хромосомы). Отчего развивается синдром белла, лечение Синдром белла симптомы и лечение заболевания

Идиопатический паралич Белла – это патология лицевого нерва, проявляющаяся параличом мимических мышц лица. Идиопатический – значит возникающий спонтанно, без установленной причины. Болезнь встречается у 20 людей из 100 тыс. населения планеты.

Первым невыясненное ослабление мимических мышц зафиксировал Чарльз Белл в 1836 году. Патология названа в честь этого врача, который первым детально описал симптоматику.

Причины

Точной причины нет. Врачи расценивают паралич или парез Белла как многофакторное заболевание. На его развитие вероятно влияют ишемические факторы, патологии ЛОР-органов, травмы ветвей лицевого нерва.

Патогенез болезни в точности также не описан. Исследователи предполагают, что в механизме развития играет роль нарушение обмена веществ, активация перекисного окисления жирных кислот, повышение проницательности клеточной стенки для калия и нарушение систем, препятствующих окислению.

Раньше врачи считали, что в основе невропатии – воспаление нерва. Однако на вскрытии больного с невропатией в нерве не обнаружили воспалительных процессов.

Симптомы

Односторонний паралич или парез лицевых мимических мышц составляет 94% всех случаев, остальные 6% – двустороннее повреждение лицевого нерва. В 10-12% случаев клиническая картина рецидивирует после лечения. В 1968 году советский врач Попов описал клинический случай пациента, у которого паралич Белла рецидивировал 10 раз за жизнь. Повторные эпизоды неврита протекают тяжелее предыдущих, и они труднее лечатся.

В основе патологии лицевого нерва – паралич или парез: паралич – это полная слабость мышц лица, парез – частичная слабость. Клиническая картина паралича Белла:

  1. Носогубная складка на пораженной стороне сглажена.
  2. Симптом паруса – щека надута во время разговора.
  3. Симптом Белла – при попытке закрытия обоих глаз, века на стороне поражения не опускается, а глаз смещается кверху и частично во внешнюю сторону.
  4. Когда больной принимает пищу, жидкость выливается через угол рта на пораженной стороне, твердая еда застревает в пространстве между щекой и десной.

Чтобы оценить тяжесть заболевания, врачи используют шкалу Хаус-Браакмана. В ней есть 6 степеней тяжести:

  • Отсутствие патологии. Мимические мышцы в норме. Ветви нерва функционируют.
  • Легкие нарушения. В покое мимика лица нормальная, но при движении отмечается легкая асимметрия между левой и правой сторонами лица в области рта, глаз и лба.
  • Умеренные нарушения. Присутствует легкая асимметрия в спокойствии, но не нарушающая эстетику лица. Глаза закрываются полностью, угол рта асимметричен, бровь приспущена.
  • Дисфункция средней тяжести. Асимметрия нарушает эстетику лица, вплоть до субъективного уродства. В мышцах лба нет движений, века опускается не полностью, при максимальном усилии рот асимметричен.
  • Тяжелые нарушения. Мимические мышцы почти не сокращаются. В спокойствии лицо полностью асимметрично.
  • Полный паралич. Мышцы на пораженной стороне не сокращаются при максимальном усилении.

Ветви лицевого нерва (их 5 штук) парализуются неравномерно. В клинической практике чаще расстраивается работа нижних ветвей, иннервирующие мышцы нижней челюсти и рта.

Диагностика и лечение

Диагноз паралич Белла выставляется после получения результатов по следующим методам исследования:

  1. Магнитно-резонансная томография. Данные о нейровизуализации позволяют дифференцировать поражение исключительно лицевого нерва от опухолей головного мозга или острого нарушения кровообращения.
  2. Электронейромиография. Данные метода определяют функциональность ветвей лицевого нерва.
  3. Объективный осмотр пациента: вовлеченной обеих сторон лица, чувствительность кожи.

Следующий этап диагностики – дифференциация с заболеваниями, которые проявляются нарушением работы лицевого нерва:

  • инсульт;
  • синдром Гийена-Барре;
  • опухоль слухового нерва;
  • герпес;
  • инфекционный и аутоиммунный рассеянный склероз.

Признаки, которые говорят о другом заболевании, но не о параличе Белла:

  1. Поражение других черепно-мозговых нервов: тройничного, отводящего, языкоглоточного, подъязычного и блуждающего. Их поражение проявляется снижением или полным отсутствием чувствительности лица и языка, нарушением акта глотания и вегетативными нарушениями (сухость во рту или избыточное выделение слюны).
  2. Выраженность симптомов нарастает дольше недели.
  3. Перед параличом или парезом в мышцах лица были подергивания.
  4. В течение 3 месяцев нет признаков улучшения.
  5. Нет других системных заболеваний: лихорадки, опухоли.

Прогноз лечения неблагоприятный, если:

  • есть сахарный диабет или гипертоническая болезнь;
  • присутствует чрезмерная чувствительность к звуку и свету;
  • пациенту более 60 лет;
  • данные электронейромиографии говорят о денервации лицевого нерва.
  1. Улучшить кровообращение в мимических мышцах лица и в ветвях нерва.
  2. Улучшить проводимость электрического импульса в нерве.
  3. Восстановить сократительную активность мышц лица.
  4. Предупредить мышечную контрактуру.

Стандарт лечения:

  • Терапия начинается с приема гормонов – назначается преднизолон дозой 60-80 мг в сутки на неделю. После 7 дней приема в течение 5 дней доза постепенно снижается.
  • Ипидакрин. Таблетки назначают для улучшения нервно-мышечной проводимости нервного импульса. 20 мг 3 раза в день.
  • Фуросемид назначается для дегидратации. 40 мг в день.
  • Альфа-липоевая кислота. Назначается для улучшения антиоксидативных процессов и утилизации свободных неустойчивых радикалов. Принимать по 600 мг ежедневно.
  1. спать на пораженной стороне лица;
  2. трижды в день по 10 минут держать голову в склоненном положении.

Вспомогающее способы лечения:

  • Иглоукалывание при параличе Белла. Методика расслабляет мышцы, устраняют боли и улучшает проводимость нервного импульса.
  • Лечебная гимнастика: поднятие бровей, закрытие и открытие глаз, улыбка с закрытым ртом, прищуривание, свист, расширение ноздрей.
  • Народными средствами: прикладывание на пораженную сторону грязевые или парафиновые аппликации с температурой 40 и 500 соответственно.

– это наследственная болезнь, которая характеризуется стойким интеллектуальным снижением, расстройствами аутистического спектра и специфическими фенотипическими особенностями. Ключевой симптом – недостаточность познавательных функций. Отмечается гиперактивность, дефицит коммуникативных способностей, замкнутость. Лицо удлиненное, ушные раковины большие, лоб выступающий, кончик носа загнутый. Диагностика основывается на клинико-анамнестических данных и результатах биогенетического анализа. Лечение симптоматическое, включает использование медикаментов и психолого-педагогическую коррекцию.

МКБ-10

Q99.2 Ломкая X-хромосома

Общие сведения

Синдром Мартина-Белл получил свое название по фамилиям исследователей, впервые описавших патологию. В 1943 году физиологи из Великобритании Д. Мартин и Д. Белл изучали 11 случаев олигофрении у мужчин из одной семьи, в которой женщины имели нормальное интеллектуальное развитие. Генетическая основа заболевания была выявлена в 1969 году американским генетиком Г. Лабсом. Синонимичное название – синдром ломкой X-хромосомы. Распространенность среди мальчиков составляет 1:4 000, среди девочек – 1:6 000. Согласно данным зарубежных врачей-генетиков, частота синдрома Мартина-Белл у пациентов мужского пола с умственной отсталостью достигает 1,9-5,9%. Отечественные исследования указывают на более высокие значения, в соответствии с ними этот синдром имеют 8-10% больных олигофренией.

Причины

Синдром Мартина-Белл является результатом дефекта гена FMR1, расположенного в X-хромосоме. Наследование происходит по доминантному сцепленному с полом типу с неполной пенетрантностью. У мужчин присутствует одна X-хромосома, поэтому мутантный аллель всегда провоцирует болезнь. У женщин есть две половые хромосомы типа X: одна активная, другая – резервная, инактивированная. Таким образом, при наличии мутации в одном из двух генов FMR1 заболевание проявляется или нет в зависимости от активности измененной хромосомы. Мужчины с ломкой хромосомой X не могут передать ее сыновьям, но передают всем дочерям, которые либо болеют, либо остаются здоровыми носителями мутации. Женщины с дефектной хромосомой передают ее детям обоих полов с вероятностью 50%. Наследование синдрома учащается от поколения к поколению, этот феномен называется парадоксом Шермана.

Патогенез

При секвенировании FMR1-гена было выявлено, что основой симптоматики и цитогенетически определяемой ломкости хромосомы X является многократное увеличение количества единичных тринуклеотидов ЦГГ. Это приводит к подавлению транскрипции и последующему недостаточному производству белка FMR1, ответственного за развитие центральной нервной системы, а именно – за формирование аксонов и синапсов, появление и усложнение нейронных связей, успешность процессов обучения и запоминания.

Участок хромосом, подверженный структурным изменениям при наследственном синдроме Мартина-Белл, может находиться в четырех состояниях, характеризующихся различным удлинением повторяющихся последовательностей тринуклеотидов. При отсутствии болезни и носительства определяется нормальное количество повторов – от 6 до 39. В промежуточном состоянии диагностируется 40-60 повторов, в состоянии премутации – 55-200. В обоих случаях заболевание отсутствует. Поскольку экспансия тринуклеотидов возможна лишь в период гаметогенеза, премутация способна превратиться в полную мутацию. Это происходит при передаче измененного материнского гена, аллель «утяжеляется» во время овогенеза. При полной мутации выявляется больше 200 повторов ЦГГ, чаще всего – от 230 до 4 000.

Симптомы

Дети рождаются с увеличенной массой тела, в среднем – 3,5-4 кг. Первыми обращают на себя внимание фенотипические особенности младенцев. Характерен макроорхизм – увеличение яичек без эндокринного заболевания. Окружность головы больше нормы или соответствует ее верхним границам. Лоб высокий и широкий, лицо вытянутое с уплощенной средней частью. Нос имеет слегка клювовидный загиб, ушные раковины крупные, располагаются низко. Суставы отличаются хорошей подвижностью, кости кистей и стоп широкие. Кожа зачастую гиперэластичная, волосы и радужные оболочки глаз светлого оттенка. Фенотипические признаки могут быть выражены по-разному, от одного-двух едва определяемых до полного комплекса.

Ключевое клиническое проявление заболевания – умственная отсталость. Стойкое интеллектуальное снижение проявляется слабым развитием сложных форм мышления и памяти. Пациентам недоступно понимание абстрактно-логических высказываний и явлений, использование категорий, установление аналогий. Сравнение, анализ и обобщение могут осуществляться на простом уровне, например, в конкретных бытовых ситуациях. Словарный запас обеднен. У многих мальчиков IQ равен 40-50 баллам, реже достигает 70-79. Относительно сохранна номинативная речь и зрительное восприятие. У девочек когнитивное снижение менее выраженное, соответствует легкой степени олигофрении или пограничному уровню интеллектуального развития.

Другой типичный симптом заболевания – своеобразие речи. Она ускоренная, сбивчивая, изобилует повторами, эхолалиями и персеверациями. Аутистические расстройства представлены трудностями коммуникации и поведенческими нарушениями. Дети часто проявляют агрессивность и замкнутость при попытке установления контакта. В тяжелых случаях развивается мутизм – полное отсутствие речи как средства общения. В поведении преобладает двигательная расторможенность, гиперактивность , стереотипии, самопровреждения. Пациенты избегают смотреть в глаза, не допускают прикосновений, но по сравнению с больными аутизмом интерес к общению присутствует. Стереотипные движения включают хлопки руками, прыжки, вращения вокруг своей оси, встряхивания руками, бег по кругу, гримасничанье и однообразное хныканье. Имеются трудности планирования и контроля поведения, переключения внимания и пространственной координации.

Неврологические симптомы неспецифичны. Определяется легкое снижение мышечного тонуса, двигательная дискоординация. Недостаточное развитие мелкой моторики затрудняет освоение письма, некоторых игровых и бытовых навыков (сборки конструктора, рисования, шитья и др.). У части больных имеются глазодвигательные нарушения, усиление сухожильных рефлексов, экстрапирамидные паракинезы, например, зажмуривание глаз, нахмуривание бровей, гримасничанье. При тяжелых формах синдрома возникают эпилептические припадки . У 25% пациенток с премутационным состоянием развивается первичная недостаточность яичников .

Диагностика

При выраженных фенотипических изменениях заболевание может быть обнаружено с первых месяцев жизни ребенка – неонатологи и врачи-педиатры обращают внимание на увеличенные размеры яичек и характерные особенности лица. В иных случаях подозрение на умственную отсталость возникает в возрасте от полугода до 2-3 лет. В этот период прослеживается отставание умственного развития, поведенческие и речевые нарушения. Дифференциальная диагностика нацелена на исключение РАС, в частности раннего детского аутизма , а также умственной отсталости другого происхождения (не связанной с ломкостью хромосомы Х). Обследование проводится психиатрами, неврологами и врачами-генетиками , включает:

  • Клинический опрос, осмотр. В беседе с ребенком на первый план выходит снижение интеллекта, гиперактивность и расторможенность поведения, нарушение коммуникативных навыков. Уровень психического развития не соответствует возрасту, методики исследования интеллекта выявляют олигофрению (IQ – 40-79 баллов). Внешне наблюдаются характерные фенотипические признаки, при неврологическом осмотре выявляется мышечный гипотонус, усиленные сухожильные рефлексы, паракинезы.
  • Генеалогический анализ. В отличие от других форм олигофрении при синдроме Мартина-Белл прослеживается наследственная передача болезни. Как правило, у пациента имеются родственники с данным заболеванием, чаще – мужчины (дед, дядя, брат). Иногда признаки легкого интеллектуального снижения обнаруживаются у матери, но диагноз у нее часто не установлен (не подтвержден).
  • Биогенетическое исследование. В лабораторных условиях исследуется строение ДНК: определяется количество ЦГГ-повторов и статус метилирования. Применяется ПЦР и цитогенетический метод. Диагноз подтверждается, если количество триплетных повторов составляет более 200. При результате 60-199 возможны легкие фенотипические проявления болезни, риск развития патологии в следующем поколении (если показатель диагностирован у женщины).

Лечение синдрома Мартина-Белл

Методы специфической терапии синдрома в настоящее время отсутствуют. Проводится симптоматическое медикаментозное лечение и . Усилия врачей и специальных психологов направлены на минимизацию эмоционально-поведенческих отклонений, овладение навыками ходьбы, речи и общения, чтения и письма. Медикаментозная терапия включает прием психостимуляторов, антидепрессантов, ноотропов, противоэпилептических средств и гормональных препаратов (при первичной недостаточности яичников). Обучение пациентов проводится по специальным коррекционно-развивающим программам. Для улучшения социальных навыков используются методы когнитивно-поведенческой терапии , групповые тренинги.

Прогноз и профилактика

Синдром Мартина-Белла не имеет осложнений и не сокращает продолжительность жизни больных, поэтому при своевременной и адекватной медико-психолого-педагогической помощи прогноз достаточно благоприятный: пациенты осваивают навыки общения и самообслуживания, обучаются в специальных школах, иногда овладевают рабочими профессиями. Профилактика основана на медико-генетическом консультировании пар из групп риска и пренатальной диагностике синдрома. Эти меры необходимы женщинам с синдромом преждевременного истощения яичников, семьям, в которых диагностированы премутационные состояния FMR1 или выявлены случаи интеллектуальной недостаточности у мальчиков и мужчин.

Поражение лицевого нерва односторонней природы, возникающее вследствие механических повреждений или опухолей, в медицине известно как паралич Белла. Это заболевание острой природы. Как правило, оно проходит самостоятельно. В некоторых случаях требуется дополнительная помощь медикаментозной терапии. В данной статье мы более подробно расскажем об этой патологии, ее основных симптомах и предлагаемых методах лечения.

Общая информация

Паралич Белла подразумевает под собой поражение лицевого нерва, характеризующееся нарушением первичных функций мимических мышц вследствие действия разнообразных факторов. Заболевание преимущественно отличается односторонним характером, встречается в абсолютно любом возрасте (чаще в период от 15 и приблизительно до 40 лет). Мужчины и женщины подвержены данному недугу в одинаковой степени.

Как правило, патология не требует серьезного лечения. За 1-8 недель она проходит самостоятельно, так как именно столько времени необходимо для полного восстановления функций лицевого нерва. Пациентам пожилого возраста может потребоваться больше времени.

Причины

Достоверные причины развития патологии остаются не до конца изученными. Специалисты уверены, что механизм ее появления имеет непосредственную связь с отеком лицевого нерва, который возникает вследствие нарушения работы иммунной системы или вирусного поражения.

Нередко формирование данного заболевания влечет за собой инфекция. Кроме того, в роли провоцирующих факторов могут выступать механические повреждения и переохлаждение организма.

Осложнения после некоторых заболеваний, в том числе отита, паротита и воспалительных процессов в мозге, также нередко провоцируют паралич Белла. Причины недуга иногда кроются во введении обезболивающих средств в так называемый нижний альвеолярный нерв.

Клинические проявления

Наиболее типичным при поражении лицевого нерва считается нарушение иннервации мимической мускулатуры в одной из половин лица (двустороннее поражение диагностируется крайне редко). В первые дни заболевания пациенты, как правило, жалуются на сильные головные боли, дискомфорт в области уха или челюсти. В целом паралич Белла отличается весьма характерными проявлениями:

  • Интенсивные головные боли.
  • Нарушение продуцирования слезной жидкости.
  • Расстройство вкусовых ощущений.
  • Паралич мимической мускулатуры.
  • Расширение глазной щели (человек не может закрыть пораженный глаз).

Диагностика

Не следует оставлять без внимания паралич Белла. Симптомы должны насторожить каждого пациента и стать поводом для обращения к врачу. На приеме специалист детально изучает анамнез больного, выполняет физикальный осмотр. Кроме того, могут потребоваться следующие диагностические мероприятия:


Паралич Белла: консервативная терапия

Тактика последующего лечения выбирается исходя из степени поражения самого нерва. Если сохраняются первичные функции, пациенту удается полностью восстановить свое здоровье всего за несколько месяцев. В остальных случаях назначается медикаментозная терапия или оперативное хирургическое вмешательство.


Традиционное лечение подразумевает под собой использование глюкокортикоидов на ранних этапах. Эти средства вводятся в течение 48 часов после появления первичных симптомов недуга. Благодаря им удается уменьшить продолжительность и выраженность резидуального паралича. В данном случае наиболее эффективным считается «Преднизолон». Курс лечения продолжается одну неделю, затем дозировку препарата снижают и продлевают терапию еще на 14 дней.

Для предотвращения пересыхания роговицы врачи назначают закапывание изотонического раствора. На седьмой день прописывают витаминные препараты, а на 10 день — лекарства для улучшения проведения непосредственно по нерву.

Когда требуется операция?

Если признаки патологии сохраняются более одного месяца, врач принимает решение об оперативном вмешательстве. Если откладывать данную операцию на длительный срок (более трех месяцев), увеличивается вероятность сохранения паралича на всю оставшуюся жизнь.


Специалисты, как правило, прибегают к помощи так называемой микроскопической декомпрессии лицевого нерва. Во время процедуры хирург удаляет кость, покрывающую лицевой нерв, чтобы открыть его оболочку. Для более быстрого восстановления здоровья пациента в некоторых случаях дополнительно используется электрический стимулятор.

Народные средства

Сегодня не только медикаментозная терапия помогает в борьбе с такой патологией, как паралич Белла. Лечение народными средствами вкупе с приемом препаратов способствует более быстрому восстановлению привычной активности мышц.



Паралич Белла считается довольно серьезной патологией. Иногда заболевание проходит самостоятельно, а в некоторых случаях требует грамотного медицинского лечения. Если пациенту не будет назначена терапия своевременно, увеличивается риск развития осложнений, в том числе и атрофии мышц лица.

Прежде всего, следует определиться, какое заболевание в современной медицине носит такое удивительное название, как «паралич Белла». Итак, здесь речь идет о существенном поражении лицевого нерва, которое может быть следствием травмы, опухоли, операции и инфекции, причем характерной черной данной аномалии является то, что она выражается лишь с одной стороны лица, как бы искажая его симметричность и заметно перекашивая. Это заболевание до сих пор остается загадкой, над которой «бьются» многие ученые, но ясно только одно: паралич Белла протекает в острой форме и выражается визуальным приспущением угла рта с преобладанием затруднения речи, приема пищи и моргания. Данное заболевание зачастую обходится без серьезного медицинского вмешательства, поскольку в большинстве случаев проходит без рецидивов и воспалений, хотя непривычная гримаса на лице может сохраниться еще надолго и приносить больному массу дискомфорта.


Причины паралича до сих пор не ясны, но удивляет то, что в организме наблюдается исключительно изменения лицевого нерва, а не внутренние воспалительные процессы. Медики предполагают, что перекос лицевого нерва может быть связан с отечностью, а проявляется чаще на слабых мимических мышцах одной половины лица. Итак, в чем суть данной патологии? Начнем с того, что паралич Белла развивается в острой форме, поскольку все симптомы становятся очевидны уже на третьи сутки. Так, в первый день может обостриться ушная боль, но скорее ее очаг будет располагаться за ухом. Возможно также нарушение вкуса на половине языка. Однако здесь наблюдается общая закономерность: если в течении одной декады со дня обнаружения первого симптома ощутимых улучшений не наблюдается, то болезнь может разтянуться на несколько месяцев, а если в первую недели течения болезни пациенту диагностируют неполный паралич — это благоприятный фактор скорейшего исцеления.

Когда очевидны все симптомы патологии паралич Белла, лечение следует начать немедля. Общая терапия включает в себя плотную повязку, защищающую глаза ночью, интенсивный массаж парализованных лицевых мышц и регулярные лейкопластырные повязки, препятствующие перерастяжению парализованных мышц. Также целесообразно принимать в течение пяти дней по 80 мг Преднизона, поскольку он способен существенно ускорить выздоровление, приводя мышцы лица в норму.


Однако существуют и другие предположительные причины прогрессирования данного заболевания. Паралич Белла может стать следствием опухоли и инфаркта, а также многих других физиологических аномалий.

Но все же справедливо заметим, что эта болезнь не приносит пациенту физических страданий, а существенно прибавляет эмоциональных комплексов, заставляя больного постоянно смотреть в зеркало, испытывая острый дискомфорт от своего внешнего вида. Очень часто многие пациенты не идут с проблемой к врачу, а пытаются самостоятельно устранить видимые признаки этой болезни. В своих действиях они часто прибегают к проверенной народной медицине либо к приему сомнительных БАДов. Но, несмотря на силу нетрадиционной медицины и ярую веру в различные биодобавки, необходимо обязательно сходить на прием к врачу и получить толковую консультацию относительно собственного состояния здоровья. Ведь только квалифицированный подход к заболеванию может существенно облегчить его протекание и заметно ускорить долгожданное выздоровление, поэтому за медиками остается лидирующее мнение, на которое и стоит опираться.

Возможные причины болезни

Паралич Белла развивается при воспалительном процессе и отеке нерва, наступающем в случае развития вирусной инфекции или нарушений в иммунной системе.

Воспаление лицевого нерва может быть спровоцировано давлением на него и ишемией в канале нерва височного участка кости. Синдром Белла связан с травмированием, переохлаждением и заболеваниями, которые могут повлиять на его возникновение: диабет, ВИЧ, инсульт, опухоли, абсцесс.

Не забывают и о наследственной предрасположенности. Точные причины полностью не изучены.

Первые признаки и клиника нарушения

Первым признаком заболевания является чувство онемения половины лица. Появляется ощущение, что губы и язык «не слушаются», возникают трудности в разговоре, невозможно нормально улыбаться, хмуриться и даже закрыть глаза.

Постепенно появляются боли за ухом – эта симптоматика может нарастать за 1-2 дня или проявиться стремительно (за 2 часа до полного паралича). Обычно паралич наступает внезапно и развивается в течение 48 часов.

Особенностью заболевания является быстрое нарастание симптомов. По мере развития воспаления лицевого нерва появляются следующие симптомы:

  • перекос и слабость мышц лица;
  • глазная щель расширяется до такого состояния, что глаз невозможно закрыть. Складки на лбу над глазом разглаживаются;
  • боль от уха переходит на уголок рта, разглаживается носогубная складка, поэтому из уголка рта вытекает слюна;
  • чувствуется онемение и тяжесть мышц лица, чувствительность их не теряется;
  • отмечается потеря вкусовых ощущений.

На пораженной стороне отсутствует мимика, а на противоположной стороне иногда происходит сильное сокращение мышц. Обычно признаки паралича ярко проявляются утром.

Разновидности патологии

Паралич лицевого нерва имеет несколько видов поражения. Наиболее известен периферический неврит, когда выявляется внутричерепное поражение периферического нерва на лице и паралич его в костном канале височной кости.

Выделяют следующие разновидности рассматриваемой патологии:

Оказание помощи в домашних условиях

Для облегчения страданий и снятия некоторых симптомов неврита лицевого нерва в домашних условиях надо применять капли для глаз и компрессы, если глаза испытывают сухость.

К лицу следует прикладывать теплые влажные полотенца для снятия боли. Можно делать массаж лица и упражнения для стимуляции мышц лица. Выполнять их надо трижды в день, постепенно усложняя и увеличивая длительность каждого упражнения.

Методы лечения

В большинстве случаев паралич проходит сам через несколько недель. Если этого не произошло, то врач назначает медикаментозное лечение.

Цель приема лекарственных препаратов – полное излечение от заболевания. Если паралич полный, следует выполнить электромиографию и исследовать нервную проводимость. Если она не нарушена, то гарантия полного излечения – 90%, в остальных случаях положительный результат не превышает 20 %.

Лечение патологии включает консервативный метод и хирургическую операцию. Медикаментозная терапия подразумевает прием препаратов, защитные действия для глаз, укрепляющие упражнения для мышц и физиотерапию.

Консервативное лечение

Консервативное лечение неврита лицевого нерва основывается на приеме различных препаратов:

Для защиты глаза необходимо носить очки или повязку, особенно во время сна. На подбородок накладывается шина для поддержания нижней челюсти.

Из физиотерапевтических процедур проводятся лечение инфракрасным лазером и ультразвук с гидрокортизоном. Эти методы лечения помогают не только убрать симптомы, но и совсем побороть паралич Белла. Кроме того, рекомендуются лечебная гимнастика, иглоукалывание и массаж воротниковой зоны.

Хирургическая операция

Хирургическое вмешательство применяется, если признаки болезни сохраняются больше месяца. Если отложить операцию на срок более трех месяцев, то патология может остаться до конца жизни.

Операция представляет собой микроскопическую декомпрессию лицевого нерва. Оперируя, хирург удаляет кость, которая закрывает лицевой нерв, открывая его оболочку.

Для ускорения восстановления применяется электрический стимулятор. После вмешательства назначаются специальные упражнения для всех мышц лица, что помогает больному полностью восстановиться. Больным, страдающим заболеванием более двух лет, у которых лицевые мышцы не функционируют, показана пластическая реконструкция, осуществляющаяся за счет транспозиции здорового нерва.

Народная медицина

Применение народных способов совместно с медикаментозной терапией помогает быстрому восстановлению активности мышц лица. Здесь используют следующие способы:

Возможные осложнения

Прогноз излечения зависит от степени поражения нерва. Сохранение какой-либо функции дает возможность полного восстановления через несколько месяцев. Своевременное и правильное лечение по статистике дает 75% случаев выздоровления.

При травматических, опухолевых поражениях прогноз выздоровления менее благоприятный, чем при переохлаждении. Заболевание может вернуться и поразить вторую половину лица в 10% случаев. Повторяющиеся обострения будут иметь более тяжелый характер.

Остаточные изменения бывают при полном поражении мышц, если боли локализуются вне уха, при диабете и гипертонии, у пациентов после 60 лет. Самым распространенным осложнением патологии является отсутствие ремиссии продолжительный период. Если поражение нерва необратимо, то симптомы заболевания остаются у пациента на всю жизнь, существенно снижая ее качество.

Последствием неблагоприятного характера являются неконтролируемые сокращения мышц, хотя функции мышц возвращаются, но улыбка провоцирует непроизвольное закрывание глаза.

Самым серьезным осложнением считается потеря зрения. Это происходит из-за того, что пересыхает роговица глаза и происходит заражение патогенной микрофлорой, вследствие отсутствия нормальной функции века.

В целях профилактики

В качестве профилактики специалисты советуют укреплять иммунитет, исключить переохлаждения и сквозняки, своевременно вылечивать инфекционные заболевания, опасаться черепно-мозговых травм.

Одним из средств профилактики, считается укрепление мышц лица с помощью гимнастики. Надо ответственно относиться к своему здоровью и лечить болезни, которые могут вызывать осложнения.

Обнаружив у себя первые признаки поражения, надо немедленно обратиться к неврологу. Своевременное лечение поможет полностью справиться с заболеванием и избежать осложнений.

В неврологии, как отрасли медицины, есть множество заболеваний, факторы возникновения которых до сих пор заводят врачей в тупик. К таким патологиям относится паралич Белла. Он представляет собой воспалительный процесс, касающийся лицевого нерва, который приводит к асимметрии с одной стороны лица.

Впервые о параличе Белла узнали в 1821 году. Это заболевание раскрыл врач из Шотландии Чарльз Беллом. В честь него патология приобрела свое название. Паралич Белла относится к периферической нервной системе. Он затрагивает лицевой нерв.

Патология может возникнуть у людей любого возраста, но чаще всего ей страдают пациенты старше 60 лет. Врачи связывают это с тем, что в этот возрастной период наблюдается большие проблемы со здоровьем.

Паралич Белла — очень редкое заболевание. На 100000 человек приходится всего 15 больных. Главным клиническим проявлением заболевания является слабость со стороны мышц лица, проявление асимметричности улыбки, человек не может полностью закрыть глаза. У него может повышаться слезотечение или наоборот наблюдаться сухость слизистой оболочки глаза. Проявляется снижение остроты слуха и потеря вкусовой чувствительности.

Причины заболевания

Паралич Белла осложнен тем, что его причины ещё достоверно не изучены. Подталкивающими факторами могут стать:

  • Сильное переохлаждение организма.
  • Раковые новообразования.
  • Атеросклероз.
  • Инфекционные заболевания.
  • Гнойное воспаление среднего уха.

Встречаются случаи, когда паралич Белла возникал из-за полученных ранее травм лица, а также при гипертонической болезни. Синдром может проявиться после приема определенных обезболивающих медикаментов, это связано с индивидуальной непереносимостью компонентов препаратов.

Классификация

Классификация паралича Белла подразделяется на первичную и вторичную. Первичная форма возникает как самостоятельное заболевание. Она может развиться из-за переохлаждения организма, нарушения работы сосудов.

Вторичная патология проявляется как осложнение уже имеющегося заболевания или тяжелой инфекции.

Паралич Белла может поражать левую, правую или обе стороны лица, такая классификация основывается на концентрации очага воспаления. Некоторые медики называют двухсторонний лицевого нерва полным параличом. По своему течению заболевание может быть острым, продолжаться до двух недель, подострым — до 4 недель, а также хроническим, когда симптомы беспокоят более 4 недель.

Симптомы

Симптомы паралича Белла возникают резко и развиваются стремительно в течение двух суток. После этого постепенно начинается их затухание. В самом начале человек ощущает онемение с одной стороны лица, если речь идёт о двухстороннем параличе, то онемение возникают на всём лице.

Становятся ватными губы и язык. Пациент не может нормально разговаривать, у него пропадает возможность улыбнуться или нахмуриться. Заметно разглаживание морщин. У человека не получается полностью закрыть глаза, когда он спит, отчетливо можно увидеть белки.

Главный признак начала паралича Белла – болезненные ощущения в области за ухом. Боль возникает за несколько дней до паралича и может служить сигналом о возникающей проблеме.

В качестве симптомов заболеваний можно выделить:

  • У человека развивается чувствительность к громким звукам.
  • Он не может оскалить зубы.
  • Повышается слюноотделение.
  • Человек не ощущает вкусов продуктов.
  • Наблюдается покраснение глаз.
  • Непроизвольно сокращаются мышцы.
  • Слезятся глаза.
  • У человека возникает проблема с употреблением пищи.
  • Разглаживаются носогубные складки.

Одним из явных признаков является перекос лица на здоровую сторону, это происходит если человек пытается напрячь какую-либо мышцу на лице. Но такой симптом будет характерен только в том случае, если у человека возник односторонний паралич.

Заболевание протекает следующим образом:

  • За 2 дня до начала паралича у человека ощущается резкая боль за ухом, но этот симптом является необязательным.
  • При активной фазе паралича лицевого нерва у пациента возникает отечность, которая длиться двое суток.
  • Спустя 48 часов отечность начинает пропадать. Наступает период восстановления.

Остаточные парезы могут сохраняться непродолжительный период времени.

Диагностика патологии

Паралич Белла развивается из-за внезапного отека лицевого нерва. Чаще всего лицевой нерв начинает функционировать самостоятельно, для этого не требуется специальное лечение. Чаще всего это происходит за 2 месяца.

Но это не означает, что заболевание лечить не нужно. Часто после возникновения паралича Белла наблюдается повторение приступа. Особенно внимательными к своему здоровью должны быть пожилые люди, так как при параличе лицевого нерва возможно развитие осложнений. Иногда функцию лицевых мышц восстановить не удаётся.

Для того чтобы поставить диагноз, необходимо обратиться за консультацией к неврологу. Диагноз ставится на основе внешнего осмотра и анализа степени поражения нерва. При неврологическом осмотре врач обращает внимание на следующие моменты:

  • Он определяет степень поражения мимической мускулатуры. Пациент должен попробовать закрыть глаза, нахмуриться, надуть щёки.
  • Определяется наличие симптомов паруса. Для этого врач просит пациента глубоко вдохнуть и выдохнуть. При вдохе будут заметно надуваться щеки на пораженной стороне.

Кроме того, назначается комплексная диагностика, которая включает в себя:

  • Компьютерную томографию.
  • Доплер сосудов головного мозга.
  • Рентген.

Для полного диагноза лицевого паралича может потребоваться забор спинномозговой жидкости. Схема лечения будет подбираться индивидуально в зависимости от степени повреждения лицевого нерва.

Методы терапии

Лечение паралича Белла проводится с помощью медикаментов и физиотерапевтических процедур. В отдельных случаях восстановить функцию нерва можно только с помощью хирургической операции.

В самом начале терапии лечение направлено прежде всего на снятие отёка и устранение болей. Для этого используется инъекции, которые снимают симптомы и снижают выраженность паралича лицевого нерва. В комплексе проводится терапия противовирусной направленности, которую врач подбирает в индивидуальном порядке в зависимости от физиологических особенностей пациента.

Сложностью заболевания является невозможность закрыть глаза . Это приводит к осложнению состояния роговицы, она пересыхает. Чтобы устранить неприятной симптом, необходимо использовать специальные увлажняющие капли, которые по своему составу идентичны слезе. До тех пор, пока мимика не восстановится полностью, пациенту назначают ношение повязки на глаза.

Через несколько дней после регулярной терапии добавляются витамины. Это необходимо для того, чтобы ускорить обменные процессы и улучшить проводимость нервных окончаний.

Через десять дней после начала основного лечения врач прописывает методы физиотерапии. Их задачей является восстановление обменных процессов в организме.

Кроме того, для лечения лицевого паралича используются:

  • массаж;
  • ультразвуковая методика;
  • лазеротерапия.

Все эти способы не только улучшает функцию нерва, но и помогают восстановить мимику пациента.

Оперативное вмешательство

Операция назначается только в том случае, если консервативная методика не дала никакого результата. Чаще всего операцию проводят, если отсутствует результат после лечения лицевого паралича медикаментами более месяца. В процессе операции производят декомпрессию пораженного нерва.

Чтобы восстановить мимические функции, потребуется долгий реабилитационный период. Пациенту назначаются массаж, восстановительная гимнастика, физиопроцедуры. Если операция проводилась после длительного лицевого паралича, то восстановить мимическую функцию без вмешательства будет невозможно, так как мышцы пациента функционировать не могут.

Народные способы лечения

Лицевой паралич можно лечить не только в медицинских учреждениях, но и в домашних условиях, в том числе с применением народных методов. Главное, чтобы все методы терапии были одобрены лечащим врачом.

Основу народной медицины будет составлять средства и настойки успокоительного воздействия, которые можно приготовить самостоятельно. Для того чтобы сделать настойку, потребуется:

  • 50 мл спиртового боярышника;
  • 50 мл пиона в форме настойки;
  • пустырник спиртовой 50 мл;
  • 25 мл корвалола;
  • 50 мл календулы в настойке;
  • две чайные ложки меда.

Все компоненты смешиваются и принимаются по одной чайной ложке на ночь. Курс лечения составляет 3 месяца.

  • Хорошо помогает при лицевом параличе настойка из листьев малины. Для ее приготовления необходимо взять стебли и листья растения по нескольку штук и залить их 200 гр. водки.
  • Настойка должна готовиться в течение 9 дней. При потреблении ее нужно процедить. Первые 10 дней принимают по 20 капель 3 раза в день за 30 минут до еды. Каждые 10 дней дозировка увеличивается, следующие 10 дней составляет 30 капель, затем 50 капель. Курс лечения составляет 3 месяца.
  • Хорошо помогает избавиться от патологии тепло. Для этого в плотный тканевый мешок необходимо положить крупу или соль и нагреть на сковородке. Прикладывать к области поражения не менее 10 минут.
  • Облепиховое масло также заняло свое почетное место при лечении симптомов паралича лицевого нерва. Его используют для массаж, нанося массирующими движениями на пораженную область. Курс лечения должен быть не менее месяца.

Осложнения патологии

Несмотря на то что паралич лицевого нерва протекает легко, если своевременно не начать лечение, может возникнуть риск осложнения. Последствия лицевого паралича могут быть следующие:

  • Функция лицевого нерва может нарушиться окончательно.
  • Снижение качества зрения, которое может наступить полностью или частично.
  • Если паралич затрагивал только одну сторону лица, он может перекинуться на вторую половину.
  • Симптомы болезни могут сохраниться до конца жизни.
  • Неконтролируемое сокращение мышц. Например, если больной улыбается, у него могут непроизвольно закрываться глаза.

Но в большинстве случаев прогноз положительный, более 70% случаев происходит полное выздоровление.

Профилактические меры

Любое заболевание легче предотвратить, чем лечить. Это же касается и паралича Белла. Врачами разработаны специальные рекомендации по профилактике, которые основаны на:

  • Укреплении иммунной системы организма.
  • Внимательном отношении к своему здоровью, исключения нахождение на сквозняках, одежда по сезону.
  • Грамотном лечении имеющихся всех заболеваний.
  • При первых проявлениях признаков паралича – безотлагательное обращение за консультацией к врачу.

Несмотря на то что паралич лица не представляет опасности для человеческой жизни, негативные последствия могут существенно осложнить жизнь. В связи с этим не стоит пренебрегать посещением специалиста при первых же симптомах.

Паралич Белла - это идиопатическая форма временного паралича лица, вызванного повреждением или травмой лицевых нервов. Лицевой нерв, также называемый 7-м (из 12-ти) черепным нервом, проходит через узкий костный канал (называемый фаллопиевым каналом) в черепе под ухом к мышцам с каждой стороны лица. На протяжении большей части своей длины нерв заключен в эту костную оболочку.

Каждый лицевой нерв ответственен за функции сокращения мышц на одной стороне лица, включая те мышцы, которые контролируют движение глаз, мигания глазами и закрывание, а также придание выражению лица, таким как улыбка или, когда человек хмуриться. Кроме того, лицевой нерв выполняет функцию переноса нервных импульсов на слезные железы, слюнные железы и мышцы маленькой кости около среднего уха, называемой стремечко . Лицевой нерв также передает вкусовые ощущения от языка.

Когда возникает паралич Белла, функция лицевого нерва нарушается, вызывая прерывание транспортировку нервных импульсов, посылаемых головным мозгом к мышцам лица. Такое прерывание приводит к тому, что мышцы лица ослабевают или это приводит к параличу.

Паралич Белла назван в честь сэра Чарльза Белла, шотландского хирурга 19-го века, который описал функции лицевого нерва и его связь с данным расстройством. Состояние, не связанное с инсультом, является наиболее распространенной причиной паралича лица. Как правило, паралич Белла затрагивает только один из парных лицевых нервов с одной стороны лица, однако в редких случаях он может воздействовать на обе стороны лица человека.

Симптомы паралича Белла

Поскольку лицевой нерв выполняет множество различных функций и является настолько сложным, что повреждение нерва или нарушение его функции могут привести к массе проблем. Симптомы паралича Белла могут различаться у различных людей и варьироваться по степени тяжести от легкой слабости до полного паралича.

Симптомы паралича Белла могут включать в себя:

  • подергивание;
  • слабость мышц или паралич на одной или реже обеих сторонах лица;
  • опускание век и угла рта;
  • слюнотечение;
  • сухость глаз или в ротовой полости;
  • ухудшение (потеря) вкусовых ощущений;
  • чрезмерная слезоточивость одного глаза.

Как правило данные симптомы обычно начинаются внезапно и достигают своего пика в течение 48 часов, и могут приводить к значительным искажениям лица.

Другие симптомы могут включать в себя боль или дискомфорт вокруг челюсти и за ухом, звон в одном или обоих ушах, головную боль, потерю вкусовых ощущений, повышенную чувствительность к звуку на пораженной стороне, нарушение речи, головокружение, затруднение приема пищи или питья.

Причины паралича Белла

Паралич Белла возникает, когда нерв, который контролирует лицевые мышцы, опухает, воспаляется или сжимается, что приводит к слабости лицевых мышц или параличу. Однако какие именно факторы вызывают данные поражения неизвестно.

Большинство ученых полагают, что данное заболевание вызывает вирусная инфекция, такая как вирусный менингит или распространенная форма герпеса - простой герпес (лат. herpes simplex). Они считают, что лицевой нерв распухает и воспаляется в ответ на инфекцию, вызывая давление внутри фаллопиевого канала и приводя к ишемии (ограничение крови и кислорода на нервные клетки). В некоторых умеренных случаях течения болезни (когда восстановление происходит быстро), происходит повреждение только миелиновой оболочки нерва. Миелиновая оболочка - жировое покрытие, которое действует как изолятор электрического провода - на нервные волокна в головном мозге.

Заболевание также может развиваться в результате гриппа или гриппоподобной болезни, головных болей, хронической инфекции среднего уха, высокого кровяного давления, а также быть связанным с диабетом, саркоидозом, опухолями, болезнью Лайма и травмами, такими как перелом черепа или сильных лицевых травм.

Эпидемиология паралича Белла

Паралич Белла поражает примерно 30 000 россиян каждый год. Заболевание одинаково поражает как мужчин, так и женщин и может возникать в любом возрасте, но она менее распространена в возрасте до 15 лет либо после наступления 60 лет. Паралич Белла непропорционально поражает людей с диабетом или заболеваниями верхних дыхательных путей, такими как грипп или простуда.

Диагностика

Диагноз паралича Белла ставится на основе клинических проявлений, включая искаженный внешний вид лица и невозможность перемещения мышц на пораженной стороне лица, а также исключение других возможных причин паралича лица. Специальных лабораторных исследований для подтверждения диагноза заболевания не существует.

  • Как правило, врач будет изучать слабость верхней и нижней частей лица. В большинстве случаев данная слабость ограничена одной стороной лица или иногда изолирована от лба, век или рта.
  • Исследование, называемое электромиографией (ЭМГ), может подтвердить наличие повреждения нервов и определить тяжесть и степень вовлеченности нервов.
  • В отдельных случаях анализы крови могут быть полезны при диагностике других параллельных заболеваний, таких как диабет и некоторых инфекций.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) может исключить другие возможные структурные причины поражения лицевого нерва.

Лечение паралича Белла

Паралич Белла сказывается на каждом человеке по-разному. Некоторые случаи расстройства отличаются умеренностью и не требуют лечения, поскольку симптомы обычно утихают самостоятельно в течение 2 недель. Для других случаев лечение может включать в себя использование лекарственных средств и других терапевтических возможностей. Если обнаружен явная причина, вызывающая паралич Белла (например, инфекция), целенаправленное лечение может быть очень результативным.

Недавние исследования показали, что стероидные препараты, такие как преднизон (стероидный гормон), которые используются для уменьшения воспаления и отечности, эффективны при лечении паралича Белла.

Противовирусные препараты, такие как ацикловир, используемые для борьбы с вирусными инфекциями герпеса, также могут иметь определенные преимущества в сокращении курса заболевания.

Анальгетики, такие как аспирин, ацетаминофен или ибупрофен, могут облегчить боль. Из-за возможных взаимодействий с лекарственными средствами люди, принимающие лекарства по рецепту, должны всегда крнсультироваться с лечащими врачами, прежде чем принимать какие-либо лекарства без рецепта.

Другим важным фактором в лечении является защита глаз. Паралич Белла может прерывать естественную моргающую способность век, оставляя глаз подвергнутым раздражению и сухости. Поэтому важно держать глаза влажными и защищать глаза от попадания грязи и травмирования, в особенности во время сна. Применение глазных капель, таких как капли «искусственные слезы» или глазные мази или гели также эффективны.

Другие виды терапии, такие как физиотерапия, массаж лица или иглоукалывание, могут обеспечить потенциальное улучшение функций лицевого нерва и уменьшения боли.

Декомпрессионная хирургия для лечения паралича Белла - для снятия давления на нерв - имеет противоречивый характер и редко рекомендуется. В редких случаях может потребоваться косметическая или реконструктивная хирургия, чтобы уменьшить деформации и исправить некоторые повреждения, например, исправить положение века, которое не будет полностью закрыто или исправить кривую улыбку.

Прогноз

Прогноз для больных с параличом Белла, как правило, хороший. Степень повреждения нерва определяет степень выздоровления. Улучшение происходит постепенно, и время восстановления различается. С лечением или без лечения большинство людей начинают поправляться в течение 2 недель после первоначального появления симптомов, и большинство из них полностью восстанавливается, возвращаясь к нормальному функционированию в течение 3-6 месяцев.

Однако у некоторых больных симптомы могут продолжаться более длительный срок. В редких случаях симптомы могут никогда полностью не исчезнуть. В редких случаях расстройство может повторяться либо на той же, либо на противоположной стороне лица.

В настоящее время проводятся научные исследования относительно нарушений головного мозга и нервной системы, включая паралич Белла. Часть этих исследовательских программ сосредоточена на том, чтобы узнать больше об обстоятельствах, которые приводят к повреждению нервов и состояниям, которые вызывают травмы и повреждение нервов. Знания, полученные в результате исследований, могут помочь ученым найти окончательную причину развития паралича Белла, что позволит разработать новые эффективные методы лечения заболевания.

Загрузка...